Cardiopatias pediatria

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Chávez Gómez Viridiana Roxana
Juárez Flores Arturo
Sansón Riofrío Lizeth
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.

• ¿Qué es el Conducto
Arterioso?
• Conexión vascular fetal
entre la arteria
pulmonar principal y la
aorta, aleja a la sangre
de los pulmones.
• Al nacer. Se constriñe y
se oblitera con el
tiempo.

Epidemiología
• Instituto Nacional de Pediatría, en el
Instituto Nacional de Cardiología y en el
Instituto Mexicano del Seguro Social
• 20% de las cardiopatías congénitas
• Cardiopatía congénita más frecuente.
2008

Alta incidencia en :
• En niños nacidos a grandes alturas
• En R.N. mujeres
• En prematuros (hasta en el 38%)
• En niños cuyas madres tuvieron rubéola
durante el primer trimestre del
embarazo

Embriología.
• 6° arco aórtico
izquierdo

PERSISTENCIA 2-3 SEMANAS
DESPUES DEL NACIMIENTO, ES
PATOLOGICA.

Lesiones asociadas a PCA:
• CIV (comunicación interventricular)
• Estenosis pulmonar o Aórtica
• Coartación aórtica
• El conducto arterioso permeable se
encuentra en varias Cardiopatías
congénitas cianógenas (cardiopatías
conducto dependientes).

Fisiopatología:
• Se produce un
cortocircuito de Aorta a
Pulmonar -izquierda a
derecha- con aumento
del flujo al circuito menor
y aumento del volumen
del ventrículo izquierdo
similar a la sobrecarga
de la CIV.

Síntomas:
• Los pre-escolares o escolares
pueden ser ASINTOMATICOS.
• En el RN o en el lactante, síntomas
semejantes CIV: disnea, infecciones
respiratorias, insuficiencia cardiaca,
hipodesarrollo, diaforesis.

Diagnóstico
• Soplo continuo en maquinaria
o soplo de GIBSON, en el foco
pulmonar, con frémito.
• S2 prácticamente inaudible.
• Pulsos colapsantes, por
aumento de la presión del
pulso (>P.Sist y <P.diást.).
• Apex hiperdinámico por
crecimiento del ventrículo
izquierdo (sobrecarga
volumen)
• Soplo de hiperflujo mitral
(mesodiastólico)

Diagnóstico
• ECG: Crecimiento
de cavidades
izquierdas o
biventricular T
acuminadas en V5-V6
• RX:Cardiomegalia
(AI+VI, VI+VD)
• Hiperflujo pulmonar
• ECO:Hiperflujo
pulmonar y tamaño
del cortocircuito
(Doppler).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
• CIV con insuficiencia aórtica
• Fístula AV coronaria
• Fístula AV pulmonar
• Ruptura de seno de Valsalva
• Soplo inocente
• Soplo del embarazo
• Fístulas quirúrgicas (Waterston, Blalock)

Cateterismo en PCA:
• Indicado ante defectos
asociados
• El cateterismo derecho
sigue un trayecto especial
• El aortograma indica el sitio
y el tamaño del conducto
• Se requiere
ventriculograma cuando se
sospecha CIV.

Tratamiento Médico
PARA MANTENER PERMEABLE EL
CONDUCTO EN C. CONGENITAS
CIANOGENAS:
• Infusión de Prostaglandina E1 (PGE1),
a 0.1 microgramos/Kg/min, via umbilical.
Pocos minutos después, la dosis se
reduce hasta 0.025-0.05 mcgr/kg/min.

Tratamiento Médico de la PCA:
PARA CERRAR EL CONDUCTO EN R.N.:
Restricción de líquidos
• Cifras de calcio y glucosa normales
• Diuréticos de asa
• Indometacina 0.25 mg/Kg via nasogástrica,
3 dosis a intervalos de 6 horas.
EVITAR INDOMETACINA:
Ante sangrado de tubo digestivo o daño renal.

Complicaciones en PCA:
• Hipertensión Pulmonar irreversible:
El síndrome de EISENMENGER ocurre
en cerca del 5% de los casos. Aparece
cianosis diferencial que es la inversión
del cortocircuito, con la presencia de
cianosis en pies y no en manos.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
• Endarteritis infecciosa.

Conducto arterioso hipertenso:
• Puede desaparecer el componente
diastólico.
• El componente sistólico se acorta y
adquiere carácter expulsivo.
• S2 intenso y único
• Insuficiencia pulmonar (dilatación del
tronco pulmonar), con soplo de
Graham-Steell

Tratamiento de la PCA:
Idealmente debe ser quirúrgico.
El cierre debe ser antes de la edad
escolar para evitar endocarditis, HAP o
síndrome de Eisenmenger.
Opciones:
1.- Sección y ligadura (cirugía)
2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco
(mediante cateterismo)

Resortes de Gianturco (coils):

En resumen…
• El conducto arterioso es una comunicación
vascular entre la arteria pulmonar y la aorta
que evita el paso de la sangre a los pulmones.
• Se cierra en los primeros minutos de vida.
• Puede persistir en cardiopatías cianógenas.
• Sintomas: Disnea, Dificultad respiratoria, soplo
continuo y diaforesis,I.C.
• Tx. Puede ser médico o quirúrgico.

Comunicación interauricular.
Se define como la presencia
de un defecto en el tabique
interauricular que comunica
las dos aurículas entre sí.
Ostium
secundum
seno
venoso
Ostium
Primum
Se clasifican según su
localización:

 Cardiopatía Congénita
 Incidencia de 6.4 c/ 10.000 nacimientos
 Cortocircuito 2: 1

Embriologicamente..
Insuficiencia valvular del
foramen oval

La cantidad de sangre que pasa de una auricula
a otra depende de:
1) Tamaño del defecto
2) Diferencia de presión entre ambas cavidades
3) Distensibilidad ventricular derecha
4) Resistencias pulmonares y sistémicas

FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM

Ostium
Secundum
• Localización medioseptal
• Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA)
• Pueden tener cualquier tamaño
• Únicas o múltiples (agujeradas)
Ostium
Primum
• Porción más baja del septo interauricular, por encima de las
dos válvulas AV (5% CIA)
• Capaz de producir insuficiencia mitral.
Seno Venoso
• Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior
• Retorno venoso pulmonar anómalo a AD

Defecto del Tabique
Interauricular tipo ostium
secundum
• Se produce una dilatación de las cavidades derechas,
arteria pulmonar y aurícula izquierda
• A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de
ambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) y
sintomatología
• El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión
pulmonar también en personas adultas.
• Síndrome de Eisenmenger
El más frecuente.

FISIOPATOLOGIA
Gasto pulmonar = QP
AP
VD
AD
AI
VI
AO
Gasto sistémico = QS
QP
QS
•Tamaño del Defecto
•Relación entre Distensibilidad del
VD/VI
•Resistencias vasculares relativas en
la circulación sistémica y pulmonar
MAGNITUD

Defecto del Tabique
Interauricular

Evolución Natural y Clínica
Evolución natural
Cortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular

Los niños con defectos del ostium
secundum suelen ser asintomáticos
la cardiopatía se
descubre de
forma fortuita
Examen físico de
rutina
Ligero retardo en
el crecimiento
Exploración de la pared
Torácica
impulso precordial
izquierdo leve
impulso sistólico
ventricular derecho
en el borde esternal
izquierdo
primer ruido fuerte
y a veces un
chasquido de
eyección pulmonar
segundo ruido
característicamente
muy desdoblado y
fijo durante todas
las fases de la
respiración.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Nelson, Tratado de Pediatría.

CLÍNICA.
La mayoría de las CIA son asintomáticas.
En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de
vida y ligera cianosis.
El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias.
30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.
AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo
pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.
El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o
incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar .
En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia
Mitral/tricúspide asociada.

Diagnóstico
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco
fijo y ampliamente desdoblado.
-Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo
(hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)
ECG
•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VD)
•Dilatació AP- hiperaflujo
Ecocardiograma
Resonancia

RX. TÓRAX:

TRATAMIENTO
–En general está indicado el cierre del defecto ya
sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo
“oclusor” a través de un catéter.
–Edad de cierre es entre los 3-5 años.
–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la
supervivencia, a largo plazo, es similar a la
población general.

Cierre con dispositivo percutáneo

PERSISTENCIA DEL FORAMEN OVAL
El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de
tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval

Agujero oval
Se cierra después
del parto
80 % se mantiene
cerrado
Incremento de la
presión sanguínea
en el lado
izquierdo
20 % puede
abrirse
Aumenta presión
del lado derecho

Coartación de la aorta.
COARTACIÓN DE AORTA (CoAo).
Estrechamiento de la luz aórtica.
Localizacion: cualquier nivel:
1) debajo del diafragma,
2) tras la salida de la subclavia
izquierda “del adulto”
3) Postductal o proximal al ductus o
ligamento arterioso (menos
frecuente, forma “infantil” o
preductal).

Dificulta el flujo
sanguíneo hacia la
parte inferior del
cuerpo pulsos y
la presión son
mayores en los
brazos que en las
piernas.

7% de las cardiopatías congénitas.
Síndrome de Turner: coartación.
Aislado
Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductus
permeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía
coronaria debida a la hipertensión, riñón
poliquístico, dilatación aneurismática de las
arterias del polígono de Willis, etc.
2:1

CLÍNICA.
• Forma preductal: manifestaciones a veces desde el
nacimiento.
Baja supervivencia al período neonatal.
Sintomatología: depende de la permeabilidad del ductus
arterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad
de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo.
• Forma postductal mejor pronostico. (asintomáticos)
• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis,
frialdad y claudicación intermitente.
• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o hemorragia
cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.

EXPLORACIÓN.
• OJO: Disminución y el retraso del pulso femoral comparado con
radial o humeral.
• Hipertensión miembro superior y pulsos débiles y presiones bajas
en miembro inferior, manifestaciones de insuficiencia arterial
(claudicación y frialdad).
• Miembro superior y el tórax pueden estar más desarrollados que
los MI.
• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio
infraestenótico signo característico de coartación muescas en las
superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que
produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de
Rösler).

• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte
anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas
que puede transformarse en continuo si la luz
está lo bastante estenosada.
• Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral
del tórax aumento del flujo en los vasos
colaterales dilatados.
• El latido apexiano es intenso.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
• EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y
signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Muescas costales en la coartación de
aorta.
Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la
escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y
postestenótica de la misma.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Las complicaciones pueden afectar a la propia
aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o
aortitis infecciosa en el segmento estrechado)
• Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia
cerebral, endocarditis bacteriana sobre la
válvula bicúspide, ICC).
• Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.

Tetralogía de
Fallot
Anomalía más frecuente de la región troncoconal
Frecuencia de 9’6 cada diez mil
nacimientos y es compatible con
la vida
Se debe a la división desigual del cono,
causada por el desplazamiento anterior
del tabique troncoconal.

Obstrucción del tracto de salida del
VD.
CIV
Dextroposición de la aorta con
cabalgamiento sobre el tabique IV.
Hipertrofia del VD.

TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

Transposición de los Grandes Vasos
Es una malformación congénita de las
grandes arterias del corazón, donde el
origen de la aorta e en el ventrículo
derecho y el de la arteria pulmonar es
en el ventrículo izquierdo, siendo la
conexión atrioventricular concordante.

Incidencia Prevalencia
0.7 % en nacidos vivos.
Corresponde a un 5% de cardiopatías
congénitas.
En más común en hombres que en
mujeres 3:1.

Cuando el tabique troncoconal no sigue su curso
normal en espiral sino que desciende en linea recta..
Por lo común está combinada con un conducto
arterioso persistente.
En consecuencia, la aorta nace
del ventrículo derecho y la
arteria pulmonar del izquierdo
4’8 de cada diez mil nacimientos
Por lo común está combinada con un conducto arterioso
persistente. Dado que las células de la cresta neural
contribuyen a la formación de las almohadillas
troncales, las lesiones de estas células pueden provocar
defectos cardíacos de la región infundibular

Aorta nace de VD
TAP que nace de
VI
CIV
CIA
PCA
Defectos Asociados

Cuadro Clínico
Depende de lesiones asociadas.
Cianosis.
Precordio hiperdinámico en la
presencia de CIV grande.
Frémito.
S2 acentuado y único.

Diagnóstico
Electrocardiograma
Eje desviado a la derecha. HVD

Diagnóstico
Radiografía de tórax
Cardiomegalia
Aumento vascular
pulmonar
Asimetría en la
distribución del
flujo pulmonar.

Tratamiento
Atriseptostomía
Rashkind
Cirugía Correctiva
Switch atrial y arterial

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