LE SYNDROME NEPHROTIQUE

<strong>LE</strong> <strong>SYNDROME</strong> <strong>NEPHROTIQUE</strong>IntroductionC'est une protéinurie.La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie.I/ DéfinitionSyndrome néphrotique =ensemble de signes et de symptômes révélant diverses néphropathies glomérulaires (mais denature et de cause variables).= « Néphrose lipoïdique » = maladie (syndrome néphrotique pur et primitif).II/ Le syndrome néphrotique : signes et conséquences1. Les signes biologiquesUne protéinurie importante : > 3g / 24h chez l'adulte ; > 40 mg/ kg/ 24h chez l'enfantUne hypoprotidémie : < 60g / lUne hypoalbuminémie : < 30g / lUne électrophorèse sanguine perturbéeUne hypercholestérolémie (augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines)Une hypertriglycéridémieUn syndrome inflammatoireUne anomalie de la coagulation2. Les signes cliniquesOedèmes périphériques (blanc, mou à la palpation, non douloureux, ...) = signes trèsfréquent. Du a l'hypoalubinémie. Peut allé jusqu'à l'anasarque (épanchements : péricardique,péritonéal, ...).Prise de poids.Oligurie fréquente au début.Hypovolémie et diminution de la filtration glomérulaire (FG), qui engendre une réabsorptionde Na + et donc l'apparition d'oedèmes.Augmentation du système Rénine – Angiotensine ­ Aldostérone, qui engendre uneréabsorption de Na + et donc l'apparition d'oedèmes.04/12/06 1/7

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Hypovolémie etdiminut° de laFGAugmentat° dusystème RAARéabsorpt° de Na +Oedèmes3. Classification du syndrome néphrotiqueSyndrome néphrotique pur (ou néphrose lipoïdique) :– protéinurie sélective à plus de 85% d'albuminurie– pas d'hématurie– pas d'insuffisance rénale (IR)– pas d'HTASyndrome néphrotique impur :– si un des 3 signes cités ci – dessus existeSyndrome néphrotique sélectif :– fuite urinaire des protides uniquement composé d'albumine (protéinurie « sélective »)– signe une lésion glomérulaireIII/ Les complications du syndrome néphrotique1. Les complications cardio- vasculaires✔ insuffisance cardiaque✔ OAP✔ HTA✔ collapsus du à une hypovolémie très marquée✔ ...2. Les syndromes carentiels➢ dénutrition par fuite protidique➢ ostéoporose➢ ...➢ apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants ou prolongés➢ entraîne une cassure de la croissance staturo­ pondérale04/12/06 2/7

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✗✗3. Les thromboses vasculairesthromboses veineuses : veines périphériques / veines rénalesparfois, thromboses artérielles4. Les infections➔ cutanée, pulmonaire, péritonéale, ...➔ le plus souvent à pneumocoque et à streptocoque➔ mais aussi virales5. L'insuffisance rénale chroniqueDans 10% des cas.= Un symptôme de lésion glomérulaire diverses :néphrose lipoïdique ou glomérulonéphrite (GN) à « lésions glomérulaire minimes » (maladiechez les enfants)GN extra – membraneusesGN : une « hyalinose segmentaire et focale » (HSF)IV/ Exemple de pathologie : le syndrome néphrotique pur à « lésions glomérulaires minimes »Chez l'enfant = « néphrose lipoïdique ».a) Forme clinique chez l'enfantSouvent enfant entre 3 et 5 ans (pic de fréquence).Signes cliniques :– oedèmes +++✔– +/­ pâleur– +/­ asthénie– +/­ fébricule– HTA +/­ encéphalopathie– insuffisance cardiaque +/­ OAP– ...Si doute = faire une BUSignes biologiques :– protéinurie massive : > 50 mg / kg / j– hypoprotidémie : > 60 g / l– hypoalbuminémie : < 30 g / l– diminution de l'excrétion urinaire du Na + et augmentation de l'excrétion urinaire du K + ,responsable d'un hyperaldostéronisme secondaireExamens complémentaires :– pas de ponction biopsie rénale (BPR) systématique chez les enfants présentant un04/12/06 3/7

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syndrome néphrotique pur– BPR :➔ en microscopie optique : néphropathie glomérulaire à lésions minimes (glomérulespratiquement normaux)➔ en microscopie électronique : fusion des pieds des podocytesTtt :– symptomatique (rétention hydrosodée) : régime désodé (pour limiter l'importance desoedèmes), restriction hydrique, repos / diurétiques si oedèmes importants (Aldactone,Lasilix, ...)– médicaments anti­ hypertensifs– ttt étiologique :✔Corticothérapie. C'est le ttt de fond. Il doit être institué d'emblée.Gluco­ corticoïdes : Prednisone, Prednisolone (1 mg / kg / j ou 60 mg / m 2 / j, pendant 1 à 2mois).Les corticoïdes inhibent les cellules de défense en particulier les Lc et les cellules de laphagocytose.Effets secondaires et surveillance : neutropénie, hyperglycémie, sensibilité aux infections, atteintede la muqueuse digestive, rétention sodée avec risques d'oedèmes, troubles psychiatriques(insomnie, excitation), hypokaliémie.Le patient est dit corticosensible si la protéinurie disparaît.✔ Immunosuppresseurs.Si la maladie n'est pas maîtrisée par la corticothérapie (cortico­ dépendance ou corticorésistance)ou s'il existe plus de 2 rechutes par an, on peut utiliser :les agents alkylants, par exemple l'Endoxan (cyclophosphamide) : 2 mg / kg / j.Nouveauté :La ciclosporine : Néoral (5­ 6 mg / kg / j), dans les cas de problème de dépendance (faireune BPR de contrôle après 6­ 12 mois de prise).Surveillance biologiques : ionogramme, créatininémie, kaliémie, acide urique, ciclosporinémie,bilan hépatique (enzymes et bilirubine).Surveillance des risques cutanés : pas d'exposition au soleil, pas de ttt concomitant par puvathérapie(ttt associant un produit photo sensibilisant et une irradiation par rayons UV permettant de traiterles psoriasis).Mais en général, les enfants corticodépendants sont également ciclosporine­ dépendants.Evolution :– souvent favorable sous corticothérapie (1­ 2 mg / kg : j, pendant 2 mois) : rémissioncomplète04/12/06 4/7

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– si sujet cortico­ sensible : pendant 8 semaines– si cortico­ dépendance : rechute à l'arrêt ou la baisse des corticoïdes– si cortico­ résistance : la syndrome néphrotique pur persiste 8 semaines sous corticoïdes,puis, ensuite, apparition d'un syndrome néphrotique impur (faire alors une BPR)– tant que la néphrose est corticosensible, le risque d'insuffisance rénale est presque nul– aggravation dans 10% des cas : vers l'insuffisance rénale chroniqueb) Le syndrome néphrotique chez l'adulteSignes cliniques et biologiques :idem enfantExamens complémentaires :PBR systématiqueTtt :– cortico­ dépendance ou résistance plus fréquente– ttt symptomatique : restriction hydro­ sodée, diurétiques, médicaments anti­ HTA– nouveauté = Ciclosporine (dans néphropathie glomérulaire à lésions minimes / hyalinosesegmentaire et focale corticodépendant ou résistant)Attention, si P.A = penserà une é volution tumorale.V/ Eléments de surveillance1. Surveillance cliniqueLes oedèmes : mesure et surveillance du poidsTA : debout et couchéSurveillance des PBR dans les syndromes néphrotiques secondaires2. Surveillance biologiqueIonogramme sanguin et urinaire : protidémie, protéinurie, dosage des électrolytes sanguins eturinaires, créatininémieGlycémieDosage des lipidesCrase sanguine3. Surveillance thérapeutique• Les ttt médicamenteux =Diurétiques, anticoagulants, antihypertenseurs, immunosuppresseurs (corticoïdes,ciclosporine), hypolipémiant / hypocholestérolémiant, albumine.✔Diurétiques– les hypokaliémiants : furosémide (Lasilix)04/12/06 5/7

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– les épargneurs de potassium : spironolactone (Aldactone)– entraînent une hyperuricémie, sauf la spironolactoneSurveillance : de la natrémie, créatininémie, kaliémie.✔AnticoagulantsLes héparinesClassification ­ non fractionnéesSpécialités­ HBPM­ Héparine sodique, Calciparine­ Lovenox, Fragmine, FraxiparineSurveillance ­ TCA (efficacité du ttt) etplaquettes (effets secondaires duttt)­ anti Xa et plaquettesLes anticoagulantsAVKorauxPréviscan, Sintron,CoumadineINR, taux deprothrombineLes antiagrégantsplaquettairesAspégicClinique✔ Antihypertenseurs– inhibiteurs calciques– bêta – bloquants– inhibiteurs de l'enzyme de conversion– antagoniste de l'angiotensine II : les Sartans✔ Immunosuppresseurs– corticoïdes– cytostatiques– ciclosporine✔Hypolipémiants– les statines : Tahor– les fibrates : Lipanthyl– la colestyramine : Questran✔ Albumine humaineSoluté de remplissage.Utilisé dans le syndrome néphrotique grave avec :– hypovolémie– hypoTA– insuffisance rénale fonctionnelle avec oligurie04/12/06 6/7

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– oedèmes résistants aux diurétiquesSurveillance : TA, pulsations, PVC, pression artérielle pulmonaire, diurèse, dosage des électrolytes,hématocrite, hémoglobine.• Les régimes =– apport hydrique : restriction surtout si oedèmes et hyponatrémie– apport en chlorure de sodium– apport en potassium– apport en protéines : régime normal ou enrichi– apport en sucres : régime pauvre ou normal en sucre– apport en lipides : préférer les graisses végétales– apport phosphocalcique : supplémentation en calcium et en phosphore4. Éducation thérapeutiqueon se base sur les connaissances et les acquis du patient, ce qu'il saitdomaine des représentations : ce qu'il craint, ce qu'il saitet on travail sur les compétencesle patient :– compliance ou observance– déni, rejetle soignant :– participe à l'auto­ évaluation du patient– travail avec lui sur les connaissances et les représentations (partage des savoir)– participe avec le patient et le docteur à l'auto – gestion (décision thérapeutique, ...)04/12/06 7/7