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El síndrome de pseudoexfoliación es una

enfermedad relacionada con la edad, que
consiste en un trastorno generalizado de
la matriz extracelular caracterizada por

Glaucoma la producción y acumulación progresiva

de un material extracelular fibrilar

pseudoexfoliativo blanquecino en las estructuras oculares,

incluyendo iris, cápsula anterior del
cristalino, ángulo iridocorneal…
Materiales pseudoexfoliativos también se
han detectado en la piel y diversos órganos
(corazón, hígado, riñones…). Se localiza
principalmente en el tejido conectivo de
los órganos, por eso está relacionado con
enfermedades sistémicas.
Así es que una acumulación de este
material en las vías de salida del humor
acuoso se considera la principal causa
de elevación de la presión intraocular y
el desarrollo de un glaucoma secundario
de ángulo abierto llamado glaucoma
pseudoexfoliativo.
Este es actualmente el más importante
factor de riesgo identificable de glaucoma
secundario de ángulo abierto y la principal
causa de ceguera.

Palabras clave

Síndrome de exfoliación, glaucoma exfoliativo.

ORIGEN

l síndrome de pseudoexfoliación fue

E descrito por primera vez en 1917 por el
oftalmólogo finlandés John Lindberg,
en su tesis doctoral: “Glaucoma crónico asociado
Alba Rey Iglesias con escamas en el borde pupilar”. Para su investi-
gación, Lindberg tuvo que construir una lámpara de
Coleg. 17.959
hendidura y observó escamas grisáceas y flecos en el
Máster en Optometría Clínica por la UE de Madrid borde pupilar y cómo ese material extraño formaba
una membrana en la superficie anterior del cristali-

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no. También detectó que el fenómeno resultaba ser
más común en pacientes con cataratas y que se ob-
servaba en el 50% de los pacientes con glaucoma. La
edad fue el factor decisivo, ya que el fenómeno era
más frecuente con la edad1.

En la Imagen 1, se puede ver la acumulación de

material pseudoexfoliativo en el borde pupilar.

Desde entonces ha habido un interés conside-

rable en el síndrome pseudoexfoliativo y aunque la
fisiopatogenia aún no ha sido completamente acla- fibroblastos y sobre todo fibras colágenas y elásticas,
rada, a lo largo del tiempo ha habido múltiples es- las muestras de miocardio y las células del músculo
tudios sobre el origen de la enfermedad. La mayor cardíaco. Estos resultados vuelven a proporcionar
parte de ellos hacen referencia a varios aspectos que evidencia de la naturaleza sistémica del síndrome de
iremos resumiendo en 4 puntos: pseudoexfoliación8.

> El primero de ellos hace referencia a la enzi- Varios estudios han observado un aumento de fre-
ma lisil-oxidasa como un importante factor de ries- cuencia de la oclusión venosa de retina9,10. Así es que
go genético. Esta es una enzima implicada en la ma- el síndrome pseudoexfoliativo es un factor de riesgo
duración de la matriz extracelular y en el manteni- de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular (fre-
miento de las fibras elásticas, ya que es esencial para cuente el infarto de miocardio y la angina de pecho).
las reacciones de entrecruzamiento del colágeno
(confiere resistencia a los tejidos) y la elastina (pro- > Otro de los hallazgos encontrados, es el
porciona elasticidad). Por lo tanto, se sugiere que aumento de niveles de citoquinas en los ojos con
la desregulación de la lisil-oxidasa puede afectar al pseudoexfoliación en las primeras etapas del pro-
metabolismo de la elastina y promover los procesos ceso. Este incremento puede ser inducido por con-
elásticos, por ejemplo en la lámina cribosa2-4. diciones de estrés crónico, como el estrés oxidativo
y la hipoxia, los cuales pueden estar actuando como
> Se han estudiado niveles elevados de homo- un factor desencadenante para la producción anor-
cisteína en plasma en pacientes con pseudoexfo- mal de material exfoliativo en las primeras etapas
liación y como consecuencia una hipercoagula- del proceso fibrótico11.
ción de la sangre. Además de un aumento en los
índices de resistencia del flujo sanguíneo en la Así es que el balance oxidativo-antioxidante se
arteria oftálmica y la arteria carótida interna, lo altera en pacientes con síndrome o glaucoma pseu-
que resulta de isquemia e hipoxia y, finalmente, la doexfoliativo, tanto en el segmento anterior y en
progresión del daño visual presentada5,6. Si a eso todo el cuerpo, y que el estrés resultante constituye
le sumamos la detección de material exfoliativo un importante mecanismo implicado en la pato-
en la pared de la Arteria Central de la retina y las fisiología de este proceso fibrótico12.
Arterias Ciliares Cortas Posteriores, ha dado lugar
a hipótesis de que el síndrome de pseudoexfolia- > Por último, existe un aumento de factores
ción puede estar asociado con trastornos oftalmo- de crecimiento en tejido conectivo del humor
lógicos isquémicos y enfermedades sistémicas7. acuoso comparándolo con pacientes sin exfolia-
Las fibras típicas de pseudoexfoliación se identifi- ción. Este aumento se relacionó con la gravedad
caron en las muestras de autopsias, de tejido de la de la enfermedad13.
piel, corazón, pulmones, hígado, riñón y meninges ce-
rebrales, además de los lugares clásicos intraoculares. Prevalencia
El material de pseudoexfoliación se localiza principal- El síndrome se presenta en todo el mundo pero
mente en las partes del tejido conectivo o septos que varía considerablemente de país a país. Las tasas
atraviesan los distintos órganos. Se asocian constan- de prevalencia van desde el 0% en los esquimales
temente con los componentes del tejido conectivo, los de Groenlandia hasta el 23% en Suecia.

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En los países de Europa, las mayores tasas

de prevalencia son:

Islandia: 21%
Noruega: 6,3%
Alemania: 4,7%
Inglaterra: 4%

Como vemos, el síndrome es especialmente

frecuente en los países escandinavos y, con algu-
nas excepciones, las tasas tienden a ser mayores
en el norte de las regiones de estos países14.15. Figura 1: Disco central y una banda periférica de material
seudoexfoliativo23.
La prevalencia aumenta significativamente
con la edad. Según el Framingham Eye Study, el central (Figura 1) separado de una zona periférica
aumento es del 0,6% para las edades de 52 a 64 granular por una zona intermedia clara desprovista
años, un 2,6% para las edades de 65 a 74 años y de exfoliación por la fricción entre iris y la cápsula
de un 5% para las edades de 75 a 85 años16. anterior del cristalino durante el movimiento de la
pupila22.
La probabilidad de los ojos con síndrome
pseudoexfoliativo para desarrollar presión in- Los signos clínicos que nos podemos encontrar
traocular elevada y daño glaucomatoso es del son23,24:
5,3% en 5 años y aumenta a 15,4% en 10 años17.
> Material pseudoexfoliativo en el borde pupi-
Y por último, decir que en este grupo de pa- lar, tal y como dijimos anteriormente.
cientes, hay gran prevalencia de cataratas. Según
un estudio realizado en una comarca de Tarrago- > Dispersión del pigmento. El material de
na a un grupo de 2.342 habitantes mayores de 60 pseudoexfoliación de la cápsula anterior del crista-
años, de los cuales 309 fueron diagnosticados de lino produce la ruptura de las células del epitelio
pseudoexfoliación, la prevalencia de cataratas en pigmentario del iris que conduce a esta dispersión.
pacientes fue de un 80,58% frente a un 54,64%
en pacientes sin exfoliación18. > Hiperpigmentación trabecular. Permanece
sobre la superficie del trabéculo y tiene una distri-
Especial atención a estos pacientes por tener bución irregular, suele ser más marcada en la zona
mayores riesgos en la cirugía de catarata: deshicen- inferior. También suele verse una banda festonea-
cia zonular, dificultad para obtener una adecuada da de pigmento por encima o anterior a la línea de
midriasis, ruptura capsular o pérdida vítrea duran- Schwalbe (Línea de Sampaolesi).
te la extracción de catarata19.

Signos Clínicos
Cuando es clínicamente detectado es más a
menudo unilateral que bilateral. De acuerdo con
investigaciones, el síndrome unilateral nunca es,
probablemente, verdaderamente unilateral, sino
más bien asimétrico. Ya que el material se suele
acabar detectando en el ojo contralateral20,21.

El diagnóstico del síndrome se confirma por la

presencia de material pseudoexfoliativo blanco en
el borde pupilar o en la cápsula anterior del crista-
lino con una distribución característica: un disco

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 > El trabéculo tiene aspecto como “caspa” debi-
do al depósito de material pseudoexfoliativo.

> Inestabilidad zonular, causada por alteraciones

en las zónulas y sus inserciones en el cuerpo ciliar y el
cristalino. De aquí, los riesgos de la cirugía de catarata.

> Reducción de la respuesta a midriáticos.

> Atrofia del esfínter, caracterizada por defectos

de transiluminación de iris.

> Sinequias posteriores, las cuales pueden con-

tribuir a una mala dilatación pupilar.
> Biomicroscopia ultrasónica: confirma la
> Con frecuencia ocurre catarata nuclear. apertura normal del ángulo camerular y puede de-
mostrar la existencia de material pseudoexfoliativo,
Además de estos signos clínicos, los pacientes depositado en el borde pupilar, en la superficie pos-
con glaucoma pseudoexfoliativo se caracterizan por terior de la córnea o en el ángulo camerular.
tener presiones intraoculares muy elevadas y con
fluctuaciones significativas en la curva diurna, lo Diagnóstico Diferencial
que conlleva a una mayor rapidez en el desarrollo de En el diagnóstico diferencial hay que tener en
defectos del campo visual. cuenta el glaucoma primario de ángulo abierto
(GPAA), glaucoma pigmentario y la delaminación
Por lo tanto, este tipo de glaucoma tiene un cur- capsular verdadera.
so clínico más grave, peor respuesta al tratamiento
tópico y normalmente necesitan intervenciones En el síndrome de dispersión pigmentario los
quirúrgicas antes que los pacientes con glaucoma defectos de transiluminación de iris afectan más a
primario de ángulo abierto25-27. periferia media y la hiperpigmentación trabecular
es más marcada en el trabéculo posterior, al contra-
El protocolo que deberíamos seguir para el diag- rio que la hiperpigmentación tosca que se observa
nóstico es28: en el seudoexfoliativo, en el pigmentario es más
fina y parece encontrarse sobre y dentro de la red
> Determinar agudeza visual mejor corregida. trabecular. La miopía predispone al desarrollo de
este tipo de glaucoma y no aparece en edades tan
> Biomicroscopia con lámpara de hendidura avanzadas como el glaucoma seudoexfoliativo.
para buscar los signos anteriores.
En el glaucoma primario de ángulo abierto no
> Toma de presión intraocular (ajustar por pa- hay defectos de transiluminación de iris, las fluc-
quimetría o evaluar por métodos no influidos, como tuaciones de PIO diurnas no son tan bruscas y hay
por ejemplo, tonometría de contacto dinámico). una mayor incidencia en ojos miopes y personas
de raza negra, al contrario que en el glaucoma seu-
> Gonioscopía, típicamente el ángulo es abierto doexfoliativo que tiene una mayor incidencia en
aunque en estados avanzados, la debilidad zonular raza blanca (aunque en los datos disponibles las
puede ocasionar subluxación anterior del cristalino diferencias no son muy significativas).
y cierre angular.
Y por último, el síndrome de exfoliación verda-
> Evauación clínica y estructural del nervio óp- dera o la delaminación laminar que es un raro tras-
tico (binocular y bajo dilatación). torno en el que la cápsula del cristalino se engrosa y
la parte superficial se separa de la capa más profun-
> Estudio funcional del nervio óptico: campo visual. da y se extiende en la cámara anterior. Se cree

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que esto es debido a la exposición prolongada Cuando no es posible controlar el glaucoma

a radiación infrarroja29. con medicamentos o láser está indicado la ciru-
gía de filtración. La más utilizada es la Trabecu-
Tratamiento lectomía. Consiste en hacer un pequeño orificio a
El tratamiento del síndrome seudoexfoliati- nivel de la unión entre esclera y córnea para per-
vo está dirigido a actuar sobre el principal factor mitir la salida del humor acuoso a través de una
de riesgo, la presión intraocular. Si bien en estos nueva vía de salida. El humor acuoso es dirigido
momentos se está planteando la lucha contra esta hacia un reservorio a nivel subconjuntival deno-
enfermedad desde otros frentes como la mejora minado ampolla de filtración. Una vez allí, es ab-
de la microcirculación de la papila, eliminación sorbido por los capilares para pasar a la circula-
del material exfoliativo… la presión intraocular ción general. La cirugía se realiza habitualmente
es todavía el único factor sobre el que podemos a nivel superior por lo que el párpado lo cubre
actuar para detener la progresión. generalmente y no es notado por el paciente22.

Pues bien, actualmente los tratamientos gi- Comentarios

ran en torno a la terapia antihipertensiva ocular Es importante recordar que el objetivo es
con terapia tópica como primera línea de tra- pretender detener la progresión de la enferme-
tamiento, aunque como decíamos antes, en el dad o, en el peor de los casos ralentizarla, ya que
glaucoma seudoexfoliativo la PIO es más alta y los daños ocasionados al nervio óptico son muy
tiene mayores fluctuaciones, por lo que a pesar difícilmente reversibles a pesar del tratamiento
del éxito inicial, hay una alta incidencia de fallo y si lo son, su cuantía es mínima.
tardío y por lo tanto es más probable que los pa-
cientes precisen más adelante tratamiento con Para ello pretendemos disminuir la presión
láser o cirugía. intraocular hasta un nivel “PIO objetivo” en el
que no exista progresión del daño y que suele
Dentro del tratamiento tópico, existen múl- ser un 30% menor a la PIO que el enfermo pre-
tiples combinaciones para disminuír la presión sentaba cuando se diagnosticó el daño glauco-
intraocular (tal y como veremos en el caso clínico matoso. Con este descenso se presupone que
que hay a continuación) aunque se ha demostra- vamos a poder detener la progresión del daño
do que los análogos de las prostaglandinas son aunque deberemos de asegurarnos de esta de-
los que consiguen mayor reducción de la PIO tección mediante la repetición periódica de las
(actúan aumentando la salida del humor acuoso pruebas diagnósticas anteriormente citadas.
a través de la vía úveoescleral). Según esto, tanto
en Latanoprost como el travoprost provocan una También debemos tener en consideración
reducción de un 29% y 31% respectivamente. las expectativas de vida y estado general del pa-
ciente, y más aún en el caso del Glaucoma Seu-
Si el uso del Latanoprost se combina con el doexfoliativo en que la media de edad suele ser
Timolol (beta bloqueante que reduce la produc- mayor que en el resto de glaucomas.
ción del humor acuoso) se conseguiría una re-
ducción de un 33%. Actualmente, existe un co- De tal modo que a mayor edad y deterioro
lirio combinado que contiene estos dos compo- sistémico, menor debería ser la agresividad del
nentes con el nombre comercial de Xalacom30,31. tratamiento, ya que el objetivo principal del tra-
tamiento no es sólo preservar la función visual,
La trabeculoplastia con láser argón es par- sino también la calidad de vida.
ticularmente eficaz en el glaucoma seudoexfo-
liativo. Se aplica láser a la red trabecular para Así pues, a la hora de establecer una “PIO
estimular la apertura de los conductos y así au- objetivo” debemos ser conscientes de que es-
mentar el flujo del humor acuoso. Sin embargo, tamos antes un concepto dinámico, que ha de
después de una buena respuesta inicial, los pa- ser revisado y reajustado continuamente en
cientes pueden experimentar un aumento tardío cada visita según las circunstancias de cada
gradual de la PIO a partir de 2 años22,32. paciente.

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