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Imagerie TDM des atteintes ORL et pulmonaires dans la ...

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<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong><br />

<strong>ORL</strong> <strong>et</strong> <strong>pulmonaires</strong> <strong>dans</strong> <strong>la</strong><br />

granulomatose de Wegener<br />

JFR 2007<br />

M. Guesmi, P. Cohen, M. Bienvenu-Perrard, T. P<strong>la</strong>ntier,<br />

H. Gouya, O. Vignaux, L. Guillevin, P. Legmann<br />

Radiologie A, hôpital Cochin, Paris


Granulomatose de Wegener<br />

Rappels


Généralités<br />

<br />

Vascu<strong>la</strong>rite systémique<br />

nécrosante<br />

<br />

Ma<strong>la</strong>die rare<br />

incidence= 2-122<br />

cas / an / M° M hab<br />

++ adulte 45-60 ans<br />

M (un peu) > F<br />

<br />

<br />

Physiopathologie mal connue -> > hypothèses<br />

(facteurs génétiques, g<br />

infectieux, anomalies immunologiques)<br />

Principales <strong>atteintes</strong>:<br />

<br />

<br />

<br />

<strong>ORL</strong><br />

pulmonaire<br />

rénale<br />

<br />

-> > glomérulon<br />

rulonéphrite<br />

nécrosante<br />

segmentaire <strong>et</strong> focale avec<br />

prolifération<br />

ration extra-capil<strong>la</strong>ire<br />

à croissants


Diagnostic<br />

<br />

Expression clinique polymorphe:<br />

<br />

++ rhinite, sinusite, épistaxis, otite moyenne séreuse, s<br />

hypoacousie,<br />

toux, hémoptysie, h<br />

dyspnée<br />

<br />

Formes:<br />

<br />

<br />

Diffuses, , systémiques<br />

-> > sévères s<br />

Limitées, , localisées (+ <strong>ORL</strong>) -> > meilleur pronostic<br />

<br />

c ANCA = marqueur sérique s<br />

détectd<br />

tecté par IF<br />

<br />

<br />

<br />

Sensibilité Dg= 80-90% (f. diffuses)<br />

<strong>et</strong> 50-60% (f. limitées)<br />

Spécificit<br />

cificité= = 95%<br />

Suivi -> > taux souvent corrélé à l’activité de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die


Anatomopathologie<br />

<br />

Preuve histologique recommandée:<br />

e:<br />

<br />

Biopsie de nodule pulmonaire (pfs<br />

chirurgicale) + rentable (> 60%)<br />

/ biopsie naso-sinusienne<br />

sinusienne<br />

<br />

Biopsie rénale r<br />

à visée e pronostique systématique en cas d’atteinte d<br />

rénale<br />

(hématurie, protéinurie, insuffisance rénale) r<br />

<br />

Trois caractéristiques ristiques histologiques:<br />

<br />

Nécrose ischémique en « carte de géographieg<br />

» avec abcès<br />

amicrobiens<br />

<br />

<br />

Granulomatose inf<strong>la</strong>mmatoire (PNN, lymphocytes…)<br />

Vascu<strong>la</strong>rite -> > atteinte <strong>des</strong> vaisseaux de p<strong>et</strong>it calibre


Pièce d’autopsie pulmonaire:<br />

multiples nodules<br />

nécrotiques <strong>et</strong> excavés<br />

Microscopie:<br />

p<strong>la</strong>ges de nécrose en<br />

« carte de géographie »<br />

Microscopie:<br />

é<strong>la</strong>rgissement circonférenciel<br />

de <strong>la</strong> paroi d’un p<strong>et</strong>it vaisseau<br />

par une infiltration de cellules<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires réduisant <strong>la</strong><br />

lumière vascu<strong>la</strong>ire


Diagnostics différentiels<br />

C<strong>la</strong>ssification <strong>des</strong> vascu<strong>la</strong>rites


Vaisseaux de<br />

gros calibre<br />

Vaisseaux de<br />

moyen calibre<br />

Vaisseaux de p<strong>et</strong>it<br />

calibre<br />

Noms<br />

Artérite à cellules<br />

géantes<br />

(= artérite temporale)<br />

Ma<strong>la</strong>die de Horton<br />

Artérite de Takayashu<br />

Périartérite noueuse<br />

Ma<strong>la</strong>die de Kawasaki<br />

Types de vaisseaux<br />

touchés <strong>et</strong> d’atteinte<br />

Artérite granulomateuse:<br />

aorte <strong>et</strong> ses branches<br />

(++ artère temporale)<br />

Artérite granulomateuse:<br />

aorte <strong>et</strong> ses branches<br />

Vascu<strong>la</strong>rite nécrosante vx<br />

moyen calibre <strong>et</strong> p<strong>et</strong>ites<br />

artères, ++ bifurcations<br />

Atteinte possible de tous<br />

les vx (++ coronaires)<br />

Contexte clinique <strong>et</strong><br />

ANCA<br />

> 50 ans, souvent<br />

associée à une polyarthrite<br />

rhizomélique<br />

< 50 ans<br />

Pas de glomérulonéphrite<br />

Pseudo-anévrismes <strong>et</strong><br />

infarctus rénaux<br />

Complexes immuns<br />

Habituellement chez<br />

l’enfant (< 5 ans)<br />

Sd adéno-lympho-cutanéo-<br />

Principales vascu<strong>la</strong>rites systémiques, Conférence de consensus, Chapel Hill 1993<br />

muqueux fébrile, IDM!<br />

Granulomatose appareil<br />

Granulomatose de Vascu<strong>la</strong>rite nécrosante vx respiratoire +<br />

glomérulonéphrite<br />

Wegener<br />

de p<strong>et</strong>it <strong>et</strong> moyen calibre nécrosante segm <strong>et</strong> focale<br />

c ANCA + (50-80%)<br />

Syndrome de Churg <strong>et</strong><br />

Strauss<br />

Vascu<strong>la</strong>rite nécrosante vx<br />

de p<strong>et</strong>it <strong>et</strong> moyen calibre<br />

Granulomatose <strong>et</strong><br />

infiltration éosinophilique/<br />

appareil respiratoire<br />

Asthme <strong>et</strong><br />

hyperéosinophile associés<br />

ANCA + (30-60%)<br />

Polyangéite<br />

microscopique<br />

Vascu<strong>la</strong>rite nécrosante vx<br />

de p<strong>et</strong>it calibre<br />

Glomérulonéphrite<br />

nécrosante ++<br />

Capil<strong>la</strong>rite alvéo<strong>la</strong>ire +<br />

ANCA + (> 50%)


Evolution - Traitement<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Evolution toujours fatale en l’absence l<br />

de traitement<br />

Sous traitement immunosuppresseur:<br />

Rémission > 80% à 5 ans<br />

Mortalité = 10-15%<br />

15% à 5 ans<br />

Rechutes > 50% <strong>dans</strong> les 5 ans<br />

Eff<strong>et</strong>s secondaires: infections, tumeurs<br />

Corticothérapie rapie + cyclophosphamide<br />

= « gold standard »<br />

Traitement d’entr<strong>et</strong>ien d<br />

prolongé (> 18 mois)<br />

<br />

Facteurs pronostiques:<br />

<br />

Précocit<br />

cocité du diagnostic <strong>et</strong> du traitement, âge, atteinte rénale, r<br />

vascu<strong>la</strong>rite extensive


Granulomatose de Wegener<br />

<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong><br />

<strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong> <strong>et</strong><br />

<strong>pulmonaires</strong>


Objectif<br />

<br />

Illustrer <strong>et</strong> décrire d<br />

les aspects<br />

tomodensitométriques triques c<strong>la</strong>ssiques <strong>et</strong> inhabituels<br />

<strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong> <strong>et</strong> <strong>pulmonaires</strong> <strong>dans</strong> <strong>la</strong><br />

granulomatose de Wegener


Matériels <strong>et</strong> métho<strong>des</strong><br />

<br />

Analyse rétrospective r<br />

<strong>des</strong> scanners du massif<br />

facial <strong>et</strong> du thorax de 20 patients présentant <strong>des</strong><br />

manifestations <strong>ORL</strong> <strong>et</strong>/ou <strong>pulmonaires</strong> de <strong>la</strong><br />

ma<strong>la</strong>die de Wegener<br />

<br />

Analyse <strong>des</strong> données de <strong>la</strong> littérature


Granulomatose de Wegener<br />

<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong><br />

<strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong>


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

supérieures<br />

<br />

Révé<strong>la</strong>trice de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>dans</strong> 70% <strong>des</strong> cas<br />

<br />

<br />

<br />

Signes cliniques polymorphes, non spécifiques<br />

<br />

-> > fréquent r<strong>et</strong>ard au diagnostic <strong>et</strong> à <strong>la</strong> prise en charge associé à<br />

un pronostic péjoratifp<br />

Sites atteints:<br />

en 1°: 1 : fosses nasales <strong>et</strong> septum nasal<br />

puis sinus maxil<strong>la</strong>ires<br />

Toujours penser à <strong>la</strong> GW en cas de:<br />

<br />

<br />

<br />

Rhinite chronique avec épistaxis<br />

<strong>et</strong> croûtes nasales<br />

Sinusite incontrô<strong>la</strong>ble en l’absence l<br />

d’ATCDd<br />

de sinusite<br />

Sinusite associée à une névralgie faciale


<strong>TDM</strong> du massif facial<br />

<br />

Protocole:<br />

Acquisition hélicoh<br />

licoïdale (16 cx) ) du toit <strong>des</strong> sinus<br />

frontaux au bord inférieur de l’arcade l<br />

maxil<strong>la</strong>ire<br />

Sans injection de produit de contraste<br />

Reconstructions <strong>dans</strong> les trois p<strong>la</strong>ns de l’espacel<br />

Double fenêtrage (os <strong>et</strong> tissus mous)<br />

<br />

Buts:<br />

Rechercher de signes évocateurs de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die<br />

Faire un bi<strong>la</strong>n d’extension d<br />

<strong>et</strong> de gravité de l’atteinte l<br />

loco-régionale<br />

Eliminer <strong>des</strong> diagnostics différentiels


Structures à analyser<br />

<br />

Fosses nasales (FN), septum nasal, corn<strong>et</strong>s<br />

<br />

Sinus maxil<strong>la</strong>ires (SM), cloisons inter-naso<br />

naso-sinusiennes,<br />

régions<br />

antrales<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Labyrinthe <strong>et</strong>hmoïdal (SE) <strong>et</strong> <strong>la</strong>mes papyracées<br />

Cellules mastoïdiennes<br />

Sinus sphéno<br />

noïdaux (SS)<br />

Sinus frontaux (SF)<br />

Fosses ptérigo<br />

rigo-pa<strong>la</strong>tines<br />

Fosses infra-temporales<br />

Régions orbitaires


Epaississement muqueux<br />

<br />

Hypertrophie ou<br />

épaississement muqueux<br />

<br />

Non spécifique, en cadre,<br />

identique à celui <strong>des</strong> sinusites<br />

chroniques<br />

<br />

Svt bi<strong>la</strong>téral, régulier; r<br />

rarement nodu<strong>la</strong>ire<br />

<br />

Sinus (++ SM > SE)<br />

> fosses nasales<br />

(> mastoïde)


Comblement <strong>des</strong> cavités<br />

coronal<br />

<br />

Diffus, compl<strong>et</strong><br />

<br />

Cavités s sinusiennes<br />

(++ sinus maxil<strong>la</strong>ires)<br />

> mastoï<strong>des</strong><br />

sinus<br />

maxil<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Avec niveau hydro-aérique<br />

rique<br />

(NHA)<br />

Aspect de sinusite aigue<br />

(++ maxil<strong>la</strong>ire),<br />

souvent t 2° 2 à une<br />

surinfection à staphylocoque<br />

doré<br />

axial<br />

NHA<br />

axial


axial, sinus frontal<br />

axial <strong>et</strong> coronal, sinus sphénoïdal<br />

axial, <strong>et</strong>hmoïde


axial<br />

aération normale <strong>des</strong> cellules mastoïdiennes bi<strong>la</strong>térales<br />

axial<br />

comblement diffus <strong>et</strong><br />

partiel<br />

<strong>des</strong> cellules<br />

mastoïdiennes droites


Déminéralisation <strong>et</strong> érosion osseuses<br />

<br />

<br />

Evocatrices de granulomatose<br />

Liée à l’occlusion <strong>des</strong> artères res de<br />

p<strong>et</strong>it calibre<br />

axial<br />

<br />

<br />

Atteinte préférentielle:<br />

rentielle:<br />

<br />

<br />

<br />

septum nasal,<br />

cloison inter-naso<br />

naso-sinusienne,<br />

<strong>la</strong>me papyracée<br />

Respect re<strong>la</strong>tif de l’<strong>et</strong>hmol<br />

<strong>et</strong>hmoïde<br />

coronal<br />

<br />

Atteinte*:<br />

FN (57%)<br />

Sinus (54%):<br />

SM >> SE > SS > SF<br />

Mastoïde (32%)<br />

lyse partielle<br />

irrégulière<br />

du septum nasal<br />

* Lohrmann C <strong>et</strong> al,<br />

Sinonasal CT in patients with Wegener’s granulomatosis.<br />

J Comput Assist Tomogr 2006;30:122-5


*<br />

axial<br />

axial<br />

coronal<br />

*<br />

*<br />

coronal<br />

importantes érosions osseuses -> <strong>des</strong>tructions du septum nasal


axial<br />

érosions osseuses<br />

punctiformes<br />

<strong>des</strong> parois<br />

<strong>des</strong> cellules<br />

<strong>et</strong>hmoïdales<br />

axial<br />

lyse <strong>des</strong> cloisons inter-naso-sinusiennes


axial<br />

importants remaniements<br />

<strong>des</strong> cavités naso-sinusiennes<br />

gauches avec lyse partielle<br />

de <strong>la</strong> <strong>la</strong>me papyracée<br />

coronal


Déminéralisation<br />

<strong>et</strong> érosion osseuses<br />

coronal<br />

lyse punctiforme<br />

<strong>des</strong> corn<strong>et</strong>s <strong>et</strong><br />

du septum nasal<br />

<br />

Erosion / lyse osseuse:<br />

<br />

Punctiforme (sur le traj<strong>et</strong> <strong>des</strong><br />

artères res perforantes)<br />

> ++ vascu<strong>la</strong>rite<br />

<br />

Massive avec <strong>des</strong>truction<br />

complète <strong>des</strong> cavités naso-<br />

sinusiennes<br />

(formes évoluées)


Déminéralisation <strong>et</strong> érosion osseuses<br />

Diagnostics différentiels<br />

<br />

Forme débutante d<br />

avec<br />

perforation du septum nasal:<br />

<br />

<br />

Traumatisme<br />

(accidentel ou iatrogène)<br />

Toxique (++ cocaïne)<br />

<br />

Forme extensive évoluée:<br />

<br />

<br />

Granulome malin centro-facial<br />

ou<br />

Lymphome T non Hodgkinien<br />

naso-sinusien<br />

sinusien<br />

importante <strong>des</strong>truction osseuse<br />

médio-faciale naso-sinusienne<br />

(indifférenciable de <strong>la</strong> GW en imagerie)


Epaississement <strong>des</strong> parois osseuses<br />

<strong>et</strong> ostéosclérose<br />

<br />

Origines possibles:<br />

axial<br />

<br />

Périostite chronique<br />

secondaire à une infiltration<br />

granulomateuse chronique <strong>et</strong><br />

à une vascu<strong>la</strong>rite de <strong>la</strong><br />

muqueuse <strong>et</strong> du périostep<br />

épaississement <strong>des</strong> parois osseuses<br />

<strong>des</strong> deux sinus maxil<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Possible périostite p<br />

secondaire<br />

aux surinfections bactériennes<br />

<br />

Remaniements post-<br />

opératoires


Epaississement <strong>des</strong> parois osseuses<br />

<strong>et</strong> ostéosclérose<br />

<br />

<br />

Ostéoscl<br />

osclérose<br />

= ostéite sclérosante<br />

<br />

Augmentation de densité <strong>des</strong><br />

structures osseuses <strong>et</strong><br />

appositions périostées<br />

Répartition de ces <strong>atteintes</strong>*:<br />

<br />

Sinus<br />

(++ SM >> SE > SF >SS)<br />

> mastoïde<br />

> FN <strong>et</strong> orbites<br />

axial<br />

épaississement <strong>et</strong> ostéosclérose majeurs<br />

<strong>des</strong> parois du sinus maxil<strong>la</strong>ire gauche<br />

* Lohrmann C <strong>et</strong> al,<br />

J Comput Assist Tomogr 2006;30:122-5


Epaississement osseux <strong>et</strong><br />

ostéosclérose<br />

axial<br />

coronal<br />

sinus maxil<strong>la</strong>ires


Epaississement osseux<br />

coronal<br />

<strong>et</strong> ostéosclérose<br />

atteinte plus évoluée<br />

<strong>des</strong> deux sinus maxil<strong>la</strong>ires<br />

axial<br />

axial


Epaississement osseux <strong>et</strong> ostéosclérose<br />

axial<br />

cellules <strong>et</strong>hmoïdales<br />

axial<br />

cellules mastoïdiennes


Extension à <strong>la</strong> cavité buccale<br />

<br />

Erosion du pa<strong>la</strong>is<br />

osseux <strong>et</strong> formation<br />

d’une fistule oro-<br />

sinusienne<br />

coronal<br />

* Benoudiba F <strong>et</strong> al,<br />

Sinonasal Wegener’s granulomatosis CT characteristics.<br />

Neuroradiology 2003;45:95-99<br />

importante <strong>des</strong>truction<br />

<strong>des</strong> cavités naso-sinusiennes<br />

avec érosions focales<br />

du pa<strong>la</strong>is osseux à droite*


Infiltration <strong>des</strong> tissus mous <strong>des</strong><br />

régions péri-antrales<br />

<br />

Infiltration extra-sinusienne<br />

<br />

<br />

rare <strong>dans</strong> <strong>la</strong> GW<br />

en faveur d’une d<br />

sinusite<br />

invasive <strong>et</strong> agressive<br />

<br />

Diagnostics différentiels:<br />

<br />

<br />

Sinusite fungique<br />

(aspergillose, mucormycose)<br />

Tumeurs sinusiennes<br />

axial<br />

atteinte évoluée <strong>des</strong> sinus maxil<strong>la</strong>ires<br />

avec infiltration <strong>des</strong> tissus mous péri-antraux<br />

prédominant à droite


Extension à <strong>la</strong><br />

base du crâne<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Rare, inhabituelle<br />

Infiltration de <strong>la</strong> fosse<br />

ptérygo<br />

rygo-pa<strong>la</strong>tine<br />

<br />

avec extension péri-neurale<br />

au<br />

V2 après s lyse de <strong>la</strong> paroi<br />

postérieure du SM<br />

(-> > névralgie n<br />

de <strong>la</strong> face)<br />

Infiltration de <strong>la</strong> fosse infra-<br />

temporale<br />

Mieux explorée e en IRM<br />

ostéolyse focale de <strong>la</strong> paroi postérieure du SM G<br />

<strong>et</strong> infiltration mal limitée rehaussée <strong>dans</strong> <strong>la</strong> FPP*<br />

* Marsot-Dupuch K <strong>et</strong> al, Wegener granulomatosis<br />

involving the PPF: an unusual case of trigeminal<br />

neuropathy. AJNR 2002;23:312-315


Extension à l’orbite<br />

<br />

Masse intra-orbitaire<br />

<br />

Souvent uni<strong>la</strong>térale (86%)<br />

<br />

<br />

<br />

Contigue à une atteinte<br />

naso-sinusienne<br />

sinusienne (69%)<br />

Point de départ d<br />

extra-<br />

conal avec fréquente<br />

extension intra-conale<br />

Masse isodense,<br />

faiblement rehaussée<br />

masse tissu<strong>la</strong>ire intra-orbitaire inféro-interne gauche<br />

associée à une érosion partielle de <strong>la</strong> <strong>la</strong>me papyracée*<br />

*<br />

* Silvera S <strong>et</strong> al, <strong>Imagerie</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong> <strong>et</strong><br />

cérébrales de <strong>la</strong> granulomatose de Wegener.<br />

Presse Med 2007;36:913-921<br />

<strong>des</strong>truction médio-faciale avec importante<br />

extension tissu<strong>la</strong>ire intra-droite


<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong><br />

Synthèse<br />

<br />

La plupart <strong>des</strong> signes <strong>TDM</strong> d’atteinte d<br />

du massif facial de<br />

<strong>la</strong> granulomatose de Wegener sont peu spécifiques <strong>et</strong><br />

semb<strong>la</strong>bles à ceux de toute sinusite chronique.<br />

<br />

Toutefois, certains signes <strong>TDM</strong> doivent faire suspecter<br />

une granulomatose de Wegener :<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Epaississement muqueux naso-sinusien<br />

sinusien nodu<strong>la</strong>ire<br />

Erosions osseuses punctiformes (++ septum <strong>et</strong> cloisons inter-<br />

naso-sinusiennes<br />

sinusiennes)<br />

Large <strong>des</strong>truction osseuse centro-faciale<br />

Atteinte naso-sinusienne<br />

sinusienne avec extension extra-sinusienne<br />

péri-<br />

antrale, , intra-orbitaire ou péri-neurale<br />

sans masse n<strong>et</strong>tement<br />

individualisable


Granulomatose de Wegener<br />

<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong><br />

<strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>pulmonaires</strong>


Atteinte pulmonaire<br />

<br />

<br />

Atteinte <strong>la</strong> + fréquente (90-95% 95% <strong>des</strong> cas)<br />

Révé<strong>la</strong>trice de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>dans</strong> 45% <strong>des</strong> cas<br />

<br />

Deux principaux types d’atteinte: d<br />

<br />

<br />

atteinte parenchymateuse<br />

atteinte trachéo-bronchique<br />

<br />

Signes <strong>TDM</strong> polymorphes:<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

variant en fonction du stade de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die, de l’él<br />

’évolution sous<br />

traitement <strong>et</strong> d’éd<br />

’éventuelles complications intercurrentes<br />

souvent caractéristiques ristiques <strong>dans</strong> les formes évoluées<br />

d’analyse + complexe <strong>dans</strong> les formes frustres ou atypiques<br />

signes d’activitd<br />

activité de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die / signes de séquelles s<br />

fibreuses


<strong>TDM</strong> thoracique<br />

<br />

<br />

Protocole:<br />

Acquisition hélicoh<br />

licoïdale (16 cx) ) <strong>des</strong> apex <strong>pulmonaires</strong> aux bases<br />

En inspiration bloquée<br />

Sans injection de produit de contraste<br />

Double fenêtrage (parenchyme <strong>et</strong> médiastin) m<br />

Coupes fines (mm tous les 10 mm)<br />

+/- reconstructions MPR / 3D sur l’arbre l<br />

trachéo-bronchique<br />

Buts:<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Préciser le type d’atteinted<br />

Evaluer l’extension de l’atteintel<br />

Eliminer <strong>des</strong> diagnostics différentiels<br />

Orienter une éventuelle biopsie pulmonaire (portion de nodule peu<br />

nécrotique!)<br />

Rechercher <strong>des</strong> signes de complications<br />

Suivre l’él<br />

’évolution sous traitement


Atteinte parenchymateuse<br />

pulmonaire


Nodules <strong>et</strong> masses<br />

<br />

<br />

<br />

Signe le + fréquent (70%*- 90%**)<br />

= association d’inf<strong>la</strong>mmation<br />

d<br />

granulomateuse <strong>et</strong> de nécrosen<br />

Caractéristiques:<br />

ristiques:<br />

Nombre: : + souvent multiples (rarement > 10)<br />

Uni (->(<br />

> 25%)* ou bi<strong>la</strong>téraux<br />

Taille variable: 5 mm à 10 cm; (masse si > 3 cm)<br />

Contours réguliers ou irréguliers<br />

Distribution + souvent aléatoire atoire <strong>dans</strong> le parenchyme<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

(pfs<br />

respect re<strong>la</strong>tif <strong>des</strong> apex!)<br />

Nodules excavés (50%)<br />

Parfois nodule angiocentré (vaisseau nourricier p<br />

Parfois halo de verre dépolid<br />

péri-nodu<strong>la</strong>ire<br />

( > hémorragie)<br />

h<br />

Rarement calcifications intra-lésionnelles<br />

Augmentation en taille <strong>et</strong> en nombre au cours de l’él<br />

’évolution de <strong>la</strong><br />

ma<strong>la</strong>die<br />

(vaisseau nourricier pénétrant <strong>dans</strong> le nodule)<br />

* Cordier JF <strong>et</strong> al, Pulmonary Wegener’s granulomatosis: a clinical and imaging study of 77 cases.<br />

Chest 1990;97:906-12<br />

** Lee KS <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations of Wegener’s granulomatosis: CT findings in 30 patients.<br />

Eur Radiol 2003;13:43-51


Nodules <strong>et</strong> masses<br />

nodules multiples, bi<strong>la</strong>téraux, périphériques<br />

masse à centre hétérogène<br />

hypodense nécrotique*<br />

nodules spiculés<br />

* Lee KS <strong>et</strong> al. Eur Radiol 2003;<br />

13:43-51


Nodules <strong>et</strong> masses excavés<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

= <strong>la</strong> plupart <strong>des</strong> nodules > 2 cm<br />

Souvent:<br />

<br />

<br />

<br />

paroi épaisse<br />

contours internes irréguliers<br />

contours externes spiculés avec<br />

parfois <strong>des</strong> prolongements vers <strong>la</strong><br />

plèvre adjacente<br />

Rarement:<br />

<br />

niveau hydro-aérique<br />

rique<br />

(possible surinfection)<br />

En l’absence l<br />

de traitement:<br />

<br />

excavation de <strong>la</strong> plupart <strong>des</strong><br />

nodules<br />

Sous traitement:<br />

<br />

évolution vers formation kystique à<br />

paroi fine, disparition complète ou<br />

cicatrice fibreuse


Nodules <strong>et</strong> masses excavés:<br />

diagnostics différentiels<br />

<br />

Vascu<strong>la</strong>rite<br />

<br />

polyarthrite rhumatoïde<br />

Cancer 1° 1 broncho-pulmonaire<br />

excavé<br />

<br />

<br />

<br />

Métastases excavées<br />

es<br />

++ Kr <strong>ORL</strong>, rein, vessie….<br />

Infections<br />

<br />

<br />

<br />

emboles septiques, abcès,<br />

caverne tuberculeuse<br />

bactériennes<br />

« SNAKK »: staph<br />

doré, nocardia, , anaérobies, BK,<br />

klebsielle<br />

aspergillose<br />

Plus rares:<br />

<br />

histiocytose X, sarcoïdose<br />

+++ importance du contexte clinique<br />

ADK pulmonaire du LSD<br />

Tuberculose pulmonaire<br />

évolutive avec caverne<br />

apicale droite


Nodules <strong>et</strong> masses<br />

nodule angio-centré* nodule avec halo de verre dépoli<br />

artères pénétrant <strong>dans</strong> les nodules<br />

hémorragie péri-nodu<strong>la</strong>ire<br />

* Frazier AA <strong>et</strong> al, Pulmonary angiitis and granulomatosis:<br />

radiologic-pathologic corre<strong>la</strong>tion. Radiographics 1998;18:687-710


Cas particulier*<br />

<br />

Nodule avec:<br />

Centre en verre dépolid<br />

Condensation annu<strong>la</strong>ire<br />

périphériquerique<br />

<br />

Histologie:<br />

hémorragie alvéo<strong>la</strong>ire<br />

localisée e avec réaction r<br />

périphérique<br />

rique à type de<br />

BOOP<br />

* Sheehan RE <strong>et</strong> al, CT features of the thoracic manifestations of Wegener granulomatosis.<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Nodules <strong>et</strong> masses calcifiés<br />

nodules<br />

sous-pleuraux<br />

partiellement<br />

calcifiés<br />

masses parenchymateuses bi<strong>la</strong>térales<br />

irrégulières rétractiles partiellement calcifiées*<br />

* Sheehan RE <strong>et</strong> al,<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Nodules <strong>et</strong> masses: distribution<br />

<br />

Sous-pleurale<br />

(vs aléatoire)<br />

atoire)<br />

à moins de 3 cm de <strong>la</strong><br />

plèvre<br />

topographie<br />

prédominante <strong>dans</strong><br />

certaines sériess<br />

chez 89% <strong>des</strong><br />

patients*,<br />

50% <strong>des</strong> nodules**<br />

* Lee KS <strong>et</strong> al. Eur Radiol 2003;13:43-51<br />

** Attali P <strong>et</strong> al, Pulmonary Wegener’s granulomatosis: changes at follow-up CT.<br />

Eur Radiol 1998;8:1009-1113


Nodules <strong>et</strong> masses: distribution<br />

<br />

Péri-broncho-vascu<strong>la</strong>ire<br />

(vs aléatoire)<br />

atoire)<br />

le long de l’interstitiuml<br />

axial<br />

41%*<br />

Mayberry JP <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations<br />

of systemic autoimmune diseases: radiographic<br />

and HR CT findings.<br />

Radiographics 2000;20:1623-1635<br />

* Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51


Infiltrats parenchymateux<br />

<br />

<br />

Présents <strong>dans</strong> ~50% cas*,**<br />

Associés s ou non à <strong>des</strong> nodules<br />

<br />

Plusieurs types:<br />

condensations alvéo<strong>la</strong>ires localisées, systématis<br />

matisées ou non<br />

condensations alvéo<strong>la</strong>ires diffuses bi<strong>la</strong>térales<br />

p<strong>la</strong>ges de verre dépoli d<br />

« patchy » ou diffuses bi<strong>la</strong>térales<br />

* Sheehan RE <strong>et</strong> al, Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41<br />

** Cordier JF <strong>et</strong> al, Chest 1990;97:906-12


Condensations alvéo<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Condensations<br />

alvéo<strong>la</strong>ires<br />

localisées<br />

systématis<br />

matisées<br />

parfois excavation ou<br />

bronchogramme<br />

aérique<br />

central<br />

-> > granulomatose<br />

nécrosante<br />

-> > pneumonie organisée<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al,<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Condensations alvéo<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Condensations<br />

alvéo<strong>la</strong>ires<br />

localisées non<br />

systématis<br />

matisées<br />

de forme triangu<strong>la</strong>ire<br />

ou quadrangu<strong>la</strong>ire,<br />

de siège périphp<br />

riphérique, rique,<br />

à <strong>la</strong>rge base<br />

d’imp<strong>la</strong>ntation pleurale<br />

-> > aspect d’infarctus d<br />

pulmonaire


Condensations alvéo<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Condensations<br />

alvéo<strong>la</strong>ires<br />

localisées non<br />

systématis<br />

matisées<br />

de distribution péri-<br />

broncho-vascu<strong>la</strong>ire<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al,<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Condensations alvéo<strong>la</strong>ires<br />

<br />

Condensations alvéo<strong>la</strong>ires bi<strong>la</strong>térales<br />

péri-hi<strong>la</strong>ires<br />

<strong>et</strong> basales<br />

= syndrome de comblement alvéo<strong>la</strong>ire<br />

rare<br />

-> > hémorragie h<br />

alvéo<strong>la</strong>ire diffuse r<strong>et</strong>rouvée à <strong>la</strong> fibroscopie<br />

bronchique avec LBA<br />

<br />

Parfois seulement nodules bronchiolo-alv<br />

alvéo<strong>la</strong>ires<br />

confluents<br />

<br />

DD= œdème pulmonaire<br />

cardiogénique<br />

nique (mais pas de cardiomégalie,<br />

ni d’ d HTVP, ni d’éd<br />

’épanchement pleural)<br />

<br />

Souvent régression r gression avec syndrome<br />

interstitiel résiduel r<br />

transitoire


P<strong>la</strong>ges de verre dépoli<br />

<br />

<br />

Infiltrats granulomateux<br />

-> > alvéolite<br />

Hémorragies alvéo<strong>la</strong>ires<br />

localisées ou diffuses<br />

<br />

Diagnostics différentiels:<br />

<br />

<br />

<br />

Surinfection pulmonaire<br />

(ex: pneumocystose sur ID°)<br />

Œdème pulmonaire interstitiel<br />

dû à une défail<strong>la</strong>nce d<br />

rénale r<br />

ou<br />

cardiaque secondaire à <strong>la</strong><br />

ma<strong>la</strong>die de Wegener<br />

Atteinte secondaire au<br />

traitement par<br />

cyclophosphamide<br />

p<strong>la</strong>ge nodu<strong>la</strong>ire de verre dépoli<br />

= hémorragie alvéo<strong>la</strong>ire localisée


P<strong>la</strong>ges de verre dépoli « patchy »<br />

-> hémorragies alvéo<strong>la</strong>ires de faible à moyenne abondance


P<strong>la</strong>ges de verre dépoli diffuses<br />

p<strong>la</strong>ges de VD diffuses bi<strong>la</strong>térales avec<br />

emphysème surajouté<br />

(-> aspect en rayon de miel)<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al,<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41<br />

p<strong>la</strong>ges de VD extensives, denses bi<strong>la</strong>térales<br />

(aspect inhabituel, rare)<br />

Hansell DM <strong>et</strong> al, Small vessel diseases of the lung:<br />

CT-pathologic corre<strong>la</strong>tes.<br />

Radiology 2002;225:639-653<br />

-> hémorragies alvéo<strong>la</strong>ires diffuses


Cas particulier<br />

P<strong>la</strong>ges de verre dépoli bi<strong>la</strong>térales<br />

Biopsies transbronchiques:<br />

-> atteinte alvéo<strong>la</strong>ire diffuse<br />

secondaire au traitement par<br />

cyclophosphamide<br />

Aberle DR <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations of Wegener<br />

granulomatosis: diagnosis and course.<br />

Radiology 1990;174:703-709


Opacités linéaires<br />

<br />

Septales <strong>et</strong> non septales<br />

<br />

Peuvent être en rapport avec*:<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires actives ou<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

fibreuses cicatricielles<br />

* Komocsi A <strong>et</strong> al, Active disease and residual damage in treated Wegener’s granulomatosis:<br />

an observational study using pulmonary high-resolution CT.<br />

Eur Radiol 2003;13:36-42


Opacités linéaires<br />

<br />

Septales:<br />

<br />

rares<br />

<br />

épaississement septaux parfois<br />

associés à <strong>des</strong> réticu<strong>la</strong>tions<br />

r<br />

intra-lobu<strong>la</strong>ires<br />

lobu<strong>la</strong>ires, à du verre<br />

dépoli <strong>et</strong> à <strong>des</strong> bronchiectasies,<br />

aux bases<br />

-> > rare forme de pseudo-<br />

fibrose pulmonaire idiopathique<br />

séquel<strong>la</strong>ire<br />

Disparition quasiment complète<br />

après traitement <strong>des</strong> épaississements<br />

septaux localisés <strong>dans</strong> le LID<br />

-> > possible pneumopathie<br />

interstitielle fibrosante 2° au<br />

cyclophosphamide


Opacités linéaires<br />

<br />

Non septales:<br />

<br />

+ fréquentes<br />

<br />

ban<strong>des</strong> fibreuses irréguli<br />

gulières<br />

hilifuges ou d’orientation<br />

d<br />

aléatoire<br />

atoire<br />

-> > lésions l<br />

cicatricielles<br />

fibreuses ou séquelles s<br />

de<br />

résorption d’hémorragie<br />

d<br />

alvéo<strong>la</strong>ire<br />

opacités réticulées irrégulières bi<strong>la</strong>térales<br />

= fibrose séquel<strong>la</strong>ire de multiples épiso<strong>des</strong><br />

d’hémorragie alvéo<strong>la</strong>ire<br />

Brill<strong>et</strong> PY <strong>et</strong> al, <strong>Imagerie</strong> pulmonaire <strong>dans</strong> les<br />

vascu<strong>la</strong>rites associées aux ANCA.<br />

Presse Med. 2007;36:907-912


Opacités linéaires<br />

quelques<br />

épaississements<br />

septaux<br />

sous-pleuraux<br />

opacités linéaires<br />

non septales<br />

trans-lobu<strong>la</strong>ires<br />

réticu<strong>la</strong>tions<br />

sous-pleurales


Evolution <strong>des</strong> nodules <strong>et</strong> masses<br />

sous traitement<br />

N<strong>et</strong>te régression en taille<br />

<strong>et</strong> en nombre d’une masse<br />

pulmonaire apicale gauche<br />

<strong>et</strong> de multiples nodules<br />

lobaires inférieurs droits,<br />

chez un même patient, à<br />

4 mois du traitement d’une<br />

poussée évolutive


Evolution <strong>des</strong> nodules <strong>et</strong> masses<br />

excavés sous traitement<br />

Evolution après<br />

9 cures d’Endoxan:<br />

- d’une lésion<br />

nodu<strong>la</strong>ire avec minime<br />

excavation vers une<br />

cicatrice fibreuse<br />

- d’un nodule excavé vers<br />

une formation kystique à<br />

paroi fine


Evolution <strong>des</strong> condensations<br />

alvéo<strong>la</strong>ires sous traitement<br />

Régression partielle<br />

sous traitement de<br />

<strong>la</strong>rges p<strong>la</strong>ges de<br />

condensations<br />

alvéo<strong>la</strong>ires <strong>et</strong> de<br />

nodules bi<strong>la</strong>téraux


Evolution sous traitement<br />

<br />

Dans les étu<strong>des</strong> de Komocsi* * <strong>et</strong> d’Attali**, d<br />

<strong>la</strong> grande<br />

majorité <strong>des</strong> p<strong>la</strong>ges de verre dépoli, d<br />

<strong>des</strong> masses (> 3 cm)<br />

<strong>et</strong> <strong>des</strong> nodules <strong>et</strong> masses excavées es disparaissent sous<br />

traitement <strong>et</strong> correspondent à <strong>des</strong> lésions l<br />

actives de <strong>la</strong><br />

ma<strong>la</strong>die.<br />

<br />

Parmi ces lésions, l<br />

les plus volumineux nodules <strong>et</strong> les<br />

masses régressent r<br />

souvent en <strong>la</strong>issant <strong>des</strong> cicatrices<br />

fibreuses.<br />

<br />

Les nodules (< 3 cm) ont une réponse r<br />

variable sous<br />

traitement: résolution r<br />

complète ou partielle voire stabilité.<br />

* Komocsi A <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:36-42<br />

** Attali P <strong>et</strong> al, Eur Radiol 1998;8:1009-1113


Evolution sous traitement<br />

<br />

<br />

Les opacités s linéaires sont une entité plus complexe.<br />

Dans l’él<br />

’étude de Komocsi*, 1/3 régressent r<br />

sous traitement<br />

<strong>et</strong> 2/3 restent inchangées. Dans quelques cas, ces opacités<br />

apparaissent lors du suivi sous traitement.<br />

Ainsi, elles correspondraient plus souvent à <strong>des</strong> lésions l<br />

fibreuses cicatricielles qu’à<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires<br />

actives.<br />

<br />

Dans l’él<br />

’étude de Komocsi* * (38 patients), les patients ayant<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

fibreuses cicatricielles n’ont n<br />

pas plus de risque<br />

de rechute que ceux n’ayant n<br />

aucune lésion l<br />

résiduelle r<br />

sur<br />

leur <strong>TDM</strong> thoracique réalisr<br />

alisée e après s traitement.<br />

* Komocsi A <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:36-42


Atteinte pleurale<br />

<br />

Epanchement pleural<br />

(~ 12%*,**), svt exsudatif<br />

<br />

Epaississement pleural<br />

<br />

<br />

régulier ou nodu<strong>la</strong>ire<br />

= remaniements cicatriciels<br />

post-épanchement panchement ou 2° 2 à<br />

un nodule sous-pleural<br />

épaississement pleural irrégulier<br />

<br />

Rares:<br />

<br />

<br />

Hydro-pyo<br />

ou pneumothorax<br />

2° à une fistule broncho-<br />

pleurale ou à une rupture<br />

intra-pleurale<br />

d’une lésion l<br />

périphérique rique excavée<br />

* Cordier JF <strong>et</strong> al, Chest 1990;97:906-12<br />

** Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51<br />

épaississement pleural nodu<strong>la</strong>ire**


Atteinte pleurale<br />

<strong>la</strong>me d’épanchement pleural gauche associé à un<br />

épanchement péricardique modéré (rare)


Adénopathies<br />

<br />

Rares adénopathies<br />

médiastinales<br />

<strong>et</strong>/ou hi<strong>la</strong>ires<br />

(-> > 15%*)<br />

<br />

Toujours associées<br />

à <strong>des</strong> anomalies<br />

parenchymateuses<br />

<br />

= hyperp<strong>la</strong>sie réactionnelle<br />

r<br />

à un processus<br />

inf<strong>la</strong>mmatoire actif<br />

* Aberle DR <strong>et</strong> al, Radiology 1990;174:703-709


Atteinte de<br />

l’arbre trachéo-bronchique


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Atteinte c<strong>la</strong>ssique<br />

Souvent complication tardive<br />

Topographie:<br />

<br />

<br />

depuis l’hypopharynxl<br />

jusqu’aux bronches segmentaires<br />

++ <strong>la</strong>rynx sous-glottique<br />

glottique, , trachée e <strong>et</strong> bronches souches<br />

Atteinte uni ou multifocale<br />

Atteinte courte ou longue (> 3 cm)<br />

+ souvent associée à une atteinte parenchymateuse *,**<br />

* Cordier JF <strong>et</strong> al, Chest 1990;97:906-12<br />

** Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures<br />

<br />

Anomalies à <strong>la</strong> fibroscopie bronchique<br />

(55% <strong>des</strong> cas*):<br />

sténoses bronchiques, lésions l<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires,<br />

ulcérations,<br />

pseudo-tumeurs<br />

tumeurs, , hémorragie h<br />

isolée<br />

<br />

Biopsies bronchiques:<br />

Granulomes avec cellules inf<strong>la</strong>mmatoires <strong>et</strong> cellules<br />

géantes sans vascu<strong>la</strong>rite -> > non spécifique<br />

* Cordier JF <strong>et</strong> al, Chest 1990;97:906-12


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Epaississement muqueux <strong>des</strong> parois trachéo-bronchiques<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

> 3 mm / trachée, bronches souches <strong>et</strong> lobaires (30%*)<br />

> 1,5 mm / bronches segmentaires<br />

(73%* vs ~ 40% <strong>dans</strong> le reste de <strong>la</strong> littérature)<br />

lisse ou nodu<strong>la</strong>ire<br />

parfois calcifié (calcifications <strong>des</strong> anneaux trach<br />

(calcifications <strong>des</strong> anneaux trachéaux) aux)<br />

Nodule ou masse endo/exo<br />

exo-luminale<br />

Rétrécissement / sténose de <strong>la</strong> lumière<br />

Atélectasies lobaires / segmentaires en aval<br />

Bronchiectasies + rares (13%*)<br />

* Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures<br />

<br />

<br />

La <strong>TDM</strong> précise:<br />

<br />

<br />

<br />

le ou les sites atteints<br />

le degré de l’atteintel<br />

le caractère<br />

re intra/extra<br />

extra-luminale<br />

de <strong>la</strong> composante tissu<strong>la</strong>ire.<br />

La <strong>TDM</strong> fait le bi<strong>la</strong>n lésionnel l<br />

en cas d’impossibilitd<br />

impossibilité à<br />

réaliser <strong>la</strong> fibroscopie bronchique du fait d’une d<br />

sténose<br />

haute <strong>et</strong> serrée e <strong>des</strong> voies aériennes. a<br />

<br />

La <strong>TDM</strong> aide au bi<strong>la</strong>n pré-op<br />

opératoire avant éventuelle<br />

trachéostomie ou bronchop<strong>la</strong>stie.


Atteinte <strong>la</strong>ryngo-trachéale<br />

Reconstructions coronale <strong>et</strong> saggitale en 3D du <strong>la</strong>rynx <strong>et</strong> de <strong>la</strong> trachée<br />

montrant une sténose sous-glottique<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al, Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Atteinte trachéale<br />

*<br />

épaississement circonférentiel<br />

global de <strong>la</strong> paroi trachéale<br />

Mayberry JP <strong>et</strong> al,<br />

Radiographics 2000;20:1623-1635<br />

épaississement tissu<strong>la</strong>ire de <strong>la</strong> paroi postéro<strong>la</strong>térale<br />

droite de <strong>la</strong> trachée associé à une<br />

composante extrinsèque responsable d’un<br />

rétrécissement modéré de <strong>la</strong> lumière trachéale<br />

-> n<strong>et</strong>te régression sur le scanner de contrôle<br />

à5 mois<br />

Aberle DR <strong>et</strong> al, Radiology 1990;174:703-709


Sténose bronchique<br />

oesophage<br />

épaississement<br />

tissu<strong>la</strong>ire irrégulier<br />

responsable d’une<br />

sténose proximale<br />

de <strong>la</strong> bronche<br />

souche gauche<br />

(BSG)<br />

coupes axiales


Sténose de <strong>la</strong> BSG<br />

Reconstructions<br />

MPR coronales


Sténose bronchique<br />

Coupe axiale<br />

Reconstruction VR coronale<br />

Sténose serrée de <strong>la</strong> bronche souche gauche<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al, Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41


Atélectasies<br />

Atélectasie complète du lobe supérieur gauche en aval d’un rétrécissement<br />

de <strong>la</strong> bronche lobaire supérieure


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures<br />

obstruction complète de <strong>la</strong> bronche lobaire inférieure droite associée à un épaississement<br />

nodu<strong>la</strong>ire de <strong>la</strong> paroi du tronc intermédiaire réduisant partiellement sa lumière<br />

-> n<strong>et</strong> é<strong>la</strong>rgissement du tronc intermédiaire sur le contrôle <strong>TDM</strong> 23 mois après<br />

Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51


Atteinte <strong>des</strong> voies aériennes<br />

inférieures distales<br />

Epaississement irrégulier <strong>des</strong> parois bronchiques <strong>des</strong> bronches segmentaires


Atteinte <strong>des</strong> VAI distales<br />

bronchiectasies<br />

cylindriques<br />

bi<strong>la</strong>térales<br />

+ atélectasie<br />

en bande du LID<br />

(ci-contre)<br />

foyer de<br />

bronchiectasies<br />

kystiques


Evolution <strong>des</strong> lésions l<br />

sous<br />

traitement<br />

<br />

Dans <strong>la</strong> plupart <strong>des</strong> étu<strong>des</strong> de <strong>la</strong> littérature, <strong>la</strong> majorité<br />

<strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> de l’arbre l<br />

trachéo-bronchique<br />

bronchique, à l’inverse<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

parenchymateuses, ne régressent r<br />

pas ou peu<br />

sous traitement.<br />

<br />

Toutefois, <strong>dans</strong> l’él<br />

’étude de Lee*, les lésions l<br />

trachéo-<br />

bronchiques ont régressr<br />

gressé partiellement ou totalement<br />

sous traitement, à l’exception d’un d<br />

patient chez lequel <strong>la</strong><br />

lésion initiale a disparu tandis qu’une une nouvelle lésion l<br />

est<br />

apparue <strong>dans</strong> une autre topographie.<br />

* Lee KS <strong>et</strong> al, Eur Radiol 2003;13:43-51


<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>pulmonaires</strong><br />

Synthèse<br />

<br />

Dans les <strong>atteintes</strong> thoraciques de <strong>la</strong> granulomatose de<br />

Wegener, les signes <strong>TDM</strong> sont très s polymorphes mais les<br />

lésions <strong>pulmonaires</strong> sont plus fréquentes que les lésions l<br />

trachéo-bronchiques<br />

bronchiques.<br />

<br />

Les principaux signes d’atteinte d<br />

parenchymateuse<br />

r<strong>et</strong>rouvés s sont les nodules <strong>et</strong> masses <strong>pulmonaires</strong>,<br />

souvent multiples <strong>et</strong> parfois excavés, de distribution<br />

principalement aléatoire atoire ou sous-pleurale, ainsi que <strong>des</strong><br />

condensations alvéo<strong>la</strong>ires <strong>et</strong> <strong>des</strong> p<strong>la</strong>ges de verre dépoli, d<br />

souvent en rapport avec <strong>des</strong> hémorragies h<br />

alvéo<strong>la</strong>ires.<br />

Ces anomalies sont, en général, g<br />

<strong>des</strong> signes de lésions l<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires actives.


<strong>Imagerie</strong> <strong>TDM</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>pulmonaires</strong><br />

Synthèse<br />

Les opacités s linéaires correspondent plus souvent à <strong>des</strong><br />

lésions fibreuses cicatricielles qu’à<br />

<strong>des</strong> lésions l<br />

inf<strong>la</strong>mmatoires<br />

actives.<br />

<br />

L’atteinte de l’arbre l<br />

trachéo-bronchique<br />

bronchique, , parfois tardive,<br />

associe principalement <strong>des</strong> épaississements pariétaux<br />

nodu<strong>la</strong>ires ou réguliers r<br />

<strong>et</strong> <strong>des</strong> sténoses notamment<br />

trachéales ales <strong>et</strong> <strong>des</strong> bronches souches.<br />

<br />

Une bonne connaissance de l’ensemble l<br />

de c<strong>et</strong>te sémiologie s<br />

peut aider à poser un diagnostic précoce, perm<strong>et</strong>tant ainsi de<br />

débuter rapidement un traitement adapté afin d’amd<br />

améliorer le<br />

pronostic <strong>et</strong> d’éd<br />

’éviter <strong>des</strong> complications graves (hémoptysies,<br />

surinfections).


Bibliographie<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

<br />

Lohrmann C <strong>et</strong> al, Sinonasal CT in patients with Wegener’s granulomatosis.<br />

J Comput Assist Tomogr 2006;30:122-5<br />

Benoudiba F <strong>et</strong> al, Sinonasal Wegener’s granulomatosis CT characteristics. Neuroradiology 2003;45:95-99<br />

99<br />

Marsot-Dupuch<br />

K <strong>et</strong> al, Wegener granulomatosis involving the PPF: an unusual case of trigeminal neuropathy.<br />

AJNR 2002;23:312-315<br />

315<br />

Silvera S <strong>et</strong> al, <strong>Imagerie</strong> <strong>des</strong> <strong>atteintes</strong> <strong>ORL</strong> <strong>et</strong> cérébrales c<br />

de <strong>la</strong> granulomatose de Wegener.<br />

Presse Med 2007;36:913-921<br />

921<br />

Cordier JF <strong>et</strong> al, Pulmonary Wegener’s granulomatosis: : a clinical and imaging study of 77 cases.<br />

Chest 1990;97:906-12<br />

12<br />

Lee KS <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations of Wegener’s granulomatosis: : CT findings in 30 patients.<br />

Eur Radiol 2003;13:43-51<br />

Frazier AA <strong>et</strong> al, Pulmonary angiitis and granulomatosis: radiologic-pathologic<br />

corre<strong>la</strong>tion.<br />

Radiographics 1998;18:687-710<br />

710<br />

Sheehan RE <strong>et</strong> al, CT features of the thoracic manifestations of Wegener granulomatosis.<br />

Journal of thoracic imaging 2003;18:34-41<br />

41<br />

Attali P <strong>et</strong> al, Pulmonary Wegener’s granulomatosis: : changes at follow-up<br />

CT. Eur Radiol 1998;8:1009-1113<br />

1113<br />

Mayberry JP <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and HR CT findings.<br />

Radiographics 2000;20:1623-1635<br />

1635<br />

Hansell DM <strong>et</strong> al, Small vessel diseases of the lung: CT-pathologic<br />

corre<strong>la</strong>tes. Radiology 2002;225:639-653<br />

653<br />

Aberle DR <strong>et</strong> al, Thoracic manifestations of Wegener granulomatosis: diagnosis and course.<br />

Radiology 1990;174:703-709<br />

709<br />

Komocsi A <strong>et</strong> al, Active disease and residual damage in treated Wegener’s granulomatosis: : an observational<br />

study using pulmonary high-resolution<br />

CT. Eur Radiol 2003;13:36-42<br />

Brill<strong>et</strong> PY <strong>et</strong> al, <strong>Imagerie</strong> pulmonaire <strong>dans</strong> les vascu<strong>la</strong>rites associées aux ANCA. Presse Med. . 2007;36:907-912<br />

912

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