ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

AGUDAS (EVC) EN NIÑOS.

(STROKE)

FERNANDO GIL RODRÍGUEZ

PEDIATRA
UCIP - HRDT – UNT
Trujillo, Febrero 2021.
 INTRODUCCIÓN

 La Enfermedad Cerebrovascular (ECV) aguda en Niños, es una causa importante

de mortalidad y discapacidad a largo plazo.

 Dividido en Enfermedad Cerebrovascular Isquémica y Hemorrágica.

 Es tan frecuente o incluso ligeramente más frecuente que los tumores

cerebrales.

 Es una de las 10 principales causas de muertes en Niños.

 Retraso en el diagnóstico es común.

 Diagnóstico temprano permite iniciar a tiempo una terapia que mejora la

sobrevivencia, previene la recurrencia y complicaciones.
 EPIDEMIOLOGÍA

 La incidencia anual es de 2 a 13 casos por 100,000 personas al año.

 La incidencia en los Neonatos es de 1 caso por 2,700 ó 37 casos por

100,000 Recién Nacidos.

 La EVC Isquémica en Niños se estima entre 1 a 2 por 100,000 Niños en

países desarrollados.

 La EVC Hemorrágica en Niños se estima entre 1 a 1.7 por 100,000

Niños en países desarrollados.

 Es mas frecuente en Lactante y Niños < 5 años.

 Epidemiología

 En Niños la causa Hemorrágica es casi del 50%, a diferencia de los adultos

que entre el 80 a 85% es de causa Isquémica.

 Predominio en Varones.

 Mas frecuente en Niños de raza negra y asiática.

 Niños de raza negra con enfermedad de células falciformes, tienen > 200
veces posibilidad de tener una EVC.

 Más del 50% de Niños con ECV tienen secuelas neurológicas a largo plazo.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (ECV) EN
NIÑOS
Enfermedad Cerebrovascular (EVC) Silente.

 Cuando se presenta EVC Asintomática y se evidencia

Infartos en las Neuroimágenes.
 DEFINICIÓN

 Síndrome clínico de rápido deterioro de la función cerebral focal o

global mayor de 24 horas o que conduce a la muerte con una no
obvia causa no vascular. (OMS).

 Esta definición no aplica a todos los Niños con EVC.

 Niños con ataque isquémicos transitorios menores de 24 horas, han

presentado infartos cerebrales evidenciados en imágenes cerebrales.
 CLASIFICACIÓN

 ECV Isquémica (Aprox. 55 %)

 ECV Isquémica Arterial.
 Infarto Venoso
- Trombosis Senovenosa Cerebral (TSVC).
- Trombosos Venosa Cortical.

 ECV Hemorrágica (Aprox. 45%).

 Hemorragia Intracerebral.
• Hemorragia Intraparenquimal Espontánea.
 Hemorragia Intraventricular.
 Hemorragia Subaracnoidea.
ANATOMÍA CEREBRAL
CIRCULACIÓN ARTERIAL CEREBRAL
TERRITORIOS VASCULARES CEREBRALES
 FACTORES DE RIESGO

 Al ingreso aprox. el 50% de Niños con ECV tienen un factor predisponente.

 Enfermedad de Células Falciformes.
 Enfermedad Cardiaca Congénita.
 Meningoencefalitis.
 Infecciones. (Ejm. Varicela).
 Arteriopatía
 Malformaciones vasculares
 Anomalías Hematológicas. Estado Protrombótico.
 Trauma
 HALLAZGOS CLÍNICOS
 Déficit Neurológico Focal, es ECV hasta que se demuestre lo contrario.

 Hemiparesia y otros déficit focales son comunes.

 En Niños : Estado Mental Alterado y Convulsiones, son más frecuentes.

 Déficit Focales: Hemiparesia aguda, Diplopía, Hemianopsia, Vértigo,

Nistagmos, Ataxia, Disfasia, Síntomas Hemisensoriales.

 TSV: Convulsiones, Cefalea, Letargia, Náuseas, Vomitos, Signos de HEC

(Papiledema, parálisis del VI PC). El desarrollo es gradual de horas a días.
 Síntomas y Signos.

 Los Síntomas más comunes son: Hemiparesia y Debilidad Hemifacial ( 67 % a 90 %).

 Alteraciones al hablar o en el Lenguaje (20% a 50%)
 Disturbios en la Visión (10% a 15%), and Ataxia (8% a 10%).
 Síntomas No Localizados: Cefalea ( 20 % a 50 %) y Estado Mental Alterado (17% a 38%).
 Convulsiones son más comunes en Niños que en Adultos (15% a 25%) , especialmente en < 6 años de
edad.
ALGORITMO DE USO DE IMÁGENES EN ECV
ECV Isquémica
 ECV Isquémica

 ECV Isquémica Arterial.

 Infarto Venoso
- Trombosis Senovenosa Cerebral (TSVC).
- Trombosos Venosa Cortical.
ETIOLOGÍA ACV ISQUÉMICA
1. ECV Isquémica Arterial
 ECV Isquémica Arterial.

 INFECCIÓN
 ARTERIOPATÍAS
 ENFERMEDAD CARDIACA
 ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA.
(A)RM del cerebro en una vista
axial en la secuencia DWI, ECV Isquémica
demuestra un área de difusión
restringida que involucra la rama
inferior.
del ACM derecho, indicativo de un
infarto isquémico agudo
(B) Mismo Paciente, muestra la
secuencia del mapa ADC
homólogo con señal hipointensa
en el mismo territorio vascular (C)
Imagen ponderada por difusión en
vista axial; Hay un área de infarto
que involucra a los ganglios
basales izquierdos, que
representa el NÚCLEO del trazo
(rojo), adyacente a él (azul) son
los
Regiones PENUMBRA y OLIGEMIA
(amarillas). La penumbra y
Las áreas de oligoemia están
sufriendo isquemia reversible, y
son los objetivos para el manejo
neuroprotector.
(D) La angiografía por RM
demuestra ausencia de la ICA y
MCA derecha, secundaria a
oclusión aguda, en un paciente
con vasculitis de grandes vasos.
 INFECCIÓN

 Principal factor de riesgo en TSV.

 Meningoencefalitis por Bacterias, TBC, Hongos,

Mastoiditis, Sinusitis, OMA..

 Infecciones de Cabeza y Cuello.

 Infección por el Virus Varicella Zoster.

 Endocarditis (más común en adultos).

 MEC TBC

Niño de 18 meses con meningitis tuberculosa.

A. Imágenes ponderadas por difusión en vista axial que muestra infartos de ganglios basales bilaterales.
B T1 ponderado secuencia con Gadolimium, que muestra realce basal leptomeníngeo severo (flecha de la
cabeza) debido al exudado de TB y al encierro del círculo de las arterias de Willis (flecha).
C. MRA del sistema carotídeo, que muestra áreas de estrechamiento segmentario bilaterales debido al
proceso vasculítico de TB (flechas)
ECV asociada con infección por el Virus Varicela
Zoster.

 Se presenta Estenosis Arterial Cerebral Focal.

 Infartos en ganglios basales.

 Ataques isquémicos transitorios.

 ECV Isquémica recurrente.

 El mecanismo probable es por arteriopatía.

ECV Isquémica por Varicela.
 ARTERIOPATÍAS.

 Más del 50% de los casos en países desarrollados.

 Afecta a la porción distal de la Arteria Carótida Interna (ACI) y la

porción proximal de la Arteria Cerebral Media (ACM), frecuentemente
con compromiso de la arteria lenticuloestriada e infarto del ganglio
basal.

 Arteriopatía Cerebral Focal, Angiitis primaria del SNC, Angiopatía

post Varicela.

 Disección Arterial Traumática o Espontánea.

Arteriopatía Focal Cerebral.
Disección Arterial Cerebral.
 ARTERIOPATÍAS.

Enfermedad de Moyamoya:
 Enfermedad oclusiva progresiva de la vasculatura cerebral con
dilatación colateral compensatoria.
 Más frecuente en asiáticos.
 Presenta Hemiplejía alternante, asociada con Hiperventilación,
cefaleas, desórdenes del movimiento y típicamente una ECV Aguda.

Síndrome de Moyamoya:
 Cuando se asocia con otras condiciones como enfermedad de células
falciformes, vasculopatía post-radiación, síndrome de Down,
Neurofibromatosis.
Enfermedad de Moyamoya
 ENFERMEDAD DE MOYAMOYA

FLAIR secuencia MRI en una vista axial que muestra la clásica características de Moyamoya:
A. un signo de hiedra, B. Infartos profundos de sustancia blanca . C. Flujos de ganglios basales.
D. Angiografía cerebral convencional de un niño con la enfermedad de Moyamoya. La flecha
muestra el colateral de Moyamoya, Vasos que surgen de las ramas lenticulostriatales de la
Arteria cerebral media derecha. La punta de la flecha muestra la estenosis ICA terminal derecha
 ARTERIOPATÍAS.
VASCULITIS CEREBRAL

 Inflamación de los vasos sanguíneos.

 Se sospecha cuando se presenta fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, artralgias.

 Es frecuentemente bilateral y compromete a las arterias cerebrales proximales y

distales.

 Primario: No causa evidenciada.

 Secundario: Causada por infección intracraneal, vasculitis sistémica, enfermedad

vascular del colágeno, cáncer, ciertas drogas o medicamentos.

 Se presenta en: Lupus Eritematoso Sistémico (LES), Enfermedad de Kawasaki, Púrpura

de Henoch-Schönlein, Poliarteritis nodosa, Síndrome de Behcet, enfermedad del tej.
conectivo mixto, síndrome de Sjögren, enfermedad intestinal inflamatoria.
 ENFERMEDAD CARDIACA
 ECV aguda en múltiples territorios vasculares, sugiere causa cardiaca.

 Cardiopatías Congénitas Complejas tienen un significativo riesgo de

ECV.

 Anomalías valvulares, Cardiomiopatía, Endocarditis, Arritmias,

también son causas.

 Tratamientos Qx de CC Complejas (Ejm. Procedimientos Qx,

Cateterización Cardiaca, Septostomía con Ballon), son un riesgo de
ECV Isquémica.
 ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS.

ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES (ECF).

 Afecta a 1 de 400 Niños Americanos-Africanos, con un riesgo de ECV > 100 a

400 veces que la población general.

 ECV ocurre aprox. en 10% de los pacientes con ECF.

 Más frecuente antes de los 10 años de vida.

 La ECV Isquémica es más común, también se presenta como ECV Hemorrágica

intracerebral.
 ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES (ECF).

 Se presenta como una arteriopatía de grandes vasos, con gran oclusión, tipo
Síndrome de Moyamoya, como arteriopatía de vasos pequeños o ambas.

 Clínicamente puede ser silenciosa o presentar hemiparesia como resultado de

una arteriopatía de grandes vasos que afectan el sistema de la carótida
interna.

 Si bien la mayor presentación es en la circulación anterior, se pueden

presentar Aneurismas más frecuentemente en el Sistema Vertebrobasilar.
Vasculopatía en Enfermedad de Células Falciformes.
 ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS.

 Presencia del Factor V de Leiden.

 Elevación del factor VIII

 Hiperhomocisteinemia.

 Anticuerpos anticardiolipina.
 OTRAS CAUSAS

 Drogas ilícitas: Cocaína.

 Anticonceptivos orales.
 Metanfanamina
 Simpáticomiméticos.
 Quimioterapia
 Radiación.
 Encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y EVC (MELAS)
Deficiencia del Factor V de Leiden
Caso Clínico: Stroke Isquémico en Niño.
 Un niño de 5 años que anteriormente había estado sano se encontraba con sus
amigos cuando desarrollaba dolor de cabeza, confusión y debilidad facial
derecha, seguida de una incapacidad para pararse. La TAC de cabeza
completada 3.5 horas después del inicio de los síntomas fue normal, excepto
la sinusitis y derrame en el oído medio
 La RM ponderada por difusión 5 horas después del inicio de los síntomas
mostró isquemia aguda en la distribución de la arteria cerebral media
izquierda (FIGURA 7-2A), con cambios observados en la Resonancia de
Recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR) (generalmente presente
4 a 6 horas después del inicio del accidente cerebrovascular)(FIGURA 7-2B).
La Angiografía por Resonancia Magnética(ARM) mostró irregularidad de la
arteria carótida interna izquierda distal y arteria cerebral media izquierda
proximal (FIGURA 7-2C).
Caso Clínico Stroke Isquémico Niño

Imágenes del paciente en el CASO 7-2. RM ponderada por difusión axial (A) y RM del Recuperación
de inversión atenuada de fluido axial (FLAIR) (B) realizada 5 horas después del síntoma de inicio,
muestra isquemia aguda en la distribución de la arteria cerebral media izquierda.
El angiograma de resonancia magnética (MRA) muestra irregularidad de la zona distal de la
arteria carótida interna izquierda y arteria cerebral media izquierda proximal (C, flecha).
2. TROMBOSIS DEL SENO VENOSO

CEREBRAL.
TROMBOSIS DEL SENO VENOSO CEREBRAL.

 Más frecuente en neonatos (40%), que en otro grupo etáreo.

 Incidencia de 0.4 a 0.7 por 100,000 niños y de 2.6 por 100,000 neonatos.

 Históricamente la TSV es reconocida como una Complicación de Meningitis,

Otitis Media, Sinusitis y Mastoiditis.

 Comorbilidades predisponentes: Fiebre, Infección, Deshidratación, Anemia,

Cardiopatía Congénita, Síndrome Nefrótico, LES, Cáncer.
ANATOMÍA SENOVENOSA CEREBRAL
ANATOMÍA SENOVENOSA CEREBRAL
ANATOMÍA SENOVENOSA CEREBRAL
 TROMBOSIS DEL SENO VENOSO
CLÍNICA
 Es no específica y puede ser sutil en neonatos y niños.
 Las convulsiones son más frecuentes en neonatos.
 Los signos neurológicos focales y difusos es más frecuente en lactantes mayores y niños.
 Signos y Síntomas:
 Convulsiones (focales o generalizadas)
 Depresión del estado de conciencia y coma
 Letargia
 Naúseas, vómitos.
 Cefalea.
 Compromiso visual (obscurecimiento transitorio, reducción de agudeza, ceguera).
 Hemiparesia
 Papiledema
 Pérdida hemisensorial
 Ataxia
 Compromiso del habla, mutismo.
 Parálisis del VI PAR.
 Falla respiratoria, movimientos de agitación (Neonatos):
 ECV Hemorrágica

 Hemorragia Intracerebral.
• Hemorragia Intraparenquimal Espontánea.
• Hemorragia Intraventricular.
 Hemorragia Subaracnoidea.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (ECV) EN
NIÑOS
 ECV Hemorrágica

 Esta asociado a mayor mortalidad inicial que ECV Isquémica.

 Las causas residen en Malformaciones Vasculares Cerebrales.

 Causas más frecuentes:

 Malformación Arteriovenosas (Niños)
 Aneurismas (Adolescentes).
 Malformaciones Cavernosas.

 La mayoría de eventos son supratentoriales.

 Clasificación se basa en localización de la hemorragia.

ETIOLOGÍA ECV HEMORRÁGICA
ETIOLOGÍA:
 ECV Hemorrágica
CLÍNICA

Una CEFALEA SEVERA Instantánea, es la característica de la ECV Hemorrágica.

Cefalea con naúseas y vómitos, se describe en más del 50% de casos.

Alteración del estado de conciencia y déficits neurológicos focales son comunes.

Convulsiones se presentan entre el 15 a 37%.

Hemorragia de Fosa Posterior: Signos bulbares, ataxia, rápido deterioro del

estado de conciencia a coma.

Signos Meníngeos y fiebre pueden ocurrir con Hemorragia Subaracnoidea

(HSA),
pero hay que descartar meningitis u otra infección.

Niños con Aneurismas y HSA, se presentan más agudos que los con MAV.
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA (MAV).

Esla causa principal de ECV Hemorrágico en Niños (15 a 35 % de

casos).

Se presenta con Cefalea súbita, naúseas, vómitos y déficits focales.

Alrededor del 20% de pacientes presentan antes de la ruptura,

cefalea
agudas menos severas, convulsiones focales recurrentes o tinnitus
pulsátil.
 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA (MAV)

(A) Un niño de 8 años se presentó con una hemiparesia izquierda aguda, dolor de cabeza severo y
rigidez de nuca. La TC axial de cabeza sin contraste muestra una hemorragia frontoparietal
derecha.
(B) Angiograma de la carótida interna derecha, fase medio-lateral, vista lateral, reveló una
Malformación Arteriovenosa (flecha).
 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA (MAV).

AVM del hemisferio cerebeloso izquierdo

que mide 1.5 cm con edema circundante
y hemorragia.
Esta lesión es susceptible de extirpación
quirúrgica.
 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA (MAV).

AVM del lóbulo occipital izquierdo

grande suministrada
predominantemente por parietal
izquierdo dilatado, occipital y
Arterias calcarina de la arteria
cerebral posterior. También hay
suministro de las ramas distales de las
arterias del cerebro medio izquierdo y
de las arterias angulosas y temporo-
occipitales.
 ANEURISMAS
Se presentan entre 1 a 5 %.

Es una de las principales causas de HSA siendo responsable de más del 10% de
todas las HSA en Niños.

En Niños < 2 años, grandes aneurismas (> 10 cm) son encontrados en el 20 a

50% de casos, particularmente en Infantes.

En Niños mayores de 15 años la mayor localización es en la circulación

anterior.
Aneurisma Gigante de la Arteria Cerebral Media Derecha
parcialmente trombosada en Niños de 5 años.
 ANEURISMAS

Imágenes de resonancia magnética del

aneurisma sacular gigante en el segmento
intracavernoso de la arteria carótida interna
izquierda en una paciente de 15 años de
edad.
(A) La flecha indica la ubicación del
aneurisma.
(B) Angiografía de sustracción digital
detallada (DSA) del aneurisma.
Imagen DSA del aneurisma (C) antes y (D)
después de la implantación del desviador de
flujo.
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR
 Malformación Cavernosa

 Es una colección densa y delgada, dilatada con canales vasculares

sinusoidales sin compromiso del parénquima cerebral.

 Casos familiares con lesiones cerebrales múltiples y lesiones

retinales, alta predilección por sangrado y lesiones cutáneas.

 El riesgo de hemorragia es menor que en la MAV y el Aneurisma,

estimada en menor de 0.25% anualmente.
Malformación Cavernosa
MENINGES Y ESPACIO SUBARACNOIDEO
 HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

 Hemorragia en el espacio subaracnoideo, que es limitada y focal

 Se produce en un 80% por rotura de un aneurisma sacular intracraneal.

 Otras causas: disección, hemorragia y trombosis venosa, vasculitis, angiopatía

amiloide y el sd. de vasoconstricción cerebral reversible.

 La sangre se extravasa al espacio subaracnoideo y se mezcla con el LCR para

luego diseminarse en forma difusa a través de cisternas y surcos.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Caso clínico: Stroke Hemorrágico en Niño.

 Un niño de 5 años experimentó un repentino dolor de cabeza y vómitos, y fue

transportado a Emergencia.

 La Tomografía (TC) cerebral revela Hemorragia Intraventricular (HIV) lateral

derecha (Fig. 11), y la Angio TC confirmó una malformación arteriovenosa (MAV)
y un aneurisma de 3 mm × 3 mm que surge de la arteria coroidea posterior (Fig.
12).

 Se inició tratamiento por embolización. Una angiografía super selectiva mostró

la AVM y el aneurisma (Fig. 13).

 Post tratamiento un segmento corto de la arteria y el aneurisma se ocluyeron

juntos (Fig. 14).
Caso clínico: Stroke Hemorrágico en Niño.

Fig. 11. TC de cerebro que muestra una hemorragia intraventricular lateral derecha.
Caso clínico: Stroke Hemorrágico en Niño.

Fig. 12. Angio TC que muestra un aneurisma (flecha blanca) que

surge de la parte posterior de la arteria coroidea
 Caso clínico: Stroke Hemorrágico en Niño.

Fig. 14. Angiografía Digital por Substracción (DSA)

Fig. 13. Angiografía super selectiva que muestra la
después de la embolización que muestra que un
malformación arteriovenosa y aneurisma. segmento corto de la arteria y el aneurisma fueron
ocluidos juntos
 DIOS LOS BENDIGA.

 MUCHAS GRACIAS