脊髓传导通路和核团及周围神经病变综合征(一)

脊神经节综合征:神经病毒感染是引起肝综合症的原因之一,可以累及一个或多个脊神经节,最常见于胸段。病变的皮节区感觉异常,疼痛难忍,呈针刺样,炎症可侵及脊髓,但通常限于局部。

后根综合征:临近的几个后根完全横断,可导致相应皮节区感觉缺失。然而,如果后根损伤不完全,各种感觉受累的程度可不相同,一般是痛觉最显著。周围反射弧的中断,除引起感觉障碍之外,还引起相应后根支配的肌肉的肌力减低以及反射减低或消失。但一定是多个相邻的后根病变,才会出现典型的缺失症状。

后索病变常继发于所属脊神经节和后根的损伤,其典型症状是位置觉、振动觉、辨别觉和实体觉的缺失。另外还有Romberg征阳性及闭眼时共济失调更加显著。

后索损伤常常导致疼痛过敏,后索损伤的原因可能是维生素B12代谢障碍、AIDS合并空泡性脊髓病和脊髓压迫综合征、梅毒性脊髓痨。

后角综合征常见于脊髓空洞、脊髓出血,有时见于髓内肿瘤。其感觉障碍为节段性,后角损伤时后索的感觉定性及精细觉和本体觉仍保存,只同侧相应阶段的痛觉和温觉消失。病痛区痛觉和温觉消失,而其他感觉完好,称为分离性感觉障碍,当然,在痛觉迟钝区可出现自发性疼痛。

灰质综合征:引起中央灰质损害的病变,如脊髓空洞症,脊髓出血和髓内肿瘤,中断了在灰质内交叉的所有传导束。首先受累的是由后角细胞发出的纤维,它们传导粗压觉和粗触觉以及痛觉和温觉,在向上合并入脊髓丘脑前束和侧束前,与中央灰质内交叉到对侧。这些交叉纤维受损则在病变区支配的皮区出现双侧分离性感觉障碍。

后索和皮质脊髓束联合病变综合征(索性脊髓病):该病大多是由于缺乏内因子致使B12维生素缺少而引起(例如萎缩性胃炎)。它导致后索(70%~90%)和锥体束(40%~50%)的颈——胸段脱髓鞘病变,而大多不累及灰质。

后索损伤的结果是下肢的位置觉和振动觉丧失,还有脊髓性共济失调和Romberg征阳性(闭眼时身体晃动),锥体束同时受累引起下肢痉挛性轻瘫、腱反射亢进和双侧Babinski征阳性。

前角综合征:前角神经元是急性脊髓灰质炎和脊髓性肌萎缩的特异性好发部位,特别在脊髓颈段和腰段膨大区。

脊髓灰质炎(病毒感染)时许多前角细胞急性死亡,特别是腰段。结果是相应节段支配的肌肉迟缓性瘫痪,近侧肌肉较远侧肌肉受累更加严重,肌肉萎缩,严重时完全被结缔组织和脂肪所替代。

在进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩性侧索硬化时,前角细胞缓慢死亡,在完全退变区域中间,常有些神经元无严重损害或仍然完整,这可能与肌束受累有关。因为肌肉系统的神经的支配为多节段性,这就需要几个临近节段都损害才能引起完全性瘫痪。 除迟缓性瘫痪外,经一段时间后可出现继发性肌肉挛缩。来自赤脚的交感神经纤维受累,可在瘫痪区引起血管运动神经紊乱,并出现一过性出汗障碍。

前角和锥体侧束联合病变综合征:肌萎缩性侧索硬化是由于皮质和脊髓运动神经元变性而引起弛缓性和痉挛性轻瘫并存的综合症。虽然有时早已出现肌萎缩,并且按照萎缩的程度本应反射消失,但是由于同时损伤一级运动神经元(随之出现锥体束变性和痉挛状态),所以常常发现可正常引起反射,甚至反射亢进。如运动性颅神经核团也变性,还可以引起吞咽困难语言障碍(进行性球麻痹)。

皮质脊髓束综合征:皮质运动性神经元变性导致皮质脊髓束的损害。可能的病因基础是原发性的侧索硬化,为肌萎缩性侧索硬化的一种变异和罕见的遗传性痉挛性脊髓瘫痪。这种疾病最常见的分型与染色体2相关, 并发现对AAA家族ATP酶编码的基因有突变。婴幼儿时期起病,病情进展缓慢。病人主诉首先双腿沉重,继之无力加重,逐渐发展成双腿痉挛性轻瘫,伴痉挛性步态,反射亢进,上肢痉挛性轻瘫出现得很晚。

脊髓半横切综合征:脊髓半侧损伤罕见,最常见原因为外伤和颈椎间盘脱出,大多为不完全性半截断损伤。

症状学概括如下:病侧下行运动传导通路中断,度过脊髓休克后,这一中断导致病变平面以下同侧轻瘫,并伴有痉挛、反射亢进、病理性趾反射和血管舒缩障碍。

后索也于病侧中断,结果是损伤平面以下同侧位置觉、振动觉和触觉、辨别觉消失。共济失调必然存在,但由于瘫痪而不能显示出来。

损伤平面以下痛温觉不减退,因为脊髓丘脑侧束的纤维在损伤平面以下已经交叉道健侧。相反,损伤平面以下对侧半身的痛温觉却消失,因为交叉后的痛温觉纤维与脊髓丘脑束一起在损伤平面中断。

粗触觉不减退,因为这些刺激通过两条途径向中枢传导:1、后索。2、发生纤维交叉的脊髓丘脑前束。所以脊髓半横断损伤时,每次偏身还有传导粗触觉的完整传导束存在,即对侧脊髓丘脑前束传导同侧半身粗触觉,而对侧偏身的粗触觉由同侧后索传导。

除上行传导束中断外,受损平面由于前角细胞损害,还可能出现弛缓性轻瘫。此外,由于后跟受刺激还出现损伤平面以上相应皮节区的感觉异常或根性疼痛。

脊髓全横断综合征:脊髓完全截瘫由,外伤、少数由炎症引起。脊髓外伤后初始出现所谓的脊髓休克,其原因不明。损伤平面以下完全性迟缓性瘫痪,并丧失所有的感觉。膀胱功能和直肠功能丧失,性能力消失。仅仅球海绵体肌反射保存。损伤平面以下还有一些营养性障碍,尤其是汗腺分泌减退和体温调节障碍,极易产生褥疮性溃疡的倾向,感觉障碍的上界通常具有痛觉过敏带的特征(所谓的敏感平面)。

颈髓平面横断综合征:颈3平面以上所有类型截瘫都是致死性的,因为膈神经以及肋间神经完全瘫痪而呼吸中断。下节段颈髓横断损伤引起四肢轻瘫,并累肋间肌使呼吸功能不全,病人情况危重。

胸髓平面横断综合佂:上胸段脊髓截瘫不影响上肢,有呼吸困难可累及内脏神经而导致麻痹性肠梗阻。下胸段脊髓损伤时,腹部肌群不受累,呼吸也不受影响。

腰髓横断综合征:腰髓外伤性截瘫常见且特别严重,因为腰髓的主要动脉如根大动脉可同时受损。结果是整个腰髓和骶髓坏死软化。

上圆锥综合征:(L4— S2平面脊髓病损):病损的高度平面可确定产生下肢的轻瘫且是迟缓性瘫痪。髋关节的外旋(L4-S1)和背屈(L4,L5)减弱或消失,还有膝关节的屈曲(L4,L5,S1,S2)以及足关节和趾关节屈曲和伸展(L4,L5,S1,S2)也减弱或消失,跟腱反射消失,但膝反射保留。L4-S5皮节区感觉障碍,膀胱和直肠只能反射性排空,常常出现阴茎异常勃起,性能力丧失,还可有一过性血管舒缩麻痹和汗腺分泌丧失。

发布于 2021-10-27 10:25