什么皮肤病会让你误诊系统性红斑狼疮？（上）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种免疫系统慢性或反复激活，伴有自身抗体的炎症性疾病。几乎所有的SLE病人有抗核抗体阳性。于是很多人以为只要是有抗核抗体阳性则必然是SLE。但这是最常见的误区。
我们通常采用间接免疫荧光法测抗核抗体。一项以 20-60 岁健康志愿者为研究对象的大型多中心研究中，以 1:40 的稀释度检测有 32% 的血清为阳性，以 1:160 的稀释度则有 5% 的血清为阳性。
很显然，人群里并没有那么多的SLE病人。尽管中国的SLE患病率相对偏高，但也只有0.07%，如果单纯看女性也只有0.113%。
如果有一个人的皮肤症状跟SLE病人的皮疹相似，又有抗核抗体阳性，你是否会认定他/她就是SLE病人呢？
风湿科医生应有一定的皮肤病临床知识。这样有助于风湿科医生诊断SLE，而不被症状相似的皮肤病而误导。
一，SLE病人的皮疹特征
SLE病人有多种多样的皮疹。比如表现为荨麻疹血管炎。（参考《荨麻疹血管炎是怎样的疾病？》）。
不过，跟SLE最紧密相关的是急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE)和亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)。其他皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus, CLE)也跟SLE有相当关联性。
我们今天重点讨论ACLE和SCLE。
1，急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE)
ACLE是SLE的一种临床表现，它表现为特征性的局限性面部皮疹，不太常见的情况下可表现为泛发性皮疹。约50%的SLE病人有过ACLE；而ACLE几乎都发生在SLE病人身上。
局限性ACLE的面部皮疹也叫面颊疹或蝴蝶斑，其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。通常鼻唇沟不受累。受累皮肤的皮温会升高，并且看上去会有些浮肿。红斑可持续数小时、数日或数周，并且常常复发，尤其是在日光暴露后。它往往先与SLE其他症状，但也可以跟其他症状一起出现。
泛发性ACLE主要累及日光暴露区皮肤。呈现为红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。值得注意是，患者指关节处的皮肤往往不会受累；这是本病不同于皮肌炎的一个特征。
在组织病理上，ACLE的表现为角质形成细胞凋亡、表皮基底细胞层空泡形成、真皮浅层淋巴组织细胞浸润以及真皮黏蛋白沉积，即典型的交界线皮炎。
2，亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)
SCLE跟SLE也紧密相关。它在病程初表现为：小的、略带鳞屑的红色丘疹，随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性SCLE)或环形斑块(环形SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。斑块通常呈红色，上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域，包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。通常不会有瘢痕形成。
二，易跟ACLE混淆的玫瑰痤疮
玫瑰痤疮是一种主要累及面中部的炎性皮肤病。一般认为该病在皮肤颜色较浅的人身上易发。瑞典发病率达10%，爱沙利亚则有22%。中国目前没有可信的流行病调查数据，但根据一些皮肤科专家网络咨询经验来看，在中国也是常见皮肤病。
根据Zuber 研究总结了玫瑰痤疮的发病进程的4个期：
1，频繁发作的面部潮红
此时患者常常主诉因为日晒或者使用护肤品后面部感觉灼热、 发红和刺痛;
2，面中部出现短暂性红斑和轻度毛细血管扩张
此期患者可伴有偶发的眼部沙粒感;
3，玫瑰痤疮患者面部发红程度及毛细血管扩张程度加重，
此时可发展成持续性红斑，开始出现大量丘疹脓疱，可伴有中度睑结膜炎症，有些患者出现鼻唇沟处水肿;
4，面,部及眼部炎症反应进一步加深
中重度的潮红，持续且深在性的红斑块，鼻旁大量毛细血管扩张，可出现痛性结节， 皮肤纤维化以及皮脂腺增生可导致鼻赘。
当然，实际上很多病人未必会有明显的4个分期，可以有分期重叠，甚至直接表现为某个期特征的也不少见。
玫瑰痤疮是比较容易跟ACLE混淆的疾病。尤其是它们都存在阳光照射后诱发症状的状况。它们的区别要点有：
- ACLE的皮肤颜色呈紫罗兰色；
- ACLE的皮疹可有更加明显的边界，尤其在其最外侧边缘；
- ACLE还可以有非面部皮疹、其他脏器的症状。玫瑰痤疮只累及面部。
- 高温饮食和环境、辛辣刺激食物、运动、酒精、情绪等等都可以诱发玫瑰痤疮的面部感觉灼热、 发红和刺痛感；但ACLE只是被阳光诱发皮疹。
- 当然最可靠的是皮肤活检。ACLE存在明确的界面性皮炎；不过，绝大多数病人不需要皮肤活检就足以区分。
参考资料：
1，《Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes》（第9版）
2，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）
3，《Habif Clinical Dermatology 》（第6版本）
4，《Rook’s Textbook of Dermatology》（第 9 版）
5，《Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology》（第 7 版）
