2- AMENORREIA 2019

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Project Revalida On 2019 
AMENORREIA 
Nomenclatura do sangramento menstrual diminuído ou ausente 
Hipomenorreia: Redução nos dias de duração ou no fluxo. 
Oligomenorreia:Redução na frequência das menstruações 
(intervalos maiores que 35 dias). 
Criptomenorreia: O sangramento não se exterioriza por 
alterações do trajeto de saída (agenesia de colo, hímen 
imperfurado ou septo transverso). 
Amenorreia: Ausência da menarca ou ausência da menstruação 
por no mínimo três ciclos menstruais consecutivos ou seis 
meses. 
Atraso menstrual: ausência da menstruação por período 
inferior a três ciclos. 
 
AMENORREIA 
PRIMÁRIA 
14 anos sem menstruação e sem 
desenvolvimento sexual secundário 
OU 
16 anos sem menstruação com 
desenvolvimento sexual secundário 
AMENORREIA 
SECUNDÁRIA 
Sem menstruação por 6 meses ou 3 ciclos 
Obs.: o problema da amenorreia pode estar no compartimento 
IV (hipotálamo), III (hipófise), II (ovário) ou I (uterovaginal). 
Para que a menstruação ocorra, é fundamental que estejam 
presentes as seguintes características: 
 Eixo hipotálamo-hipófise-ovário em funcionamento. 
 Endométrio responsivo aos estímulos hormonais. 
 Trato de saída pérvio (útero e vagina) para a exteriorização 
do sangramento. 
 
Desenvolvimento embriológico sexual normal consiste: 
• Estabelecimento do sexo cromossômico na fertilização, com 
XY como masculino e XX como feminino. Nos dois primeiros 
meses de gestação, os dois sexos se desenvolvem de maneira 
exatamente idêntica. 
• Determinação do sexo gonadal, quando as gônadas 
indiferenciadas se desenvolvem em ovários ou testículos a 
partir de oito semanas de gestação. 
• Desenvolvimento dos fenótipos sexuais, quando as 
estruturas precursoras sexuais indiferenciadas dão origem às 
estruturas caracteristicamente masculinas ou femininas. Este 
processo se completa por volta de 12 semanas nos fetos do 
sexo masculino e um pouco mais tarde nos do sexo feminino. 
 
DESENVOLVIMENTO GONADAL 
Genes essenciais para o desenvolvimento tanto dos ovários 
como dos testículos. São denominados Emx2, Igf1r/Irr/Ir, Lhx9, 
M33, Sf1e Wt1. 
A diferenciação das gônadas em testículos ou ovários se inicia 
na quinta semana de gestação, com a formação de 
protuberâncias denominadas crista genital, que se situam no 
ducto mesonéfrico (Wolff). Em torno da quarta a sexta semana, 
ocorre a migração das células germinativas, originadas do 
endoderma da vesícula vitelina, para próximo destas 
protuberâncias Caso não ocorra este processo de aproximação, 
haverá uma falha do desenvolvimento gonadal, o que se 
denomina disgenesia gonadal. 
 
DETERMINAÇÃO TESTICULAR 
O gene SRY (Sex Determining Region of the Y) ativa uma série de genes 
adicionais, incluindo Arx, Dax1, Dhh, Fgf9, Gata4/Fog2, Pdgfr, Sox9 e 
Amh, que promoven o desenvolvimento das células de Leydig e túbulos 
espermáticos. 
Três hormônios são responsáveis pelo fenótipo masculino: hormônio 
antimülleriano (AMH) (também denominado hormônio inibidor 
mülleriano – MIH), testosterona e di-hidrotestosterona. O efeito final 
destes três hormônios é a regressão dos ductos de Müller e promoção 
do desenvolvimento da genitália masculina. 
hormônio 
antimülleriano 
Uma glicoproteína formada pelas células de Sertoli 
do testículo fetal a partir de cerca de seis semanas. 
testosterona Secretada pelos testículos a partir de cerca de oito 
semanas. 
di-hidrotestosterona Formada pela 5-alfaredução da testosterona. 
 
CONTROLE HORMONAL DO DESENVOLVIMENTO FEMININO 
Na ausência de testículos (em mulheres normais ou na ausência de 
gônadas), o desenvolvimento fenotípico será feminino. Assim, o 
desenvolvimento feminino é independente dos hormônios fetais 
ovarianos. 
 
DESENVOLVIMENTO GONADAL E GENITAL EM AMBOS OS SEXOS 
Gênero Feminino Masculino 
Cariótipo XX XY 
Gônada Ovário Testículo 
Produtos Não influenciam na 
diferenciação sexual 
Testosterona 
AMH 
Origem 
embrionária 
Ductos de Müller Ductos de Wolff 
Genitália 
interna 
adulta 
Útero 
Tubas 
2/3 superiores da vagina 
Epidídimo 
Ductos deferentes 
Vesículas seminais 
Origem 
embrionária 
Seio urogenital 
Tubérculo genital 
Eminências ou 
protuberâncias urogenitais 
Pregas ou dobras 
urogenitais 
Seio urogenital 
Tubérculo genital 
Eminências urogenitais 
 
Pregas urogenitais 
Genitália 
externa 
adulta 
Uretra e 
1/3 inferior da vagina 
Clitóris 
Grandes lábios 
Pequenos lábios 
Próstata e 
Uretra prostática 
Glande 
Bolsa escrotal 
Corpo do pênis 
 
CONCLUSÕES 
(1) O sexo genético determina o sexo gonadal e este o sexo 
fenotípico. 
(2) A masculinização fetal é determinada por hormônios 
produzidos nos testículos em desenvolvimento. 
(3) Na ausência dos testículos, o desenvolvimento fenotípico é 
feminino, mesmo na ausência dos ovários. 
(4) Alterações neste desenvolvimento podem levar a quadros 
de amenorreia, como a síndrome de Morris, síndrome de 
Rokitansky, disgenesia gonadal, e outros. 
 
 
 
 
 
 
Project Revalida On 2019 
 
Categorias de amenorreia com base nos níveis de 
gonadotrofinas e estrogênio 
Tipo de 
hipogonadismo 
LH/FSH Estrogênio Defeito 
primário 
Hipergonadotrofico Alto Baixo Ovário 
Hipogonadotrofico Baixo Baixo Hipotálamo/ 
hipófise 
Eugonadotrofico Normal Normal Vários 
 
CLASSIFICAÇÃO DAS AMENORREIAS POR 
COMPARTIMENTOS 
(1) Compartimento I – desordens do trato de saída do 
fluxo menstrual (uterovaginais). 
(2) Compartimento II – desordens gonádicas (ovarianas). 
(3) Compartimento III – desordens hipofisárias. 
(4) Compartimento IV – desordens hipotalâmicas 
 
 
Investigação da Amenorreia primária 
A principal causa de amenorreia primária sem 
desenvolvimento sexual secundário (hipogonadismo) com 
elevação das gonadotrofinas é a disgenesia gonadal. E dos 
casos de disgenesia gonadal, a síndrome de Turner é a 
causa mais comum. Já na amenorreia primária com 
hipogonadismo hipogonadotrófico, a principal causa é o 
hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático. 
 
Investigação da Amenorreia secundária 
Nas amenorreias secundárias, a primeira conduta é a 
exclusão de gravidez. Depois a dosagem de prolactina e 
do hormônio tireotrófico (TSH) 
 
PROLACTINA 
É um hormônio sintetizado pela adeno-hipófise em 
células denominadas lactotrofos ou mamotrofos. Funções 
fisiológicas: indução e manutenção da lactação, inibição 
da função reprodutiva e inibição do impulso sexual. 
É secretada de forma pulsátil, com uma frequência de 
pulso que varia de aproximadamente 14 pulsos por 24 
horas na fase folicular avançada a aproximadamente nove 
pulsos por 24 horas na fase lútea avançada. 
Os níveis normais situam-se entre 5 e 20 ng/ml. 
São fatores liberadores de prolactina 
Hormônio de liberação da tireotrofina (TRH), hormônio 
de liberação da gonadotrofina (GnRH), 17 b-estradiol, 
serotonina, histamina, peptídio intestinal vasoativo, 
substância P, encefalinas, b-endorfinas e opioides. 
São fatores inibidores da prolactina 
Ácido gama- aminobutírico, ácido piroglutâmico, 
dopamina e somatostatina. 
 
Causas de Hiperprolactinemia Condições Fisiológicas 
1-Anestesia 2- Cirurgias torácicas de grande porte 
3-Distúrbios da parede torácica (traumas, queimaduras, 
herpes, percussão). 
4-Coito 5- Estimulação da papila mamária 6-Gestação 
7-Lactação 8-Estresse 9-Sono 10-Pós-parto 
 
Causas de Hiperprolactinemia Distúrbios Hipotalâmicos 
1-Cisticercose 2-Cisto aracnoide 3-Cisto dermoide 
4-Cistos suprasselares 5- Glioma cístico 
6-Craniofaringioma (pelos seus sintomas compressivos) 
7-Histiocitose 8-Neurotuberculose 
9-Pseudotumor cerebral (pseudoprolactinomas) 
10- Sarcoidose 11-Tuberculose 12- Tumores da Pineal 
 
Causas de Hiperprolactinemia Distúrbios Hipofisários 
1-Acromegalia 2-Adenoma hipofisário (microadenoma 
ou macroadenoma) 3-Administração de hormônio de 
liberação da tireotrofina 4-Craniofaringioma 
5-Doença de Addison 6-Hipofisite linfoide 
7-Hipotireoidismo 8-Histiocitose 9-Neoplasia endócrina 
múltipla 10-Pós-contracepção oral 11-Sarcoidose12- Síndrome de Cushing 13- Síndrome de Nelson 
14-Traumatismo da haste hipofisária 15-Tuberculose 
16-Tumores metastáticos (principalmente pulmões e 
mama) 17-Síndrome da sela vazia 
 
Causas de Hiperprolactinemia Uso de Fármacos 
1-Antagonistas da dopamina (fenotiazinas, tioxantenos, 
butirofenonas, difenilbutilpiperidina, dibenzoxazepina, 
di-hidroindolona, procainamida, metoclopramida) 
2-Neurolépticos (fufenazina, haloperidol, penfluridol, 
pimozida, pipotiazina) 
3-Antidepressivos tricíclicos (amoxapina, imipramina, 
amitriptilina, clomipramina, nortriptilina) 
4-Fluoxetina 5-Cimetidina 6-Ranitidina 
7-Estrogenioterapia 8-Metildopa 9-Opiáceos 
10- Reserpina 11-Sulpirida 12-Verapamil 
13-Anticoncepcionais orais 
 
Causas de Hiperprolactinemia Disfunção Metabólica 
1-Cirrose hepática 2-Insuficiência renal 
3-Produção ectópica (hipernefroma, sarcoma 
broncogênico) 
4-Retroalimentação na inanição 
 
Amenorreia isolada ou associada a galactorreia 
Em caso de níveis de prolactina elevados, deve ser solicitada 
Ressonância Magnética (RM) ou TC de hipófise visando 
identificar um possível prolactinoma, após a exclusão de outras 
causas secundárias de hiperprolactinemia. 
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Microprolactinomas – São tumores com dimensões 
inferiores a 10 mm. Acometem mais frequentemente o 
sexo feminino do que o masculino. 
Na amenorreia está indicado tratamento com agonista 
dopaminérgico, já que a dopamina inibe a síntese de 
prolactina. Os fármacos mais utilizados são a: 
bromocriptina iniciada dose mais baixa possível (2,5 mg 
por dia), com aumentos progressivos até a dose efetiva. 
cabergolina é considerada atualmente a droga de escolha 
para tratamento da hiperprolactinemia. Dose de 0,25 mg, 
duas vezes por semana, com aumento progressivo até a 
dose efetiva. 
Macroprolacinomas (tumores > 10 mm) – Inicialmente o 
tratamento é clínico com a menor dose possível de 
bromocriptina ou cabergolina. Na ausência de resposta 
está indicada cirurgia transesfenoidal. Cerca de 2/3 dos 
macroprolactinomas regridem com o tratamento clínico. 
 
Disfunção Metabólica 
Ocasionalmente pacientes com hipotireoidismo exibem 
hiperprolactinemia com aumento da hipófise, causado 
por hiperplasia dos tireotrofos (o TR desencadeia o 
aumento dos níveis de prolactina). Estas pacientes 
respondem à reposição de hormônios tireoidianos, com 
diminuição das dimensões hipofisárias e normalização 
dos níveis de prolactina. A hiperprolactinemia ocorre em 
20 a 75% das pacientes com insuficiência renal crônica. 
 
AMENORREIA SECUNDÁRIA 
INVESTIGAÇÃO: 
1º.) Excluir gestação βHCG 
2º.) Dosar TSH e PROLACTINA 
*hipotireoidismo e hiperprolactinemia são causas de amenorreia 
(lembrar que hipotireoidismo é causa de hiperprolactinemia) – os dois 
exames sempre devem ser solicitados juntos 
HIPERPROLACTINEMIA 
*excluindo gravidez e hipotireoidismo* 
Medicamentosa (várias medicações interferem com a prolactina por 
interferirem com a dopamina): metoclopramida, neurolépticos, 
tricíclicos, ranitidina, ACHO 
Adenomas: diagnóstico – solicitar RNM / tratamento inicial: clínico 
(agonista dopaminérgico: cabergolina e bromocriptina) – a cabergolina 
tem vantagem posológica e possui menos efeitos colaterais (a 
cabergolina também é utilizada em casos de pacientes HIV+ após o 
parto para inibir a lactação) 
Outras: gestação, lactação, estimulação mamária, lesão torácica, 
insuficiência renal, 
 
3º.) TESTE DA PROGESTERONA: avalia os níveis de 
estrogênio e trato de saída 
Medroxiprogesterona 10mg por 5-10 dias 
Houve sangramento Sem sangramento
Anovulação (não tem 
progesterona suficiente para 
estabilizar o endométrio) – ex.: 
SOP
Falta de estrogênio (?) 
Lesão de endométrio (?) 
Obstrução ao fluxo (?) 

4º.) TESTE DO ESTROGÊNIO + PROGESTERONA: 
 Avalia a resposta endometrial e a patência do trato de 
saída. 
 Estrogênios conjugados 1,25 mg/dia ou Estradiol 2 
mg/dia oral por 21 dias+ 
 Acetato de medroxiprogesterona 10 mg/dia por cinco 
dias 
Estrogênio + progesterona por 21 dias 
• Houve dangramento: excluidas causas uterovaginais/falta de 
estrogênio problema no compartimento II ou III ou IV. 
• Semsangramento:alteraçãouterovaginal(problemano 
compartimentoI)–avaliar:USG,histeroscopia,RNM,. 
 
5º.) DOSAGEM DO FSH: 
Define se a falta de estrogênio é causa ovariana ou 
causa central 
• FSH ↑ (>20 U/L): causa ovariana (compartimento II) 
• FSH normal ou ↓ (<5 U/L): hipófise (compartimento 
III) ou hipotálamo (compartimento IV) 
IMPORTANTE 
Os valores normais do FSH e LH situam-se, para 
uma mulher normal adulta, entre cinco e 20 UI/L, 
com o pico ovulatório aproximadamente duas vezes 
superior ao valor basal para o FSH e três vezes 
superior para o LH. 
Os valores são inferiores a 5UI/L nos estados 
hipogonadotróficos (pré-puberal, disfunções 
hipofisárias e hipotalâmicas). Níveis de FSH maiores 
que 20 UI/L e de LH maiores que 40 UI/L indicam 
estados hipergonadotróficos (falência ovariana). 
 
 
6º.) TESTE DO GnRH: adminitrar GnRH 
 LH e/ou FSH: hipotalâmica 
 Não  LH e/ou FSH: hipofisária 
 
 
EXAME FISICO 
 Estigmas de Turner 
Hímen imperfurado 
 
CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS PRESENTES? 
NÃO SIM 
(não tem ação do estrogênio) – causa 
ovariana x central 
 ↑LH/FSH: solicitar cariótipo 
= disgenesia gonadal (o cariótipo é 
fundamental para diagnóstico e para 
terapêutica 
 retirar ou não a gônada) 
 ↓ LH/FSH: teste GnRH 
(problema na hipófise ou hipotálamo) 
 
AVALIAÇÃO 
UTEROVAGINAL 
Anormalidade 
Mülleriana (?) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
 HIPOTALÂMICAS (COMPARTIMENTO IV) 
Psicogênica 
– Estados de grande tensão – Pseudociese – Distúrbios 
alimentares – Exercício físico 
Neurogênica 
– Sind. Kallman 50% – Sind. Lawrence-Moon-Biedl 
– Sind. Morgani-Stewart-Morel – Sind. Froechilich 
Iatrogênica 
– Anticoncepcionais hormonais– Hormônios em altas doses 
– Drogas (metoclopramida, metildopa, sulpiride, reserpina, 
clorpromazina) 
Tumores -A traso Constitucional da Puberdade 
HIPOFISÁRIA (COMPARTIMENTO III) 
Tumores: Prolactinoma 
Síndrome de Sheehan: necrose hipofisária pós-parto 
(hemorragia puerperal significativa – ex.: DPP, atonia uterina) – pode 
causar hipopituitarismo 
OVARIANAS (COMPARTIMENTO II) 
Falência ovariana precoce (<40ª) (FSH>20) 
Síndrome de Savage: folículo resistente às gonadotrofinas 
(pode ser causa de amenorreia primária ou secundária) – o 
diagnóstico diferencial entre falência ovariana precoce e Sd 
Savage é feita através de biópsia ovariana (na prática não é feita 
pois o tratamento das duas condições é o mesmo – reposição 
hormonal) 
Disgenesia gonadal: maior causa de amenorreia primária 
DISGENESIA COM Y RETIRAR GÔNADA ! 
(ex.: Síndrome de Swyer 46XY: o fator determinante testicular 
está no Y a gônada será o testículo testículo fibrosado – 
não funciona = fenótipo feminino – genitália interna e externa 
feminina) 
Síndrome de Turner (45XO) é a mais comum: pescoço alado, 
tórax em escudo, baixa estatura,.. (estigmas de Turner) 
UTEROVAGINAIS (COMPARTIMENTO I) 
Malformações Müllerianas – ex.: Roktansky (amenorreia 
primária, dor na relação sexual, e com caracteres sexuais 
secundários presentes, sem útero e sem a parte superior da 
vagina) 
Sindrome de Asherman – lesão endometrial Hiperplasia 
adrenal congênita: diagnóstico diferencial com SOP (lembrar 
que SOP é diagnóstico de exclusão) – maior causa de genitália 
ambígua na mulher (obs.: maior causa de HAC: 
deficiência de 21-hidroxilase) 
 
CAUSAS DE AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS 
Estados de Grande Tensão estresse causa alterações cortico-
hipotalâmicas que se manifestam por distúrbios no mecanismo de 
retroalimentação do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano, culminando 
com a amenorreia. 
Pseudociese o medo e o anseio demasiado de gestar podem levar 
mulheres com alto grau de neurose à amenorreia. 
Distúrbios A bulimia e a anorexia nervosa podem ser responsáveispor 
amenorreia. 
Exercícios Físicos Comum em mulheres dedicadas a um treinamento 
exaustivo, como por exemplo, maratonistas, triatletas e bailarinas. 
 Alterações de neurotransmissores: estas alterações interferem na 
produção de gonadotrofinas e impõem uma mudança no padrão de 
liberação do GnRH, o que provoca amenorreia. 
 Peso crítico Qualquer perda de peso pode provocar parada das 
menstruações, como o provocado por dietas ou exercícios. 
Gasto energético: se houver mais necessidade ou menor ganho de 
energia, o organismo irá poupar a energia que despenderia para 
manter ciclos menstruais e a paciente entra em anovulação. 
 Estresse e liberação de endorfinas 
Atraso Constitucional da Puberdade: Manifesta-se por hipogonadismo 
hipogonadotrófico. Apesar de frequente em meninos, não é causa 
muito frequente de amenorreia em meninas. É a causa mais comum 
de puberdade tardia 
Neuropatias: 
 Síndrome de Kallman: comum neuropatia determinante de 
amenorreia hipotalâmica. Está presente em 50% dos hipogonadismo 
hipogonadotrófico sem causa aparente, cursam com amenorreia 
primária. 
Na mulher, caracteriza-se por amenorreia primária por secreção 
deficiente de GnRH, infantilismo sexual e anosmia ou hiposmia. 
Ao exame físico, apresentam infantilismo sexual e biotipo eunucoide, 
embora possa haver algum grau de desenvolvimento mamário. Os 
ovários são pequenos, com folículos pouco desenvolvidos. 
Essas pacientes respondem de forma excelente à administração 
pulsátil de GnRH exógeno, tratamento de primeira escolha. Caso não 
deseje gravidez, se opta por reposição com estrogênios e 
progestógenos exógenos. 
 Síndrome de Lawrence-Moon-Biedl: é hereditária e caracterizada 
por amenorreia primária, retardo mental, obesidade, baixa estatura, 
polidactilia e braquidactilia. 
 Síndrome de Morgani-Stewart-Morel: é também hereditária. 
Define-se como amenorreia primária, hirsutismo e hiperosteose 
congênita interna do frontal (alargamento da camada externa do 
osso). 
 Síndrome de Froechilich: caracteriza-se por hipogonadismo 
hipotalâmico e obesidade, com deposição típica de gordura nas 
mamas, monte de vênus e cintura. 
Amenorreia Pós-pílula: Os anticoncepcionais hormonais, combinados 
ou não, em altas doses, são capazes de levar à amenorreia, mediante 
um mecanismo de feedback negativo com os neuro-hormônios. A 
amenorreia “pós-pílula” pode persistir por até 6 meses após a 
suspensão do anticoncepcional combinado ou 12 meses após a última 
aplicação intramuscular do acetato de medroxiprogesterona. 
Drogas: Androgênios, tranquilizantes e outras substâncias são capazes 
de, por mecanismo de feedback negativo com os neuro-hormônios, 
levar à amenorreia. Outras drogas podem levar à amenorreia através 
do aumento dos níveis de prolactina, causando também galactorreia. É 
o caso da metoclopramida, metildopa, sulpiride 
Os tumores hipotalâmicos Os craniofaringiomas (mais comuns), os 
germinomas, os granulomas tuberculares ou sarcoides e os cistos 
dermoides alteram a produção de GnRH e levam ao hipogonadismo 
hipogonadotrófico, provocam ↑ da secreção de gonadotrofinas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Causas de Amenorreias Hipofisárias 
Tumores 
 Adenoma hipofisário -Macro - Micro (< 1 cm) -Não funcionante 
-Secretor (PRL, TSH, ACTH, GH) 
 Outros Craniofaringioma, meningioma, Glioma, metástases 
 Doenças Degenerativas ou Inflamatórias 
 Síndrome de Sheehan 
 Síndrome de Simmonds 
 Síndrome da Sela vazia 
 
AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS 
Hipopituitarismo representa a minoria das amenorreias secundárias. 
Tumores (os mesmos tipos histológicos referidos para o hipotálamo), 
infartos, lesões infiltrativas ou granulomatosas, ablações cirúrgicas ou 
radioterapia e hiperprolactinemia podem determinar esta entidade 
Conforme a produção endócrina das células tumorais, os tumores 
também podem apresentar acromegalia (secreção de GH), doença de 
Cushing (secreção de ACTH) ou hipertireoidismo secundário (mais 
raro). 
Tumores 
Podem acarretar amenorreia primária ou secundária de acordo com a 
época de seu surgimento. 
O adenoma hipofisário é a causa mais frequente de amenorreia. O 
prolactinoma é o mais comum (50%) Os outros adenomas 
funcionantes de hipófise, produtores de GH, ACTH e TSH, possuem 
indicação cirúrgica. Os adenomas não funcionantes da hipófise são 
comumente achados incidentais (incidentalomas). 
Doenças Degenerativas ou Inflamatórias: Meningite, encefalite, 
esclerose múltipla ou alterações isquêmicas, quando comprometem 
a hipófise, causam disfunção consequentemente produz amenorreia. 
Síndrome de Sheehan resulta da necrose hipofisária secundária à 
isquemia local, que pode ocorrer em hemorragias com instabilidade 
hemodinâmica no parto. Clinicamente, se expressa semanas a meses 
após o parto, a síndrome de Sheehan define a insuficiência pituitária 
por hipóxia, em função do espasmo das artérias pituitárias no choque 
hipovolêmico no parto. 
Síndrome de Simmonds apresenta a mesma etiologia da síndrome de 
Sheehan. No entanto, não possui relação com o parto. 
Corresponde a uma desordem da hipófise que decorre de um trauma, 
de lesões vasculares ou de tumores que resultam em um quadro de 
pan-hipopituitarismo. Sintomas que podem acompanhar esta condição 
incluem perda de função tireoidiana e dos ovários, com 
envelhecimento prematuro, redução do metabolismo e sintomas 
psíquicos. Outros sintomas são: perda de peso, perda de pelos, 
redução da resistência às infecções, entre outros. 
Síndrome da Sela Vazia Corresponde a um defeito congênito no qual a 
hipófise está deslocada para o espaço subaracnóideo em função da 
ausência de diafragma selar. Normalmente não apresenta maiores 
consequências. 
 
AMENORREIAS GONADAIS 
O desenvolvimento embriológico anormal dos ovários acarreta a 
disgenesia ou agenesia gonádica. Resistência à ação das 
gonadotrofinas, falência ovariana precoce, alterações genotípicas, 
tumores e iatrogenias representam outras causas de amenorreia 
gonadal 
A produção ovariana de estrogênios é insuficiente ou ausente para a 
ocorrência da ovulação e da estimulação endometrial, mesmo com 
uma produção hipofisária adequada de gonadotrofinas. 
Na pré-puberdade, o hipoestrogenismo é responsável pela ausência 
ou hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundários (pelos 
pubianos e axilares, desenvolvimento das mamas) e amenorreia 
primária. 
ANOVULAÇÃO CRÔNICA 
Todas as situações em que ocorrem falhas repetidas da ovulação. 
A disfunção anovulatória é causada por uma assincronia entre a 
secreção das gonadotrofinas e a produção de estrogênio, com 
alteração dos complexos mecanismos de feedback entre o 
hipotálamo, a hipófise e o ovário. Nestas situações, não há 
hipogonadismo, pois a produção estrogênica é normal. 
Os sinais e sintomas clínicos dependem do nível de preservação da 
função gonadal. Podem incluir: amenorreia, o hirsutismo, a 
hiperplasia endometrial, a doença mamária, a hemorragia uterina 
disfuncional, a infertilidade e a síndrome dos ovários policísticos. 
A síndrome dos ovários policísticos é também conhecida como 
anovulação hiperestrogênica hipe randrogênica crônica. 
O quadro clínico clássico se caracteriza pela irregularidade menstrual, 
hirsutismo, acne, obesidade central, resistência à insulina e 
infertilidade, que são as manifestações do desequilíbrio endógeno da 
produção de estrogênios e androgênios, que perpetuam a disfunção 
do eixo neuroendócrino. 
O tratamento da anovulação, caso a paciente deseje gestar, pode ser 
feito com indução da ovulação com o citrato de clomifeno (primeira 
escolha), hMG/hCG e o GnRH. 
Em caso de desejo contraceptivo se recomenda anticoncepcionais 
orais combinados (estrogênio + progestágeno) ou o acetato de 
medroxiprogesterona, visando induzir a decidualização do 
endométrio, impedindo a progressão para hiperplasia endometrial. 
 
CAUSAS DE AMENORREIAS GONADAIS 
1-Disgenesia Gonádica 2-Menopausa Precoce 
3-Síndrome deSavage (Ovários resistentes) 
4-Tumores Ovarianos Funcionantes 5-Anovulacão Crônica e SOP 
6-Deficiência de 5 Alfa-redutase 7-Deficiência de 17 Alfa-hidroxilase 
8-Galactosemia 
 
DISGENESIA GONADAL 
Corresponde à importante causa de amenorreia primária. É definida 
como a ausência de células germinativas nas gônadas, as quais ficam 
destituídas de atividade endócrina. 
A disgenesia gonadal está na maioria dos casos associada às 
alterações cromossômicas. Toda paciente com amenorreia primária é 
essencial a realização de cariótipo. O diagnóstico definitivo da 
disgenesia gonadal é realizado pela biópsia das gônadas. 
Disgenesia Gonadossomática ou síndrome de Turner 50% 
(Síndrome de Bonnevie-Ullrich; Disgenesia Gonadal 45 X; Disgenesia 
Gonadal XO) 
 A maioria das mulheres afetadas possui cariótipo 45, XO (50%). 
 Outras apresentam cariótipo em mosaico (25%), isto é, 45,X / 46, 
XX; 45,X / 46, XY. 
 O mais comum dos cariótipos em mosaico é o 45,X / 46, XX. 
Aproximadamente 30 a 40% das mulheres com amenorreia primária 
apresentam ovários em fita(disgenesia). 
A genitália é feminina e pré-púbere; útero, vagina e trompas estão 
presentes, mas infantilizados. Algumas comorbidades se associam à 
síndrome de Turner, como: diabetes mellitus, distúrbios da tireoide 
(tireoidite de Hashimoto), hipertensão essencial e distúrbios 
autoimunes como a doença de Addison e o vitiligo, também possuem 
algum deficit cognitivo. 
Tratamento com Hormônio do Crescimento (GH) exógeno são para 
aumentar a altura final na vida adulta. Ainda não é conhecida a dose 
de GH ideal. No entanto, doses 25% maiores de GH do que a 
preconizadapara a deficiência de GH demonstram segurança e 
efetividade. 
 
 
Project Revalida On 2019 
DISGENESIA GONADAL PURA 
Refere-se a indivíduos 46, XX ou 46, XY com fenótipo feminino que 
possuem gônadas em fita (ovários ou testículos). 
Este distúrbio pode ocorrer esporadicamente, pode ser herdado como 
um traço autossômico recessivo ou como um traço ligado ao X na 
disgenesia gonadal XY. 
As meninas afetadas não possuem nenhum dos estigmas da síndrome 
de Turner, mas têm níveis elevados de FSH porque as gônadas em fita 
não produzem hormônios esteroides nem inibina. Em indivíduos 46, XY 
é denominada de síndrome de Swyer. 
Nesta síndrome, são observados anéis fibrosos no lugar dos testículos, 
são incapazes de produzir testosterona ou Fator Antimülleriano (MIF). 
Estes pacientes apresentam amenorreia primária, crescimento 
eunucoide, trompas e útero normais ou rudimentares, gônadas em 
fita, ausência de caracteres sexuais secundários e infantilismo genital. 
A remoção cirúrgica dos testículos em indivíduos com cariótipo 46, XY 
está indicada para evitar o desenvolvimento de neoplasias de células 
germinativas. 
 
FALÊNCIA OVARIANA PRECOCE 
Antes dos 40 anos de idade. Pode ser adquirida, resultante de 
irradiação pélvica, quimioterapia (ex.: uso de ciclofosfamida), 
processos infecciosos autoimunes, cirurgias, tumores, resistência 
ovariana às gonadotrofinas (síndrome de Savage) ou idiopática. 
Dependendo da época em que se manifesta pode determinar 
amenorreia primária ou secundária. 
Pré-puberdade, a deficiência estrogênica causa hipodesenvolvimento 
dos caracteres sexuais secundários. 
Em idades mais tardias, aparecem sintomas climatéricos, como 
fogachos e ressecamento vaginal. 
O risco aumentado de osteoporose se impõe nas pacientes com 
falência ovariana precoce, seja por causa conhecida ou idiopática. A 
reposição hormonal está indicada na ausência de contraindicações. 
 
SÍNDROME DE SAVAGE 
É rara e determinada pela resistência ou ausência dos receptores 
ovarianos à ação das gonadotrofinas. Pode ser primária ou adquirida. 
Nos casos primários da síndrome, não há desenvolvimento dos 
caracteres sexuais secundários. 
Nos casos adquiridos, o desenvolvimento é normal ou infantil 
dependendo da época de manifestação do quadro. 
É importante lembrar que nesta síndrome os folículos estão presentes, 
mas não amadurecem em resposta ao FSH, porque os receptores do 
FSH estão ausentes ou porque existe um defeito pós-receptor. 
Recomenda-se a terapia de reposição hormonal estroprogestínica. 
 
TUMORES OVARIANOS COM ATIVIDADE ENDÓCRINA 
Correspondem a 5% das neoplasias malignas ovarianas. Geralmente, 
originam-se do estroma formado a partir do cordão sexual. O 
arrenoblastoma é o tipo histológico mais associado à amenorreia. 
Corresponde a um tumor das células de Sertoli--Leydig, produtor de 
androgênios, que causa um quadro de virilização súbita. É raramente 
encontrado, com incidência nas terceira e quarta décadas de vida. 
 
DEFICIÊNCIA DE 5 ALFA-REDUTASE 
As pacientes com genótipo XY e apresentam testículos, apresentam 
desenvolvimento de genitália externa feminina ou ambígua. A 
diferenciação masculina normal do seio urogenital e da genitália 
externa não ocorre devido a ausência da di-hidrotestosterona, que 
seria convertida a partir da testosterona pela 5 alfa-redutase. 
Entretanto, a genitália masculina interna derivada dos ductos de Wolff 
está presente e normal, pois este desenvolvimento requer apenas 
testosterona. 
Na puberdade, a elevação da produção de testosterona irá produzir 
alterações no timbre da voz, ereção, libido masculina, aumento do 
pênis e desenvolvimento normal das mamas para o sexo masculino, o 
que torna o manejo extremamente difícil, na dependência do sexo de 
criação do indivíduo. 
O diagnóstico é estabelecido pela relação testosterona/ DHT, que se 
apresenta alta, principalmente após estimulação com hCG. 
Obs: Pacientes com deficiência de 5 alfa-redutase diferem de 
pacientes com insensibilidade aos androgênios pela ausência de 
desenvolvimento de mamas na puberdade e pelos normais. 
Além disso, possuem níveis baixos de gonadotrofinas em virtude dos 
níveis suficientes de testosterona para suprimir o desenvolvimento 
mamário e para permitir que os mecanismos normais de feedback 
permaneçam intactos. 
 
DEFICIÊNCIA DE 17 ALFA-HIDROXILASE (CY P17) 
É uma rara desordem de transmissão genética autossômica recessiva, 
que afeta as suprarrenais e gônadas. 
Esta deficiência enzimática acarreta baixa produção de cortisol, 17-
hidroxiprogesterona e de esteroides sexuais. Devido à interrupção da 
esteroidogênese, não há retroação efetiva pelo cortisol, que ocasiona 
elevação dos Hormônios Adrenocorticotrófico (ACTH), da 11-
deoxicorticosterona e corticosterona, que são hipertensivos, e da 
progesterona. 
As pacientes com esta deficiência enzimática apresentam amenorreia 
primária e ausência de características sexuais secundárias, além de 
hipernatremia, hipertensão, elevação de ACTH e hipocalemia. 
Pode estar associada a cariótipos 46, XX ou 46, XY. Indivíduos com 
cariótipo 46, XY não têm útero, uma característica que os distingue de 
indivíduos com cariótipo 46, XX, uma vez que a produção de hormônio 
antimülleriano não é afetada. 
 
GALACTOSEMIA 
Causada pela ausência funcional de galactose- 1-fosfato 
uridiltransferase. Os metabólitos da galactose parecem ter efeitos 
tóxicos sobre os folículos ovarianos, causando sua destruição 
prematura. 
A mudança alimentar precoce pode retardar a insuficiência ovariana. 
Outros distúrbios associados ao hipogonadismo hipergonadotrófico 
incluem alterações estruturais do cromossomo X, irradiação dos 
ovários, quimioterapia, falência ovariana devida a processos 
infecciosos e infiltrativos. Tumores, principalmente os de pulmão, 
podem ser produtores de gonadotrofinas; mutações nas subunidades 
beta do LH e do FSH também podem levar a esse quadro. 
 
Amenorreias Uterovaginais 
As causas de amenorreia uterovaginais podem ser decorrentes da 
falha da resposta endometrial e de malformações uterinas ou do 
trajeto de saída, por agenesia ou simples obstrução 
 
Anomalias Uterovaginais 
1-Malformações Müllerianas 
2-Insensibilidade completa aos androgênios (segundo Novak e Speroff) 
3-Insensibilidade incompleta aos androgênios 
4-Síndrome de Asherman 5-Atrofia endometrial6-Tuberculose genital 7-Hiperplasia suprarrenal congênita 
8-Hermafroditismo verdadeiro 
 
 
 
 
 
 
Project Revalida On 2019 
Hiperplasia Suprarrenal Congênita (HSRC) 
A HSRC é um distúrbio autossômico recessivo. Várias enzimas do 
córtex adrenal necessárias para a biossíntese de cortisol podem ser 
afetadas, como a 21-hidroxilase, 11-beta-hidroxilase e 3-beta-
hidroxiesteroide desidrogenase. 
Clinica 
– Diminuição relativa da produção de cortisol. 
– Aumento compensatório dos níveis de ACTH. 
– Hiperplasia da zona reticular do córtex da adrenal. 
– Acúmulo dos precursores da enzima afetada na corrente sanguínea. 
*Nos casos mais graves, a deficiência compromete também a 
produção de mineralocorticoides. 
A deficiência de 21-hidroxilase é responsável por mais de 90% dos 
casos de HSRC 
Forma perdedora de sal: 
Forma mais grave, afeta 75% das pacientes, durante as primeiras duas 
semanas de vida, há uma crise hipovolêmica com perda de sal, 
acompanhada por hiponatremia, hipercalemia e acidose. A forma 
perdedora de sal resulta da síntese ineficaz da tanto de cortisol como 
de aldosterona. O distúrbio é diagnosticado mais precocemente nas 
mulheres do que nos homens porque causa virilização genital 
(clitoromegalia, fusão labioescrotal e trajeto anormal da uretra). 
Forma virilizante simples 
As pacientes são diagnosticadas como recém-nascidas virilizadas, 
podendo ocorrer em diferentes intensidades, a depender da época e 
grau de deficiência enzimática. 
Forma não clássica (tardia) 
A síndrome se manifestar de forma tardia em qualquer idade pela 
ocorrência de um bloqueio mais suave da enzima, levando ao 
aparecimento de acne, puberdade precoce, amenorreia ou 
oligomenorreia, clitoromegalia, infertilidade e hirsutismo, o que a 
torna semelhante à SOP. 
Diagnóstico da HSRC 
1- A 17-OHP* folicular basal < 200 ng/dl (ou < 2,0 ng/ml) praticamente 
exclui o diagnóstico; não é preciso realizar teste adicional. 
2- A 17-OHP > 500 ng/dl estabelece o diagnóstico. 
3- A 17-OHP basal > 200 ng/dl e < 500 ng/dl requer teste de estímulo 
com ACTH. 
4- No teste de estímulo com ACTH, os níveis plasmáticos de 17-OHP 
são avaliados uma hora após a administração intravenosa de um bolo 
de 0,25 mg de ACTH. Os níveis de 17-OHP após estimulação com ACTH 
na hiperplasia suprarrenal com aparecimento no adulto são 
geralmente > 1.000 ng/dl. 
5- Indivíduos heterozigotos (portadores) para hiperplasia adrenal e 
HSRC de aparecimento no adulto revelam valores de 17-OHP pós-
estímulo < 1.000 ng/dl. Em muitos casos, é observada superposição 
com os valores observados na população normal. 
* 17-OHP = 17-hidroxiprogesterona 
 
Hermafroditismo Verdadeiro 
O hermafroditismo verdadeiro é uma condição muito rara. Caracteriza-
se pela presença de ovário e testículo separadamente, em gônadas 
opostas, ou mais comumente na mesma gônada (ovotéstis). 
O cariótipo pode ser 46 XX (70%), 46 XY ou mosaico. Possui útero, 
incluindo estruturas Wolffianas e Müllerianas. Por esta razão, cerca de 
2/3 menstruam, mas nunca as que apresentam genótipo XY. A 
genitália externa apresenta aspecto variável, o que irá depender da 
gônada dominante. O exame histopatológico da gônada é necessário 
para se estabelecer o diagnóstico. É necessária uma secção no sentido 
longitudinal de ambas as gônadas. 
 Em pacientes criados como mulher, o tecido gonadal testicular deve 
ser removido, pelo risco de malignização. 
 
Malformações dos Ductos de Müller 
Os ductos de Müller originam a genitália interna feminina (útero, 
trompas e dois terços superiores da vagina). As malformações 
müllerianas associadas à amenorreia podem corresponder à agenesia, 
à hipoplasia uterina ou a causas obstrutivas como septo vaginal. 
-Principais malformações müllerianas: 
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: útero rudimentar 
sólido associado à agenesia de vagina. Inclui uma série de 
malformações relacionadas ao desenvolvimento e fusão dos ductos 
paramesonéfricos. 
O cariótipo é feminino (46 XX). Os ovários são normais e, portanto, o 
desenvolvimento sexual secundário é completo. Os ciclos são 
geralmente ovulatórios, não ocorrendo apenas o sangramento 
menstrual. Sua frequência é de 1/5000 mulheres. 
Um exame ginecológico minucioso pode revelar o diagnóstico, sendo 
identificada a vagina curta e em fundo cego. A associação com 
anomalias renais e das vias urinárias é frequente, se recomenda após o 
diagnostico clinico uma (USG ou RM). 
Cerca de 5% a 12% apresentam anormalidades ósseas. As principais 
malformações urinárias associadas são agenesia renal, rim pélvico ou 
em ferradura, sendo que 40% apresentam um sistema coletor 
duplicado e 15% possuem rim único. A amenorreia primária é o 
aspecto mais marcante. 
O tratamento consiste na confecção de uma neovagina com técnicas, 
laparoscopia ou laparotomia. O diagnóstico diferencial é síndrome de 
Morris. 
Hímen imperfurado e septo vaginal transversal: Obstruem o trajeto 
uterovaginal e constituem-se em causas de criptomenorreia. A 
apresentação habitual: dor pélvica cíclica associada à ausência da 
menarca em menina com caracteres sexuais secundários presentes. 
O diagnóstico é clínico, com a visualização direta da malformação e, 
quando há sangue retido, pela presença de hematocolpo, 
hematométrio e até mesmo hematoperitônio. 
O diagnóstico é confirmado por ultrassonografia e o tratamento 
cirúrgico deve ser imediato. 
Útero unicorno: corresponde à falha de desenvolvimento de um dos 
ductos paramesonéfricos ou do desenvolvimento deficiente de um 
corno. Dessa forma, é possível encontrar o útero unicorno sem corno 
rudimentar, ou ainda um corno rudimentar (comunicante ou não, 
coberto por endométrio ou não). Se cobertos por endométrio devem 
ser retirados. 
Útero septado: representa a reabsorção incompleta das paredes 
adjacentes dos ductos de Muller, podendo variar de uma divisão 
completa da cavidade até a persistência de um pequeno septo na 
região fúndica uterina. 
Útero bicorno: corresponde à fusão incompleta dos ductos de Müller. 
Apresenta-se como um útero com único colo, mas que pode ser 
apresentar com diversos graus de separação entre os dois cornos. 
Útero didelfo: representa a falha completa da fusão dos ductos 
paramesonéfricos, resultando em dois corpos e dois colos uterinos. 
Septo vaginal longitudinal: corresponde à fusão incompleta dos 
ductos paramesonéfricos na porção vaginal superior. 
Em homens com deficiência de hormônio antimülleriano, é possível a 
persistência de ductos de Müller, assim como presença de útero e 
trompas que se localizam, por vezes, num saco herniário: é a “hérnia 
uterina”. Estes pacientes são geralmente inférteis. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Project Revalida On 2019 
SÍNDROME DE MORRIS OU INSENSIBILIDADE COMPLETA AOS 
ANDROGÊNIOS 
Representa o pseudo-hermafroditismo masculino. Anteriormente 
denominada síndrome dos testículos feminilizantes. Atualmente 
denominada insensibilidade completa aos androgênios. 
Insensibilidade periférica aos androgênios em indivíduo com genótipo 
46 XY. Genotipicamente são homens (XY), pacientes que desenvolvem 
características sexuais secundárias femininas, mas não apresentam 
menstruação. 
Como se trata de paciente 46XY, os testículos estão presentes e 
funcionantes, o que implica na produção de hormônio antimülleriano 
e, portanto, não há estruturas femininas internas (müllerianas) como 
útero, dois terços superiores da vagina e trompas. Também não há 
desenvolvimento dos ductos de Wolff, visto que não há resposta à 
testosterona. 
Há testículos, e não ovários, no abdome ou em hérnias inguinais, 
devido à presença do cromossomo Y. As pacientes têm uma vagina em 
fundo cego e pelos axilares e pubianos escassos ou ausentes. Estas 
pacientes apresentam algum desenvolvimento mamário na 
puberdade; entretanto os mamilos são imaturos e as aréolas são 
pálidas. Não há testosterona durante o desenvolvimento para suprimir 
a formação de tecidos mamários. 
Tratamento reposição hormonal com estrogênios conjugados na dosede 0,625 mg. A retirada dos testículos é obrigatória, pela incidência 
aumentada de tumores malignos nessas pacientes, principalmente o 
disgerminoma. 
 
INSENSIBILIDADE INCOMPLETA AOS ANDROGÊNIOS 
Representa a variação entre um homem normal e a insensibilidade 
completa aos androgênios (síndrome de Morris). 
A denominação atual que engloba todos estes fenótipos é a Síndrome 
de Reifeinstein. Múltiplos epônimos foram instituídos para caracterizar 
os diferentes fenótipos desta síndrome. 
Estes ainda são mencionados como a síndrome de Lubs (caracteriza 
um testículo na região inguinal), a síndrome de Gilbert-Dreyfus e a 
síndrome de Rosewater, entre outros. O fenótipo inclui ambiguidade 
genital, com pênis de tamanhos variados, hipospádia, vagina 
rudimentar, desenvolvimento mamário variável e crescimento 
anormal de pelos. 
O tratamento é complexo, alguns respondem a andrógenos exógenos 
e outros não. A decisão do tratamento depende do sexo de criação. 
 
SÍNDROME DE ASHERMAN 
É definida pela presença de sinéquias intrauterinas decorrentes de 
agressão endometrial prévia, causando amenorreia secundária. 
As curetagens uterinas excessivas ou repetidas, processos 
inflamatórios (doença inflamatória pélvica grave ou endometrite 
tuberculosa), substâncias cáusticas e outras cirurgias uterinas (partos 
laboriosos, extração manual da placenta) podem causar a síndrome, 
que também é causa de infertilidade. 
A ultrassonografia sugere o diagnóstico, este é diagnosticado pela 
histerossalpingografia (defeitos de enchimento em várias regiões do 
útero) e pela vídeo-histeroscopia, sendo esta também terapêutica, 
realizando a lise das aderências. 
 
ATROFIA DO ENDOMÉTRIO 
Pode ser secundária ao uso de anticoncepcionais hormonais. A 
etiologia está possivelmente relacionada a receptores endometriais. 
 
TUBERCULOSE GENITAL 
Na Histerossalpingografia (HSG), caracteriza-se por tubas rígidas em 
forma de canudo ou em haste de cachimbo, em chifre (pela fibrose 
local), rosário (devido a estenoses) ou em bolsa de tabaco. 
O trato geniturinário é o local mais comum extrapulmonar (30%). 
Atinge os órgãos genitais por via hematogênica ou pelo líquido 
peritoneal. Geralmente, trompas e útero são atingidos. Em 50% dos 
casos há acometimento do endométrio, 20% das pacientes 
desenvolvam amenorreia. 
O outro sintoma característico é a dor pélvica crônica associada à 
infertilidade. 
O diagnóstico é feito pelo exame de mamas, abdome, genitália interna 
e externa, assim como a evidência de bacilos ácido-resistentes pela 
técnica de Zielh-Nielsen. Deve-se fazer radiografia de tórax, PPD, 
ultrassonografia transvaginal (pode mostrar massas anexiais), 
histeroscopia (a biópsia dirigida do endométrio, feita na fase pré-
menstrual pela melhor visualização dos tubérculos) e HSG. 
O tratamento é medicamentoso. A cirurgia só está indicada se houver 
manutenção das massas anexiais durante o tratamento, ou em casos 
de recidiva de BK peritoneal um ano após o início do tratamento, em 
pacientes acima de 40 anos que não continuan o tratamento (que não 
o fazem adequadamente) ou fístulas que não cicatrizam. 
 
AMENORREIAS CAUSADAS POR DOENÇAS SISTÊMICAS 
A ausência ou irregularidade menstrual pode estar relacionada a 
distúrbios sistêmicos, geralmente por interferência hipotalâmica. 
 
Amenorreias Causadas por Doenças Sistêmicas 
1. Distúrbios da Tireoide 
2. Síndrome de Cushing 
3. Hiperandrogenismo 
4. Hipercortisolismo 
5. Hepatopatias 
6. Diabetes mellitus descompensado 
 
DISTÚRBIOS DA TIREOIDE 
Estão relacionados às alterações da regularidade e fluxo 
menstruais. O hipotireoidismo, sobretudo a tireoidite de 
Hashimoto, é o distúrbio da tireoide mais associado à queixa de 
amenorreia. O aumento do TSH resulta em hiperprolactinemia, 
que inibe a secreção hipotalâmica de GnRH e a esteroidogênese 
ovariana, acarretando anovulação e amenorreia associadas à 
galactorreia. O tratamento do hipotireoidismo é geralmente 
suficiente para restituir a regularidade menstrual. 
 
SÍNDROME DE CUSHING, HIPERCORTISOLISMO E 
HIPERANDROGENISMO 
São responsáveis pela alteração na retroalimentação do eixo 
hipotálamo-hipófise-ovariano, levando à amenorreia. O mesmo 
acontece nos quadros de hiperandrogenismo de origem 
suprarrenal como a deficiência de 21-hidroxilase, em que há 
desvio na esteroidogênese suprarrenal para a produção de 
cortisol e androgênios. 
 
HEPATOPATIAS, DIABETES MELLITUS DESCOMPENSADO 
E OUTROS DISTÚRBIOS METABÓLICOS 
Também podem apresentar amenorreia, que normalmente é 
reversível com o tratamento da doença de base. 
 
Síndrome de Roktansky Síndrome de Morris 
Agenesia Mülleriana 
46 XX (feminino) 
Clínica: amenorreia primária 
com caracteres sexuais 
2 ovários, sem útero, 
vagina curta e pelo normal 
Tem ovários normais 
Defeito no receptor de 
androgênio 46 XY (masculino) 
Clínica: amenorreia primária , 
mama pequena, sem útero, 
vagina curta, mas sem pelos 
Tem testículo (pode herniar)