肾母细胞瘤病例分析

病例影像资料分析

病例3：1岁，男，血尿，呕吐，精神状态差，CT示右肾占位

PET/CT表现：右肾区见一巨块状软组织肿块影，边界尚清，包膜较完整，范围约6.5cm×8.2cm×9.7cm，内密度欠均匀，CT值29Hu，右侧肾盂肾盏变形，可见残新月形余肾实质，推挤邻近肝右叶，FDG摄取增高，SUVmax为4.4。

受压残余肾实质呈“新月形”，病灶密度低于肾实质

PET/CT诊断意见

1.右肾区巨块状软组织肿块伴代谢增高，考虑为肾母细胞瘤。

2.全身其余部位未见淋巴结及远处转移征象。

术后病理：肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤的特点与诊断

临床特点

肾母细胞瘤，又称Wilms瘤（WT)，是儿童常见的原发性肾肿瘤，好发年龄为1-3岁，临床症状隐匿，常见的临床表现为无痛性的腹部包块，其次为血尿和腹痛。在实际工作中儿童肾恶性肿瘤常常较大，可能与肾肿瘤位于腹膜后引起的症状隐匿，患儿年龄小无法表述，或因该肿瘤恶性程度高，发展迅速有关。

肾母细胞瘤是起源于后肾胚基的肾胚胎性恶性肿瘤，大多数开始发生于肾包膜下的肾皮质内，且呈膨胀性生长，向内可突破假包膜进入肾窦、肾内血管和淋巴管，向外可突破肾包膜侵及邻近组织，侵入下腔静脉或肾静脉引发瘤栓，也可转移至腹膜后淋巴结、肝、肺及脑部等。

影像学特点

1、CT表现为实性或囊实性肿块，肿块巨大可超越中线或达盆腔，边缘常光整、清楚，密度略低于正常肾实质，瘤体内可发生出血、坏死、囊变，钙化少见，少数可有细小斑点状钙化或弧形钙化。

2、增强扫描呈轻中度不均匀强化，与残余肾实质呈“新月形”明显强化形成鲜明对比，即“残肾”征、 “边缘征”，是肿瘤定位于肾脏的重要征象，肿瘤内见迂曲增粗血管，由肾动脉及腹主动脉细小分支供血。

3、肿块包膜不光整或肾周脂肪层模糊、狭窄常提示肿瘤外侵。肾静脉或下腔静脉充盈缺损表示有瘤栓存在，肾及腹主动脉旁淋巴结肿大。

4、瘤体破裂扩散可发生腹膜后及腹腔种植。

5、PET显像FDG摄取增高，坏死区FDG摄取减低。

鉴别诊断

一、肾脏透明细胞肉瘤，曾被认为是肾母细胞瘤的一种变异，约占儿童时期肾原发肿瘤的4%-5%，发病高峰是1-4岁。肿瘤通常为单侧体积较大，含有坏死及不同大小和数目的囊性病变，25%有钙化。肿瘤内血管丰富，故增强CT扫描为中度强化。其特点为易发生骨转移。

透明细胞肉瘤以侵袭性行为为特征，可以转移到骨、淋巴结、脑、肝和肺，它与儿童常见的肾母细胞瘤在临床和影像表现上很相似，以发现腹部肿块、腹痛、血尿或骨痛等症状就诊。

典型的肾母细胞瘤通常为实性，常转移到肺，很少出现骨转移，并可伴多发性畸形如偏身肥大、虹膜缺如等，有利于鉴别。

二、腹膜后神经母细胞瘤侵犯肾脏，大部分的神经母细胞瘤为肾外肿块，肾母细胞瘤为肾内肿块，通过 CT检查容易鉴别，但是当神经母细胞瘤侵犯肾脏时，常常也会出现“残肾征”,这时就很难明确其为肾内还是肾外肿块。而不典型肾母细胞瘤也可表现为不规则肿块，或表现为肾外肿块。这些都对两者的鉴别诊断造成困难。