¿Qué son? ◦ Son una cerámida (Esfingosina y ácido graso por enlace amida) y un residuo de azúcar, principalmente galactosa y glucosa ◦ Los cerebrósidos son glucolípidos o glucoesfingolípidos, importantes componentes de la membrana celular del músculo y nerviosa, moléculas del sistema nervioso central y periférico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios Características ◦ Son el principal componente de las capas externas de la membrana plasmática. ◦ Están presentes en todos los tejidos nerviosos, ◦ Pueden llegar a representar el 2 % del peso deshidratado de la materia gris y el 12 % de la materia blanca. ◦ Son el principal constituyente de los oligodendrocitos. ◦ Son abundantes, en las vainas mielínicas que rodean los axones de algunas neuronas. ◦ Están presentes a bajos niveles en células animales del bazo, eritrocitos ◦ Son los principales componentes de los lípidos de la piel, donde son esenciales para la formación del cuerpo laminar en la capa córnea y para el mantenimiento de la barrera de hiperpermeabilidad de la piel. Clasificación ◦ Existen distintos tipos de cerebrósidos ◦ Glucosilcerebrósidos (glucosa); son aquellos cuyo residuomonosacárido es glucosa y suelen encontrarse y distribuirse en tejido no neuronal.Su acumulación desmedida en un solo lugar (células u órganos) da inicio a lossíntomas de la enfermedad de Gaucher, la cual genera afecciones como fatiga,anemia e hipertrofia de órganos como el hígado ◦ Galactosilcerebrosidos(galactosa); cuentan con la presencia de galactosa como monosacárido residual. Estos se distribuyen por los tejidos neuronales (2% demateria gris y 12% de materia blanca) y sirven como marcadores para el funcionamiento de los oligodentrocitos, células encargadas de la formación demielina. Estructura ◦ En la ceramida encontramos dos cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la esfingosina y la otra propia del ácido graso. ◦ Los cerebrósidos constan de una molécula de ceramida a la que se une un monosacárido mediante enlace β-glucosídico en el grupo hidroxilo de la ceramida. El monosacárido puede ser tanto glucosa como galactosa, lo que origina dos familias de cerebrósidos, los glucosilcerebrósidos y los galactosilcerebrósidos. Los sulfátidos poseen una galactosa esterificada con sulfato en el carbono 3. Sintesis ◦ La biosíntesis de los cerebrósidos requiere una transferencia directa del azúcar de un nucleótido, como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida. La reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la estereoquímica del enlace glucosídico, pasando del tipo α al β. La síntesis de los cerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas citosólicas del aparato de Golgi. Rol en enfermedades ◦ Un defecto en la degradación de los glucosilcerebrósidos origina la enfermedad de Gaucher; un defecto para los galactosil cerebrósidos es la enfermedad de Krabbe. También es uno de los síntomas de la Peste Bubónica o Peste Negra, que atacó en la Edad Media a Europa causando que una tercera parte de la población europea de entonces, falleciera. Análisis químico ◦ El análisis de los cerebrósidos puede realizarse mediante una cromatografía en capa fina de alta resolución, una cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) y una espectrometría de masas. La HPLC de fase reversa es el método estándar de separación de especies moleculares, a menudo después de una benzoilación, permitiendo detectar los lípidos mediante una espectrometría ultravioleta. Fuente de ingesta ◦ La principal fuente de ingesta la encontramos en la leche materna Propiedades físicas ◦ El punto de fusión de los cerebrósidos es considerablemente mayor que la temperatura fisiológica del cuerpo, >37.0 °C, dotándolos de una estructura paracristalina, similar a la del cristal líquido. ◦ Las moléculas son capaces de formar hasta ocho enlaces de hidrógeno entre los hidrógenos polares del azúcar y los grupos amida e hidroxilo de la esfingosina, base de la ceramida. ◦ Estos puentes de hidrógeno tienen como consecuencia un alineamiento compacto de las moléculas y la aparición de una temperatura de transición. ◦ Los cerebrósidos, junto con el colesterol, son frecuentes en los microdominios de balsas lipídicas, que son lugares importantes para la unión de proteínas, y en los receptores de interacciones enzimáticos. Maqueta ◦ En esta maqueta trate de representar la estructura de los cerebrósidos