脑性瘫痪

2004 年脑瘫国际执行委员会修订了脑瘫的定义:脑性瘫痪(CP) 是由于胎儿或婴儿大脑发育过程中出现非进行性的功能失调，导致活动受限等一系列永久性的运动和姿势发育障碍。目前普遍认为，脑瘫患者有3 个共同的显著特征:1.呈现一定程度的运动功能障碍，这种运动障碍与全身发育迟缓和孤独症等的运动障碍是不同的;2.损害发育中的大脑，这与年长儿和成年人成熟脑的损害截然不同:3非进行性的神经功能损伤，别于其他如肌萎缩等儿童运动性疾病的神经损伤。脑瘫的运动障碍通常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为失调，或者癫痼和继发肌肉骨骼问题。

大脑损害常发生于妊娠期到生后 2 年内，在这段时间内大部分运动功能的发育已经完成。然而，2 岁后发生的脑损害也会导致相似的结果，通常也称为脑瘫。到8 岁时，大部分未成熟的脑组织均发育完全，步态也已成型，这时对脑的损害将导致更加成人化的临床表现和结果。

尽管神经缺陷是永久和非进展性的，但它对患者的影响却是动态进展的。脑瘫患儿在骨科方面的临床表现随着生长发育可以有很明显的变化。生长和跨关节肌力的改变可导致进行性的关节运动丧失、挛缩，最终发生关节半脱位和脱位，出现需要矫形外科干预的退变。

在美国，脑瘫患儿是儿科最大的神经肌肉异常患者群。存活婴儿中脑瘫发生率为 2%:每年大约新增 25 000名脑瘫患儿，世界范围内，每 1000 个存活的新生儿中，有0.6~7个发生脑瘫。脑瘫患儿的手术费用庞大。1997年共完成约 37000 例手术，其中最多见的术式包括胃造口管放置、软组织松解、胃底折叠术、脊柱融合以及骸关节截骨术。这些手术共用掉50000个住院日，花费 1.5 亿美元。

脑的发育性损害可发生在孕期到幼儿的任何时候，一般分为产前、产中和产后。与通常的想法不同导致脑瘫的损伤大部分发生在产前，在出生过程中发生的不到10%。多种产前脑瘫风险因素已得到确认，包括胎儿的先天风险因素 (通常大部分为基因异常)、母亲的先天因素(癫、智力低下和流产史),以及妊娠本身的风险因子 (Rh 血型不相容、羊水过多、胎盘破裂和烟酒史)。外部因素如TORCH(弓形虫病、其他因素、风疹、巨细胞病毒、单纯疮疹病毒)也会导致产前脑瘫。在缺乏任何已知风险因素的情况下，脑瘫的发生归咎于脑发育关键时期的未知因素。一些最近的研究提示，绒毛膜羊膜炎作为发生因素之一可能起到了一定的作用。

围生期的脑瘫 (从出生到生后几天) 与分娩中的窒息和损伤有典型的相关性。缩宫素的使用过量脐带脱垂、臀先露都与脑瘫发生有关。只有10%的脑瘫病例是在这一时期发生的，许多脑瘫患者没有室息病史。尽管脑瘫通常与这个时期的低Apgar评分有关，但许多新生儿也会由于其他情况，如家族性遗传病而获得低评分(这种情况下的低评分与窒息完全无关)。低体重儿 (< 1500g) 罹患脑瘫的风险显著增加，与正常体重儿的 2%相比增加到了 60%。这种发生率的增加归因于脑室周围的血管脆性，它对分娩过程中的生理性波动具有很高的敏感性。这些波动包括低氧血症、胎盘病变、母体糖尿病、感染等，能损伤血管并导致继发的脑室内出血。另外，脑室周围区域在妊娠第26~32 周特别敏感，它对运动控制非常重要，如果受损常导致双侧瘫痪。通常，一些协同事件会导致脑损害和继发的脑瘫。多胎妊娠及其相关的早产也提高了脑瘫发生的风险。

尽管许多脑瘫儿也是足月儿，但足月新生儿比早产儿罹患脑瘫的风险要低。缺血缺氧性脑病是产后脑瘫发生的最常见原因，以低张力、运动能力减弱和癫痼为特点。胎粪吸入和具有持续胎儿循环真性缺血是缺血缺氧性脑病最常见的原因这一时期的B 组链球菌和疹病毒所致的感染如脑炎和脑膜炎也能导致脑瘫。产后由意外或者虐待儿童导致外伤性脑损伤所引发的脑瘫也占一定的比例。产科护理的改进能显著减少医源性脑损伤的发生。

按脑瘫部位分类

通常很难完全按照累及的部位进行分类，因为一些肢体只是轻微受累，而患者累及部位又会随时间而变化。然而，这种分类在描述受累区域的总体情况时是有用的

(一) 单瘫

单瘫是非常罕见的，常常发生在脑膜炎之后。很多被诊断为单瘫的患者实际上是有一侧肢体轻微受累的偏瘫。

(二) 偏瘫

偏瘫只涉及身体的一侧，通常上肢比下肢的受影响程度大。偏瘫患者大约占脑瘫的30%，特征是有患肢感觉改变。严重的感觉减退，尤其是上肢提示实施重建手术后功能恢复较差。偏瘫患者也会因受累侧下肢短缩而造成下肢不等长，可通过对侧骨阻滞或下肢延长术予以矫正。

(三) 双侧瘫痪

双侧瘫痪是最常见的脑瘫解剖学类型，约占总病例的 50%。双侧瘫痪的患者四肢都有运动功能异常。在室周损害时，下肢传导束比上肢传导束距离脑室更近，似乎最能解释下肢比上肢受影响程度更为亚重的现象(图 33-1)。这种类型的脑瘫在早产儿中很常见，他们的智力通常是正常的。尽管要延迟至4 岁左右，但很多双侧瘫痪的患儿最终能够走路

(四)四肢瘫

四肢瘫的患者四肢均被累及，多数患者伴有显著的认知不足，使得护理更加困难。对患者头部与颈部的控制通常是需要首先解决的问题，因为这有助于患者的交流、接受教育和就座。对四肢瘫患者的治疗目标包括使骨盆和脊柱能够平直，喷部屈曲90°能坐立，伸展 30’能支撑躯干，使变形的足可以穿鞋，并适应轮椅

五)全身瘫痪

全身瘫痪的患者除了不能控制头颈部之外，通常还伴有严重的认知缺陷。这些患者通常需要专门有人对其日常生活进行管理和特殊的座位来帮助固定头部。患者常伴有流口水、发音困难、吞咽困难等症状，使护理工作更为复杂。

(六) 其他类型

一些患者由于双侧大脑半球的出血而导致双重偏瘫。双重偏瘫常常很难与双侧瘫痪和四肢瘫相区别;不过双重偏瘫患者的上肢受到的影响比下肢严重。

在生理学上，脑瘫可以分为能影响皮质脊髓 (锥体) 束的痉挛型和影响发育中脑其他区域的锥体束外型。锥体束外型脑瘫包括手足徐动症型、舞蹈症样型、运动失调型、强直型和低张力型 。

(一) 痉挛型

痉挛型是脑瘫最常见的形式，约占病例的80%，通常与未完全发育的大脑中锥体束的受损相关。痉挛状态，或称被动牵张下的依赖速率的肌肉紧张度增加，是由正常的肌肉牵张反射的过度反应所引起。Booth从组织学上发现，这些肌肉功能的改变会导致 I型胶原质在受损肌内膜上沉积，导致其增厚和纤维化，这种变化的严重程度与痉挛的严重性相关。患者常常伴有正常拮抗肌群的共同收缩这种收缩能导致疲劳，灵活性、平衡性的丧失及平衡困难。关节的挛缩、脱位、退变在痉挛性脑瘫患者中很常见。

(二) 手足徐动型

手足徐动症型脑瘫是由锥体外束的损伤引起，其特征是运动障碍和无目的运动，并可能因受环境的刺激而加剧。临床表现随患者的兴奋程度变化而变化。对于单纯手足徐动型脑撞，关节挛缩是不常见的;与痉挛型脑瘫不同，软组织松解术的手术效果不可预知，且具有很高的并发症发生率。随着导致胆红素脑病(核黄痘)的 Rh 不相容的预防技术的改进，手足徐动症型脑瘫的发病率在逐渐减少。以肌张力增高和随意运动中姿势扭曲为特征的张力障碍或张力减退在手足徐动症

和锥体外系损伤的体征。其最终临床表现是由痉变型、手足徐动型、运动失调型等相关类型的成分多少决定的。这类患者的手术效果很难预测，尤其是当手足徐动型与运动失调型在其中占很大比例时。

诊断：病史采集和体格检查是诊断脑瘫的主要手段，辅助检查包括X线、血液分析、染色体分析、CT、MRI、PET。对于2岁以下脑瘫患儿诊断非常困难。早熟性一过性张力障碍（自限性，4-14个月下肢张力增高）易与脑瘫相混淆。

Bleck 报道的行走功能预后不良体征包括1.非强迫性不对称的颈强直反射 ;2.持续的婴儿拥抱反射，3垂直位过强的伸肌挺伸，4.持续的颈翻正反射; 5. 11个月后无降落伞反应。这些反射的持续存在与广泛、严重的脑损害有关，提示在独立行走、自理和日常活动方面预后不良。

治疗：

应需要物理治疗、职业治疗、语言治疗、器械矫形、营养、设会工作、骨科、综合儿科等组成多学科综合治疗小组。脑瘫的治疗有四条基本的治疗原则:首先，确切地说，中枢神经系统受损是非进展性的，但异常的肌力和痉挛造成的变形是会进展的。其次，目前可用的处理方式只能矫正继发的变形，不能解决脑损害的根本问题这种情形是令人沮丧的。再次，畸形通常会在快速生长期加剧。对一些患者来说，将手术推迟到生长高峰期之后可以降低复发的风险。

非手术治疗：药物（地西泮、巴氯芬、丹曲林、肉毒素等）、夹板、支具、物理治疗

手术治疗：

脑瘫残障的手术方法可以分为好几类，其操作包括:D矫正动态或静态变形;@平衡跨关节肌肉的力量;3减轻神经痉挛状态(神经切断术):@稳定不能控制的关节。几个手术操作常常结合进行，比如，内收肌松解可在施行髓关节半脱位骨盆截骨术时进行。

对静态与动态屈曲畸形往往采用肌建延长术而更为严重的强直畸形则需要采用关节囊切除术和截骨术。长时间的痉挛状态会引起肌腿单元的相对缩短，进而导致关节活动的异常，如果不加处理.还会导致退行性改变。肌健单元的延长术通过弱化肌力来恢复正常作用于关节的肌力和运动。根据具体情况，延长术可在肌肉肌睫联合处对睫膜进行退缩和松解，也可选择腿质内的“Z”字成形术或睫切断术。退缩的方法能够避免过度延长术带来的并发症和睫切断术与“Z”字成形术带来的继发性乏力。软组织松解通常不能矫正严重畸形，需要截骨。

神经外科干预

在经过谨慎筛选的患者中，选择性脊神经后根切断术可用于减轻其痉挛状态、平衡肌肉紧张度在脑瘫患者中，由于正常的中枢神经系统对Y 传出系统的抑制控制力不足，导致牵张反射过度。另外，由 a 运动神经元调节的协调运动能力也表现异常。从肌梭传至脊髓的输入信号刺激会穿过后根。选择性脊神经背根切断术的目标是辨别传送过度刺激的神经根并切断，从而减少从背部感觉纤维输入的刺激。

脊神经根切断术的适应证多种多样，这一术式的理想患者是3~8岁的儿童，GMFCS I级或I级伴有痉挛性双瘫。能随意运动并控制躯干，单纯性痉挛，无固定挛缩;早产或低体重儿比足月儿手术效果要好一些，因为他们更倾向于单纯的痉挛状态，足月儿更有可能患僵硬型痉挛，此外患者及其亲属应表现出合理的认识水平与较高的主动性，因为要求术后要进行多方面的康复训练在术后早期，患者乏力明显，但是当康复完成后多数患者的下肢功能和行走均显著改善。如果能掌握好手术适应证，功能大致能提升GMFCS 级别。改善也表现在其他许多方面，如上肢功能吞咽和说话、膀胱功能、对疼痛的耐受及全面舒适感上，但这些却很少能被预测。选择性脊神乡后根切断术对痉挛性四肢瘫痪和偏瘫患者的作用不够明显，因而一般不被推荐。

选择性脊神经根切断术的并发症包括较高GMFCS 等级患者关节半脱位和脱位、脊柱前凸过度(尤其是术前脊柱前凸超过 60°的患者)、省柱侧弯和脊椎滑脱。冠状面和矢状面畸形加重见于25%的脊柱侧查患者、32% 的脊柱后凸患者和 36%的脊柱过度前凸患者。大约50% 的患者形成距外翻足畸形。最难处理的术后并发症之一是乏力，不管是医源性的还是术前未发现的乏力在术后会变得更加明显。