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线粒体肌病中细胞色素c氧化酶阴性与阳性肌纤维切片的蛋白质组学
Cell Reports ( IF 8.8 ) Pub Date : 2019-12-17 , DOI: 10.1016/j.celrep.2019.11.055 Marta Murgia 1 , Jing Tan 2 , Philipp E Geyer 3 , Sophia Doll 3 , Matthias Mann 4 , Thomas Klopstock 5
Cell Reports ( IF 8.8 ) Pub Date : 2019-12-17 , DOI: 10.1016/j.celrep.2019.11.055 Marta Murgia 1 , Jing Tan 2 , Philipp E Geyer 3 , Sophia Doll 3 , Matthias Mann 4 , Thomas Klopstock 5
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线粒体疾病中细胞色素c氧化酶+（COX +）和COX-肌肉纤维的镶嵌分布允许从同一个体中采样具有补偿和失代偿的线粒体功能的纤维。我们应用激光捕获显微切割技术从线粒体肌病患者的活检组织中切除单个的COX +和COX-纤维。使用基于质谱的蛋白质组学，我们可以量化每位患者> 4,000种蛋白质。尽管COX +纤维显示出较高的呼吸链成分表达，但COX-纤维显示出蛋白质适应性反应，包括线粒体核糖体，翻译蛋白和分子伴侣的上调。上调的蛋白质包括线粒体形成和蛋白质合成所需的C1QBP，以及STOML2，后者组织富含心磷脂的微区和呼吸超复合体的组装。考虑到快/慢纤维类型，COX-慢纤维显示出β氧化，AAA +蛋白酶AFG3L1和依赖OPA1的cr重塑程序的补偿性上调。这些发现揭示了在能量缺乏和代谢应激中挣扎的肌肉纤维的补偿机制。
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更新日期：2019-12-18
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