pitiriasis liquenoide o enfermedad de mucha-haberman ...

REVISTA VIRTUAL DE MEDICINA HIPERBARICA 

Editada por CRIS-UTH – Barcelona 

y el COMITE COORDINADOR DE CENTROS DE MEDICINA HIPERBARICA (CCCMH) de España 

PITIRIASIS LIQUENOIDE O 

ENFERMEDAD DE MUCHA-HABERMAN. 

PRESENTACIÓN DE UN CASO TRATADO 

EXITOSAMENTE CON OXIGENACIÓN 

HIPERBÁRICA. 

Gabriela Martínez Castro*, Aura Villagomez Gutiérrez**, 

Rafael Castellanos Gutiérrez*. 

Servicios de Dermatología* y de Medicina Hiperbárica** 

Hospital C.A. Hermanos Ameijeiras 

Ciudad La Habana, Cuba 

Recibido: 10-Oct 2002 - Insertado: 12-Ene-2004 - Actualizado: 

Introducción. 

La Pitiriasis Liquenoide es una dermatosis adquirida, idiopatica e infrecuente, descrita por primera vez por 

Neisser (1) y Jadassohn (2) en 1894. Se identificaron dos variantes: aguda y crónica, con base en la 

diferencias morfológicas, evolución temporal y curso de este trastorno. La pitiriasis liquenoide se 

caracteriza por el desarrollo de grupos de papulas descamativas, eritematosas, que pueden persistir por 

semanas o meses (crónica) o brotar y recidivar con exacerbaciones agudas, con frecuencia acompañadas 

por lesiones vesiculopustulosas, ulceraciones, hemorragias y costras (aguda). 

Mucha (3) en 1916 redescribió la Pitiriasis Liquenoide Aguda como una forma especial de Pitiriasis 

Liquenoide Crónica. En 1925, Haberman denomino esta patología Pytiriasis Lichenoides et Varioliformis 

Acuta (PLEVA) (4). Hasta el presente, la enfermedad de Mucha-Haberman fue sinónimo de PLEVA. En 

general, se utiliza el acrónimo PLC para referirse a la Pitiriasis Liquenoide Crónica y distinguirla de la 

PLEVA. 

Nuestro objetivo es presentar un caso diagnosticado como Pitiriasis Liquenoide o Enfermedad de 

Mucha_Haberman tratado exitosamente con Oxigenación Hiperbárica, previa descripción de la enfermedad. 

Descripción de la Enfermedad. 

Etiología y patógenia 

La Pitiriasis Liquenoide Crónica y la PLEVA no tienen una predilección racial ni geográfica evidente. Estas 

dermatosis afectan tanto a niños como adultos jóvenes. Si embargo, se observaron casos desde el 

nacimiento hasta en la novena década de la vida, tanto en hombres como en mujeres. Se documento una 

diferencia en la incidencia en cuanto al sexo, a favor de los hombres, en niños y adultos. La PLEVA es la 

más frecuente. 

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PITIRIASIS LIQUENOIDE O ENFERMEDAD DE MUCHA-HABERMAN. PRESENTACIÓN DE UN CASO TRATADO 

EXITOSAMENTE CON OXIGENACIÓN HIPERBÁRICA 

Gabriela Martínez Castro, Aura Villagomez Gutiérrez, Rafael Castellanos Gutiérrez. 

La Etiología de la Pitiriasis Liquenoide se desconoce. La existencia de brotes epidémicos esporádicos 

sugiere la posibilidad de una asociación infecciosa. Abogan a favor de una causa infecciosa, la existencia 

de casos con antecedentes de infección previa de las vías aéreas superiores o faringitis estreptocócica, (5) 

la asociación con Toxoplasma gondii (6), la infección por HIV (7) o después de una amigdalectomia.(8) 

La hipótesis mas aceptada considera que el mecanismo para el desarrollo de una Pitiriasis Liquenoide es 

una reacción inmunológica o de hipersensibilidad frente a un agente infeccioso, incluida la participación 

tanto de complejos inmunes como de una respuesta de hipersensibilidad mediada por células. En una alta 

proporción de pacientes con Pitiriasis Liquenoide, se encontró una gran cantidad de complejos inmunes 

circulantes. (9) En las lesiones cutáneas activas de PLEVA, fueron identificados depósitos de IgM y de la 

fracción C3 del complemento, alrededor de los vasos sanguíneos y en la zona de la membrana basal 

epidérmica. La presencia de linfocitos T supresores en vez de helper en los espacios perivasculares, en 

conjunción con células de Langerhans, sugiere que el mecanismo inmune mediado por células también 

debe ser importante (10). Además una disminución en la relación de células T helper (CD4) T supresoras 

(CD8) circulantes, también apoya este argumento. 

En algunos pacientes con PLEVA, los análisis por los métodos de Southern blot o de PCR del 

reordenamiento genético de los receptores de las células T en lesiones cutáneas o en sangre periférica 

demostraron la presencia de una(s) población(es) clonal(es) de linfocitos T, lo que conduciría a identificar a 

la PLEVA como un proceso linfoproliferativo en vez de uno inflamatorio(11). Sin embargo, la PLEVA es, en 

general una entidad benigna desde el punto de vista clínico, y no muestra una asociación significativa con 

linfomas malignos (5), excepto en casos contados (12). 

Es probable que haya factores del tipo inmunogeneticos que gobiernen el desarrollo de los procesos 

linfoproliferativos, así como la reacción inflamatoria. Aun no fueron identificados los componentes genéticos 

específicos; sin embargo se informaron, casos de pitiriasis liquenoide en varios miembros de una misma 

familia.(13) 

Alternativas terminologicas 

PLEVA 

Enfermedad de Mucha- Haberman 

Parapsoriasis liquenoide y varioliforme aguda 

Parapsoriasis aguda 

Parapsoriasis guttata aguda 

Pitiriasis liquenoide aguda 

Parapsoriasis varioliforme 

PLC 

Pitiriasis liquenoide Luliusberg 

Parapsoriasis liquenoide crónica 

Parapsoriasis crónica 

Parapsoriasis guttata crónica 

Pitiriasis liquenoide crónica 

Dermatitis psoriasiforme nodular 

Manifestaciones clínicas 

En los casos típicos de Pitiriasis Liquenoide Crónica o Aguda, los hallazgos clínicos son característicos, 

pero pueden ser más proteiformes según si la forma crónica o aguda en la enfermedad se manifiesta de 

manera independiente o simultánea. No es infrecuente que ambos tipos de lesiones se desarrollen en forma 

simultánea o secuencial, para exhibir, por lo tanto, características de ambas variantes. La Pitiriasis 

Liquenoide Crónica, la forma mas común, se caracteriza por la aparición de brotes sucesivos de papulas 

liquenoides asintomáticas, de un color rojizo-castaño, ovaladas o redondas, fijas, con un diámetro entre 3 y 

10mm. Estas lesiones tienen en su centro una descamación adherente semejante a la mica, que pueden 

desprenderse mediante un raspado suave, y revelar una superficie pigmentada color castaño brillante. Las 

escamas se tornan más evidentes y menos adherentes hacia la periferia, a veces adquieren una apariencia 

de collarete. Las papulas en general aparecen en el tronco, la parte proximal de las extremidades, palmas y 

plantas, y en el rostro, las lesiones pueden involucrar también el cuero cabelludo y las mucosas. Las 

papulas pueden coalescer y formar un patrón retiforme. En raras ocasiones se observo una distribución 

segmentaría (14). Con la evolución, las papulas de aplanan y la escamas se desprenden de manera 

espontánea en el curso de 4 a 6 semanas, para dejar maculas hiperpigmentadas características, lo cual 

puede dar por resultado una leucodermia transitoria o mas prolongada. Se presentan nuevos grupos de 

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lesiones, mientras que otras desaparecen en forma gradual, lo que da a la Pitiriasis Liquenoide Crónica una 

apariencia polimorfa característica con lesiones en diferentes estadios. La aparición de cicatrices es muy 

rara. 

En la forma aguda la Pitiriasis Liquenoide, PLEVA, la erupción cutánea suele ser la primera manifestación 

de la enfermedad; sin embargo en ocasiones la erupción puede estar precedida por febrícula, cefalea, 

malestar general y artralgias. Aparecen papulas múltiples diseminadas, eritematosas y edematosas, a veces 

con una vesícula central, en ocasiones pustulosa o con necrosis hemorrágica. Estas vesículas luego se 

rompen y dejan erosiones costrosas, o en los casos de necrosis grave, ulceras es sacabocado que se 

curan y dejan cicatrices varioliformes. Puede aparecer tanto una hipopigmentación como una 

hiperpigmentacion. Las lesiones a veces son sintomáticas y causan prurito o sensación de quemadura. 

Están distribuidas sobre todo en el tronco y en la región flexora de los miembros, para respetar en general 

las palmas, plantas, rostro, cuero cabelludo y mucosas, la apariencia polimorfa de la PLEVA resulta de la 

presencia de muchas lesiones en diferentes estadios de desarrollo. 

La PLUH ( Pitiriasis Liquenoide Hiperaguda), variante ulceronecrotica e hiperaguda rara de PLEVA descrita 

al inicio por Degos y Col(15), se caracteriza por la aparición rápida de papulas purpuritas, con un centro 

necrotico, que miden desde milímetros hasta centímetros. Esta variante es más destructiva: se desarrollan 

ulceras necroticas grandes además de fiebre elevada (40°), malestar general, mialgias, artralgias, síntomas 

gastrointestinales y del sistema nervioso central. La PLUH puede establecerse o evolucionar a partir de una 

Pitiriasis Liquenoide Crónica o una PLEVA. La distribución de las lesiones es similar a esta última y en 

ocasiones involucra ala mucosa oral. Las ulceraciones en general son extensas en el tronco y en los 

grandes pliegues y con frecuencia se infectan de forma secundaria (16). Las ulceras evolucionan a partir de 

lesiones necroticas, que son coronadas por costras negras. Con frecuencia el prurito y el dolor son 

importantes. Es característico que las lesiones ulceronecroticas se resuelvan y dejen cicatrices atróficas y 

discromicas. 

En la mayoría de los casos, los hallazgos de laboratorio no son de utilidad. 

Histopatologia 

Los hallazgos en PLEVA y la Pitiriasis Liquenoide Crónica, comparten muchas características. Los rasgos 

de aparición mas frecuente en ambos estados son: una inflamación linfocitica perivascular densa, con 

exocitosis epidérmica de linfocitos, paraqueratosis y espongiosis focal. Las características que hablan a 

favor del diagnostico de PLEVA son el infiltrado linfocitico perivascular denso con necrosis fibrinoide, que se 

denomino vasculitis linfocitica, mas la presencia de cuerpos citoides en la epidermis basilar y necrosis 

epidérmica. 

Diagnósticos diferenciales 

La pitiriasis liquenoide crónica a veces es difícil de distinguir de la Parapsoriasis en pequeñas placas. Esta 

última tiende a presentarse en pacientes mayores, con predominio en hombres. La asociación típica de las 

lesiones populares en diferentes estadios de evolución y la hipopigmentación, diferencian a la pitiriasis 

liquenoide crónica de la Parapsoriasis en pequeñas placas. 

La forma crónica de la Pitiriasis Liquenoide puede semejar Psoriasis Guttata, Pitiriasis Rosada o Sífilis 

Secundaria Papuloescamosa. 

La PLEVA suele ser característica y rara vez se le confunde con otras dermatosis. La Vasculitis Necrosante 

Cutánea o una Sífilis Secundaria Variceliforme pueden presentar lesiones papulopustulosas, vesiculares o 

hemorragicas similares a la PLEVA. 

Tratamiento. 

La Etiología desconocida de la enfermedad restringe las terapéuticas habituales a tratamientos empíricos. 

La prevalencia relativamente baja de esta enfermedad así como su evolución impredecible también son 

factores que restringen la evaluación correcta de la eficacia del tratamiento. Sin embargo su apariencia 

desagradable, distribución universal, el prurito, las secuelas como las alteraciones en la pigmentación y las 

cicatrices avalan de alguna manera el tratamiento. 

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Los esteroides tópicos y los antihistamínicos que se prescriben de rutina pueden disminuir el componente 

inflamatorio de esta dermatosis, pero ni influyen de forma significativa en la evolución de la enfermedad. Los 

glucocorticoides sistémicos, como la prednisona, 40 a 60 mg por día, son útiles para controlar los síntomas 

generales y cutáneos de PLEVA encendida y en PLUH. Se aprobó una gran variedad de antibióticos, sobre 

todo para tratar la PLEVA, con resultados dispares. Con Tetraciclinas a altas dosis 2gr por día por 4 

semanas en adultos o Eritromicina 2g. al día por 4 semanas o de 30mg/Kg./día en niños se pueden obtener 

resultados favorables. La disminución gradual de la dosis de antibiótico hacia el final del tratamiento puede 

minimizar las recidivas. 

La mejor respuesta terapéutica la ofrece la fototerapia. La radiación UVB es una opción de tratamiento útil 

(17). Con 3 a 5 sesiones por semana durante 2 meses se obtiene una buena respuesta. También mostró 

beneficios la fotoquimioterapia PUVA. Para los casos mas agudos de PLEVA se puede comenzar con 

Metrotexato de 15 a 20mg semanales. Para tratar la PLUH se puede utilizar glucocorticoides sistémicos 

una combinación de PUVA con Metrotexato y Gammaglobulina.(18). 

Presentación de un caso tratado con Oxigenación Hiperbárica (OHB) 

Paciente K.D., femenina de 7 años de edad que en el mes de junio del 2002 fue referida a la Dra. Gabriela 

Martínez Castro por un colega especialista en Dermatología por presentar lesiones en todo el cuerpo con el 

diagnostico de Pitiriasis Liquenoide o Enfermedad de Mucha-Haberman. 

Al Interrogatorio, refieren los padres que con historia de salud anterior, el cuadro clínico comenzó 

bruscamente hace aproximadamente tres años y medio con un brote de lesiones pruriginosas que cubrieron 

todo el cuerpo en forma progresiva en menos de un mes. Como único antecedente señalan el hecho de la 

separación de los padres lo cual afecto a la niña ostensiblemente agravado por el rechazo que recibe en el 

colegio por parte de sus compañeros. Se han aplicado distintos tratamientos, entre otros corticoides oral, 

aplicaciones dérmicas de barro, cremas, baños de mar, exposición al sol, antibióticos por sepsis 

sobreañadida, etc., sin ningún resultado positivo. 

Foto 1 Foto 2 

Antes de la primera sesión de OHB 

Al terminar la 10ª sesión de OHB 

Al Examen Físico presenta lesiones papulosas que cubres prácticamente todo el cuerpo (FOTO No.1) 

alternas con lesiones de rascado algunas con signos evidentes de infección local y otra que ha 

evolucionado a costras y cicatrices planas hipopigmentadas. 

Se reviso la literatura médica a nuestro alcance no encontrando referencia de la aplicación de la OHB en 

dicha entidad. Se decide someterla a tratamiento previo “Consentimiento Informado” de los padres sobre la 

base de la similitud de las lesiones y la aparición de la enfermedad con la Psoriasis, que ha sido tratada con 

buenos resultados por la Escuela Soviética de OHB. 

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Se administro un ciclo de tratamiento de 10 sesiones, una diaria de lunes a viernes durante dos semanas, a 

régimen de presión de 2 atmósferas absolutas por 60 minutos de Isopresion. 

La mejoría se hace evidente al finalizar el primer ciclo (FOTO No. 2) de tratamiento con OHB. En una 

consulta de control, 30 días después se observa patente mejora pues las lesiones prácticamente han 

desaparecido sin residiva de nuevas papulas. La paciente ha variado su conducta a lo que se suma la 

aceptación por parte de sus compañeros de aula. 

Se postergo la aplicación de un segundo ciclo basándose en los resultados obtenidos. 

Bibliografía. 

1. Neisser A: ZurFrage der lichenoiden erupcionen. Verth Dtsch dermatol ges 4:4495,1894 

2. Jadassohn J: Uber ein eigernatiges psoriasiformes und lichenoides exanthem. Verth Dtsch dermatol ges 

4: 524, 1894 

3. Mucha V: Uber einen der paraqueratosis variegata (unna) bzw. Pytiriasis lichenoides crónica (Neisser- 

Juliusberg) nahestehenden eigentumlichen fall. Arch dermatol syphilol 123:586,1916 

4. Habermann R: Uber die akut verlaufende nekrotisierende unterart der Pytiriasis lichenoides. Dermatol 

Ztschr, 45:42, 1925 

5. Chang ES: Pytiriasis lichenoides: a clinical and histological review, in proceedings of the first 

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6. Nassef NE, Hammam MA, The relationship between toxoplasmosis and Pytiriasis lichenoides crónica. J 

Egypt Soc Parasitol 27:93,1997 

7. Ostlere Ls et al: HIV seropositivity in association with Pytiriasis lichenoides et varioliformis aute Clin exp 

dermatol, 17:36, 1992 

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11. Weiss LM et al: Clonal T cell populations in Pytiriasis lichenoides et varioliformis acute. Am J Pathol 

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12. Fortson JS et al: Cutaneous T cell lymphoma: An association with pityriasis lichenoides et varioliformis 

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14. Cliss S et al: Segmental pityriasis lichenoides ahronica. Clin expo Dermatol 21:461, 1996 

15. Degos R et al: le Parapsoriasis ulceronecrotique hyperthermique. Ann Dermatol Syphilgr 93:481, 1966 

16. De cuyper C et al: Febrile ulceronecrotica pityriasis lichenoides et varioliformis acute. Dermatol 189:50, 

1994 

17. Tham SN: UVB phototherapy for pityriasis lichenoides. Australas J dermatol 26:9,1985 

18. Korppi et al: Mucha-habermann disease: a diagnostic possibility for prolonged fever associated with 

systemic and skin symptoms. Acta pediatr 82:627, 1993 

Dirección para correspondencia: 

Dr. Rafael Castellanos 

Hospital Hermanos Ameijeiras. 

Ciudad La Habana. Cuba. 

E-Mail: ohiper@hha.sld.cu 

Este documento procede de la REVISTA VIRTUAL DE MEDICINA HIPERBARICA editada por CRIS-UTH (Barcelona) y el CCCMH 

de España. Las teorías y opiniones expresadas en este artículo pertenecen a sus autores y no necesariamente representan la 

opinión formal del comité de redacción ni establecen una postura oficial de la REVISTA. Cualquier copia o difusión de este artículo 

debe citar la filiación completa de los autores, su procedencia y el enlace completo : http://www.CCCMH.com/REVISTA- 

OHB/Revista-OHB.htm. 

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