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一名中年妇女迅速发展的坏死斑块和结节。
JAMA Dermatology ( IF 10.9 ) Pub Date : 2020-04-01 , DOI: 10.1001/jamadermatol.2019.4992
Laurel L Wessman 1 , Kevin J Gaddis 1 , David R Pearson 1
Affiliation  

一名五十多岁的妇女出现在三级皮肤病转诊中心,其鳞状红斑和斑块覆盖了她的全身表面积的10%,而没有临床上明显的淋巴结病。组织病理学测试表明多色差的表皮性浸润,卷积,非典型CD3 +,CD4 -和CD8 +具有基底标记和核乳头状真皮纤维化的核晕环的淋巴细胞。T细胞基因重排的研究确定了一个克隆种群。血流式细胞术未发现异常的T细胞免疫表型。最初使用局部和病灶内糖皮质激素和窄带UV B光疗治疗她。随后加入口服贝沙罗汀治疗顽固性疾病。在2个月内,她出现了孤立的疼痛性肿瘤。进行第二次活组织检查,这是值得注意的CD3的表皮性浸润+,CD4 - ,和CD8 -弱淋巴细胞,对TIA-1,颗粒酶和B因子(Bf)1呈阳性,而对CD30和CD56呈阴性。流式细胞仪和成像的结果不明显。在最初接受苯丁酸氮芥治疗后,她发展出溃疡扩大的肿瘤,并伴有多种微生物的过度感染。停用苯丁酸氮芥,转而采用抗菌治疗。然后,她接受了脂质体阿霉素,尽管皮肤受累继续快速发展,溃疡性肿瘤占她全身表面积的80%。她因病情和疼痛恶化而住院(图A)。重复进行组织病理学分析(图,B,C和D)。





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更新日期:2020-04-01
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