限制性心肌病，心肌病中最罕见的类型，其诊治手段有哪些呢？

导语：限制性心肌病分为：非闭塞型（心肌被某种异常物质所浸润）和闭塞型（心内膜和心内膜下纤维化）。每种类型都可以是弥漫性或者非弥漫性的（当病变仅累及单心室或是不均匀地影响单心室的某一部分）。限制性心肌病（RCM）以心室壁顺应性下降，舒张期充盈受阻为特点；单心室（最常见左心室受累）或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意，最好是针对病因治疗，外科手术有时有用。

01限制性心肌病的病因目前还不明确，但一些临床研究已经发现，它可能与系统性或遗传性疾病有关
1、病因
限制性心肌病并不总是原发性心脏疾病，虽然病因尚不清楚，但它可能是由系统性或遗传性疾病引起的；已确定的病因有限制性心肌病的病因.有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织（如淀粉样变、血色病）。淀粉样蛋白（淀粉样变性疾病）或是铁（血色素沉着症）除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官，但很少累及冠状动脉。但淀粉样变很少累及冠状动脉。
结节病结节病和Fabry病也可影响房室结传导组织。洛夫勒综合征Lffler综合征（主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型）发生在热带，开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病，随后在心内膜，腱索及房室瓣上形成血栓，并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症（EFE）发生在温带地区，仅累及左心室。
2、病理生理
心内膜增厚或者心肌浸润（有时伴有心肌细胞坏死，乳头肌浸润，代偿性心肌肥厚和纤维化）可发生在单心室（典型的是左室）或者双心室。由此可致二尖瓣或三尖瓣功能障碍而引起反流。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。

02确诊限制性心肌病需要做哪些检查呢？以下6种手段，可以帮助确诊限制性心肌病
1、症状诊断
心力衰竭和保留射血分数的患者应考虑限制性心肌病，特别是已诊断出有已知可导致限制性心肌病的全身性疾病时。然而，潜在的疾病可能表现并不明显。
2、心电图
心电图可表现为ST段和T波异常，可有低电压，通常没有特异性。有时会出现非既往心肌梗塞所致的病理性Q波。由于代偿性心肌肥大或传导异常（包括房室传导阻滞）导致的左心室肥厚有时会发生。

3、X线检查
胸部X线检查，心脏大小通常正常或较小，但晚期淀粉样变性或血色素沉着症患者，心脏可增大。
4、超声心动图
超声心动图检查超声心动图示左室收缩功能正常。常见的发现包括心房扩大以及心肌肥厚。组织多普勒成像通常提示LV充盈压升高，尽管射血分数正常，但应变成像可显示纵向收缩受损。其他常见的表现包括心房扩大和心肌肥厚。在淀粉样变中，可观察到心肌有非常亮的强回声。
5、MRI
如果仍不能确诊，MRI可以显示出心肌浸润性疾病（例如被淀粉样蛋白或是铁浸润）所致的心肌结构异常。MRI以及心脏CT可以检测心包增厚，有助于诊断临床表现类似RCM的心包缩窄。

6、心肌活检
若无创检查不能明确诊断，应进行侵入性心导管检查和心内膜心肌活检。限制型心肌病心导管检查可检测到高心房压伴显著的y波下降，在心室压力曲线上有一个早期舒张压下降，随后出现高舒张期平台。其左心室舒张压通常比右心室高几毫米汞柱，与心室压力相等的缩窄性心包炎不同。
活检可发现心内膜心肌纤维化和增厚，心肌被铁或淀粉样蛋白浸润，慢性心肌纤维化，或Fabry病时血管内皮细胞胞质中有沉积物。除非淀粉样变性累及到心外膜的冠状动脉，冠状动脉造影为正常的。对于RCM最常见的病因应进行实验室检查和其他器官系统的活检（如疑有淀粉样变性者进行直肠活检，疑有血色素沉着症者行铁检测或肝活检）。

03限制性心肌病的治疗手段有哪些？预后情况如何？
（一）治疗
1、治疗病因
如果在疾病的早期作出诊断，针对血色病，结节病和Loёffler综合征的特异性治疗可能有帮助。并不建议限制性心肌病患者做移植手术，因为这种疾病可能会在移植的心脏上再次出现。
2、使用利尿剂
利尿剂可以用于治疗水肿或肺血管充血，但是由于它们会降低前负荷，使用时必须小心；而心室的顺应性降低则依赖于前负荷来维持心排血量。洋地黄对于改变血流动力学异常的作用很小，对淀粉样变性引起心肌病的患者，使用洋地黄可能危险，因其常对洋地黄类极度敏感。若心率增快，可谨慎地小剂量使用β受体阻滞剂或减慢心率的钙通道拮抗剂。减轻后负荷的药物（如硝酸酯）可能引起严重的低血压且常无用。

（二）预后
本病预后不佳，因为疾病的诊断往往是在晚期才作出。对于大多数患者缺乏有效的治疗，仅能进行对症支持治疗。用于扩张型心肌病的标准疗法（如ACE抑制剂、地高辛、β受体阻滞剂）在限制性心肌病中耐受性差。这些患者也可能有自主神经功能障碍（尤其是淀粉样变心脏病）或全身血压偏低。传导系统疾病、心脏传导阻滞和猝死的发生率很高。
结语：在限制性心肌病中，心内膜增厚或心肌浸润导致僵化，非顺应性心室，因此直到在疾病晚期都可能表现为舒张功能障碍但收缩功能正常。有时，如累及瓣膜组织或传导系统，可引起瓣膜返流或心脏传导阻滞和心律失常。病因通常不清楚，但有些病例是由淀粉样变性、血色素沉着症或结节病引起的。治疗往往不理想，除非病因可以得到解决；利尿剂对水肿或肺血管充血患者可能受益，但必须谨慎使用，以避免降低前负荷。
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