神内临床笔记36 小脑病变

小脑( cerebeljum)位于颅后窝内,由中间的蚓部和两侧的小脑半球组成,借小脑上、中、下脚与中脑背面、脑桥和延髓后外侧面相连。


小脑的上面平坦,下面的两侧小脑半球之间形成深窝称为小脑谷( cerebellar vallecula),谷底为小脑蚓,两侧的隆起称为小脑扁桃体(tonsil of cerebellum)。

小脑表面被许多平行的沟分隔成许多小脑叶片,若干叶片形成小叶,若干小叶再组成脑叶,小脑可分为绒球小结叶、前叶和后叶三部分。

小脑表面有一层灰质称为小脑皮质( cerebellar cortex),皮质的深面为水脑髓质,包括小脑固有纤维和外连纤维,外连纤维即小脑三对脚。髓质内埋藏有四对小脑核,包括最大的齿状核(dentate nucleus)及其内侧的栓状核、球状核,顶核位于第四脑室顶的上方。

小脑半球由水平裂(Hf)划分,它被称为水平裂或岩裂。在水平裂上方,我们可以从内侧到外侧看到方形小叶(Qu),单小叶和上半月小叶(Se);水平裂下方,从外侧到内侧,我们可以看到半月下小叶(Se)、小脑薄小叶、二腹小叶(Bl)和部分被脑干遮挡的小脑扁桃体(to)。小脑绒球(F1)位于水平裂的中间部分。

Ⅴ第五颅神经;Ⅵ第六颅神经;Ⅶ第七颅神经;Ⅷ第八颅神经;Ⅸ第九颅神经;Ⅹ第十颅神经;Ⅺ十一颅神经;Ch.P.脉络膜丛

(一)小脑血供

小脑中脚层面小脑中脚部分血供由小脑前下动脉供血,其余为小脑后下动脉供血;脑桥上半部分层面,主要为小脑上动脉供血,小部分由小脑后下动脉供血,边缘部分由小脑前下动脉供血,脑桥上半部分以上的小脑层面由小脑上动脉供血;延髓层面基本由小脑后下动脉供血。

小脑的血液的供应源自小脑后下动脉、小脑前下动脉和小脑上动脉。这三个血管的分支与对侧相应血管的分支吻合成一个丰富的侧支循环网。


1.小脑后下动脉(PICA)起自颅内的椎动脉,向大的小脑水平裂平面以下的半个小脑供血,包含延髓外侧的被盖、小脑下脚、同侧下蚓部,以及小脑半球的下表面。PICA蚓部支或内侧支供应小脑内侧及延髓的背外侧,而扁桃体半球支或外侧支供应小脑的后下外侧面,而不是延髓。

2.小脑前下动脉(AICA)经常起自基底动脉起始部上方约1 cm处,最常作为一个单一的血管,向小脑半球前岩部表面、绒球、小脑中脚的下部及脑桥延髓被盖外侧供血。典型的,AICA发出一支内听动脉进入内听道。当PICA缺如时,AICA的供血区就包含了PICA的供血区。

3.小脑上动脉起自基底动脉远段的附近,恰在末端分叉处下方分成对大脑后动脉,并向小脑半球上表面、同侧的上蚓部、齿状核的大部、小脑中脚的上部、小脑上脚与脑桥被盖外侧供血。动眼神经(颅神经Ⅲ)和滑车神经(颅神经Ⅳ)走行在小脑上动脉与大脑后动脉之间。

(二)小脑脚病变表现

小脑脚病变:单纯的小脑脚病变在临床上很少见,常常伴随有脑干的损害,出现感觉、运动、自主神经及脑神经损害的症状,而且小脑脚病变时所出现的症状以共济运动障得为主,而平衡障碍较轻,尤其在中脑病变时则更是如此。脑干损害时可因累及小脑脚、内侧丘系和前庭传导系统,出现小脑性共济失调、感觉性共济失调及前庭性共济失调,需要加以鉴别。


小脑下脚(绳状体)病变 :小脑下脚病变时于病灶同侧出现平衡障碍及侧方倾倒现象,患者坐、立、走的静止性平衡障碍,同侧的上下肢亦出现共济失调,下肢较上肢显著。小脑下脚损害最常见的疾病可算为小脑后下动脉血栓形成,在小脑后下动脉血栓形成时,可损害病灶同侧的绳状体,出现同侧小脑性共济失调。如果病变向前扩张侵及同侧下橄榄核时,可使小脑症状加重,并且可出现双侧的小脑症状及体征,因为从下橄榄核发出的纤维有交叉至对侧的及不交叉至同侧的两种纤维分别通过对侧及同侧的绳状体,终于两侧的小脑蚓部及小脑半球,因此,当绳状体与同侧的下橄榄核同时受损害时,不仅病灶同侧的肢体出现小脑的症状与体征,而且对侧的肢体亦同时出现小脑的症状与体征。引起的小脑症状与体征,不仅有躯干性共济失调,还同时有小脑半球性肢体共济运动失调。在下橄榄核病变时常常合并有舌下神经髓内纤维的损害,出现病灶同侧的下运动神经元性舌下神经瘫痪。如果病变再向前扩张至锥体束,则出现对侧上下肢的上运动神经元性瘫痪。


小脑中脚(桥臂或脑桥小脑束)病变 :在临床上,单纯的小脑中脚的病变是很少见的,因为在脑桥的后上方有小脑上脚,在脑桥的后下方有小脑下脚,小脑中脚病变时常常合并有小脑上脚及小脑下脚的损害。当小脑中脚单独发生病变时,其主要临床表现为病灶同侧上下肢共济运动失调,这在脑桥底部病变时可以见到。此时常合并一侧或双侧锥体束的损害,出现偏瘫或四肢瘫。即使在一侧脑桥底部发生病变,亦往往出现双侧小脑的症状与体征。因为一侧脑桥底部发生病变时侵害了同侧的桥核及对侧桥核发出的脑桥小脑束之故。例如老年人常常在脑桥基底部发生散在性的小软化灶,出现假性延髓麻痹,称为脑桥小脑型假性延髓麻痹。


小脑上脚(结合臂)病变 :小脑上脚(结合臂、齿状核红核束)病变时,只出现运动性及静止性粗大的震颤,不出现躯干性共济失调即平衡障碍。在结合臂交叉以下病变时,常常合并脑桥被盖部受累,故病灶同侧出现小脑性共济失调,病灶对侧出现感觉障碍。此外,亦可出现病灶同侧上下肢的锥体外系不自主运动。在结合臂交叉以上病变时,可同时损害红核和动眼神经髓内根,因此出现病灶同侧动眼神经麻痹及病灶对侧上下肢小脑性共济失调,称为红核下部综合征(Claude综合征),此外,在结合臂交叉以上病变时,还可出现红核综合征(Benedikt综合征)及红核上部综合征(Marieg-Guilhin综合征)。


(三)小脑梗死临床表现

小脑梗死是由小脑血管的血栓性或栓塞性闭塞所致。临床表现与导致的功能缺失是与受累的特定血管及侧支循环的状况有关。主要症状包括头痛、昡晕、头晕、恶心、呕吐、步态不稳、肢体笨拙、构音障碍、复视与警醒的水平降低。诊断依赖于对眼球运动、协调性与步态的详细关注。最突出的体征包括肢体与步态共济失调、构音障碍、眼震、眼倾斜反应,以及精神状态的改变。运动症状可以是很轻的或缺如的,特别是在累及小脑的第Ⅳ小叶的梗死患者中。

根据病变的局部定位的分布,小脑梗死的四种类型被公认是对应于动脉的供血区的:①PICA(40%);②AICA(5%);③小脑上动脉(35%);④皮质的分水岭与小脑深部白质边缘帯梗死(20%)。可确认两种不同的临床综合征:占位性小脑梗死伴第四脑室与脑干的受压,以及小脑梗死不伴第四脑室或脑干的受压。可能引起脑干受压的占位性小脑梗死可表现突然起病的枕部头痛、眩晕、恶心呕吐、步不稳与构音障碍。患者表现步态与躯干的共济失调,同侧轴性横行或二者兼有。这通常使他们不能直立。患者还可以出现眼震、同侧肢体辨距不良、构音障碍以及意识损害。水肿的小脑可以压迫中脑导水管或第四脑室,引起急性梗阻性脑积水,或者可压迫脑干而导致头痛加重、警觉水平下降,以及偶有头部倾斜。


小脑组织疝有两种不同的综合征:下行性或扁桃体疝综合征,以及上行性或经天幕疝综合征。由于小脑受压成锥形,可有小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位而引起延髓受压。扁桃体疝的临床表现包括颈强直、肩部感觉异常、角弓反张、心律与呼吸节律失常导致呼吸暂停与可能的死亡。向上性经天幕疝时,小脑半球上面经小脑幕切迹游离缘发生向上的移位,导致中脑的受压。上行性小脑疝的临床表现包括昏睡、昏迷、瘫痪或向上凝视、中间位和无反应性瞳孔,以及异常的过伸姿势。大的小脑梗死倾向于累及PICA供血区、小脑上动脉供血区或二者。迟发性意识水平改变可以出现于缺血性症状起病后数小时至数日,或者孤立地或者伴发其他神经体征的加重。经常需要行急诊手术(如脑室造瘘术或后颅窝减压术或二者)。

体格检查所见或为缺如或者包括宽基底步态、横行、轻度同侧的辨距不良、构音障碍或轮替运动障碍。小的(边缘带)小脑梗死的表现可模拟急性前庭神经炎,包括半规管不全麻痹。在大多数的病例,急性孤立的偏身共济失调是由于幕下的(小脑的)卒中。然而,幕上的卒中(如扩展至邻近内囊后肢的丘脑梗死和局限于内囊后肢的梗死或出血)由于阻断了在内囊水平的小脑通路,也可以引起孤立的偏身共济失调。

小脑腹侧梗死(小脑前下动脉)

AICA供血分布区梗死累及外侧中部与下部脑桥区以及小脑前外侧部,特别是小脑中脚、绒球及小脑小叶前部,除了小叶前部之外。因为AICA的变异性,并非由AICA闭塞引起的综合征都必定是相同的。AICA梗死的特征性临床表现是由以下的症状与体征的集合组成的:

1.可见明显的眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤(由于前庭神经核受累)。

2.同侧的面部痛觉减退与温度觉减退,以及角膜感觉减退(因三叉神经脊束核与脊束受累)。面部感觉有时不受累,由于偶尔的存在从基底动脉发出单独的血管供应三叉神经脊束与核。

3.同侧的Horner征(由于阻断在脑桥与延髓外侧部下行性散瞳的眼交感纤维)。偶尔地,也可以有眼球反向偏斜。

4.可见对侧躯干和肢体痛觉减退与温度觉减退(由于脊髓丘脑侧束受累)。

5.可见同侧的共济失调和协同动作不能(由于小脑中脚与小脑受累)。

6.可见同侧的耳聋和面瘫(由于桥延被盖外侧部受累)。

AICA综合征的临床表现有时可与延髓外侧综合征的表现混淆,因为具有共同的体征,诸如辨距不良、前庭体征、Horner综合征、面部感觉障碍伴对侧躯干和肢体疼痛与温度觉缺失。然而,由于Ⅶ和Ⅷ颅神经及其核的受累的面瘫和耳聋,侧向凝视麻痹及面部多种感觉受损应提示AICA综合征。

AICA供血区梗死典型地引起听觉和前庭功能的联合缺失。此外,迷路梗死可以是即将发生在AICA供血区的脑桥小脑梗死的前驱症状。AICA供血区的梗死也可以表现为孤立的前庭的表现或孤立的小脑体征。2例曾描述AICA分布区梗死的临床特点的患者在发生梗死前数月出现过孤立的眩晕。这2例患者都有脑血管病的危险因素,并曾经历与眩晕无关的短暂性神经症状的其他发作。当发生梗死时他们发生眩晕、一侧听力丧失、耳鸣、面部麻木和偏身共济失调。MRI显示在脑桥外侧面与小脑中脚的缺血性病灶。由于至内耳与前庭耳蜗神经的血液供应来自AICA,在梗死之前的眩晕可能是由到内耳结构或前庭神经的短暂性缺血所致。

(1)AICA为外周和中枢前庭结构供血,包括内耳、侧脑桥、小脑中脚等部位。因此,AICA梗死通常会导致外周和中枢前庭病变。

(2)AICA供血区梗死的患者主要表现为头晕/眩晕、眼球震颤、听力下降、肢体和面部感觉丧失、共济失调和辨距不良的各种症状的组合。行走困难(小脑共济失调)、构音困难(言语断续)、眩晕和面部无力是小脑前下动脉病变/桥臂梗死的常见临床表现。

(3)虽然AICA比PICA梗死要少见,但AICA梗死可导致突发性眩晕和同侧感音神经性耳聋,这是由于迷路动脉供应的前庭蜗神经和内耳缺血造成的。

小脑背侧(上动脉SCA)梗死

(1)SCA梗死发生率高于AICA梗死,约70%为栓塞性(多为心源性,少数为动脉源性,为主动脉、锁骨下动脉和基底动脉的粥样硬化斑块脱落),30%为血栓形成所致。

(2)临床表现SCA闭塞可发生脑桥被盖综合征、中脑被盖综合征和小脑综合征,但通常认为,SCA闭塞时多出现小脑皮质梗死,较少引起脑干受累。

(3)内侧纵束(由前庭神经核发出,连接两侧眼球,管水平运动及眼震)受累出现眼震。

(4)中脑被盖综合征:

a.同侧肢体小脑性共济失调、协调不良和肌张力减低;

b.可出现病侧上肢静止性震颤和舞蹈样运动(红核);

c.短旋动脉供血大脑脚底,与起自大脑后动脉近端和脉络膜前动脉供血大脑脚底的分支有丰富的吻合,通常不出现梗死。

(5)小脑综合征

a.同侧肢体小脑性共济失调,小脑性语言;

b.少数患者可有眼球震颤、眩晕等。

小脑后下动脉梗死

大多数症状性小脑梗死发生在PICA供血区。此动脉供血区的梗死最常见的是由椎动脉在分出PICA之前的闭塞所致。PICA或PlCA的内侧供血区梗死引起急性眩晕和躯干的共济失调,而PICA外侧供血区梗死引起身体不稳、肢体共济失调和辨距不良,不伴构音障碍。一侧的肢体共济失调不伴构音障碍或前庭体征或症状提示孤立于PICA外侧支供血区的梗死。

在PICA内侧支供血区的双侧的小脑梗死可引起眩晕、构音障碍、平衡不稳、双侧的凝视诱发性眼震以及不伴脑干体征的步态共济失调。眩晕和视觉颠倒也可以由于累及PICA内侧支的小脑绒球与小结叶的梗死所致。罕见的情况下,当患者熟睡时可以发生自主性呼吸衰竭。患者也可出现类似于急性迷路炎的孤立的眩晕。

心源性栓塞、动脉粥样硬化性血栓形成和椎动脉夹层是大的PICA供血区梗死的主要原因。

编辑于 2022-04-13 11:25