Temas de FC

S. Aguilera Albesa, O. Busto Crespo*

Pediatra y Especialista en Neurología Pediátrica. Unidad de Neuropediatría. Departamento de Pediatría. *Especialista en Medicina Física y Rehabilitación. Unidad de Patología de la Voz y Logopedia. Servicio de Rehabilitación. Complejo Hospitalario de Navarra

 

Resumen El niño con retraso del lenguaje es un reto frecuente para el pediatra de Atención Primaria. El desarrollo del lenguaje viene retrasado en el 10-14% de los niños menores de 6 años. De estos, dos terceras partes corresponden a retraso articulatorio y retraso simple del lenguaje, que presentan una evolución favorable. A partir de la etapa escolar queda un 4% de niños con patología del lenguaje de naturaleza diversa: el 0,3% tienen un déficit instrumental de audición o de los órganos fonoarticulatorios, el 2,2% presentan retraso mental y/o trastorno del espectro autista, y el 1,5% de esta población escolar tiene una disfasia. Desbridar los distintos componentes del lenguaje expresivo, comprensivo, los factores implicados en su etiopatogenia, el diagnóstico diferencial y la indicación de una terapia específica y temprana requiere formación especializada y un abordaje multidisciplinar. Pero es el pediatra de Atención Primaria el que tiene las herramientas iniciales idóneas para realizar un abordaje escalonado del problema y debe ser capaz de coordinar a los especialistas implicados en la evaluación y seguimiento de estos niños.

 

Abstract The delay of the language development in a child is a frequent challenge for the general paediatrician. The speech and language comes delayed in 10-14% of children under the age of six years. Of these, two-thirds correspond to articulatory delay and simple delay of language, with a favourable outcome. From the school stage there is 4% of children with diverse language pathology: 0.3% has a deficit of the phonological and articulatory organs, 2.2% present with mentally retardation or autistic spectrum disorder, and 1.5% of the school population has a specific language development disorder. There is a difficulty to debride the various components of language, the factors involved in its pathogenesis, the differential diagnosis and to make the indication of a specific and early therapy. Language disorders require specialized training and a multidisciplinary approach. The paediatrician has the adequate tools to carry out a step approach to the problem and also has the role of coordination with professionals implied in the evaluation and follow-up of children with speech and language disorders.

 

Palabras clave: Desarrollo del lenguaje; Disfasia; Hipoacusia; Trastornos del habla.

Key words: Language development; Dysphasia; Deafness; Speech disorder.

 

Pediatr Integral 2012; XVI(9): 683-690

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Trastornos del lenguaje

 

Introducción

Los trastornos del lenguaje son muy heterogéneos y suponen un reto para el pediatra. Es fundamental conocer los esquemas básicos de evaluación inicial para no demorar el diagnóstico y el abordaje terapéutico.

Los trastornos del lenguaje configuran un grupo muy heterogéneo de alteraciones en el desarrollo o adquiridas, caracterizadas principalmente por déficit en la comprensión, producción y uso del lenguaje. Este término engloba
un amplio grupo de patologías muy diversas en relación con su origen, evolución y, por tanto, con diferente tratamiento y pronóstico(1,2). El pediatra de Atención Primaria se enfrenta a un reto considerable en cada paciente con retraso del lenguaje. Desbridar los distintos componentes del lenguaje expresivo, comprensivo, los factores implicados en su etiopatogenia, el diagnóstico diferencial y la indicación de una terapia específica y temprana requiere formación especializada y un abordaje multidisciplinar. Pero es el pediatra el que tiene las herramientas iniciales idóneas para realizar un abordaje escalonado del problema y debe ser capaz de coordinar a los especialistas implicados en la evaluación y seguimiento de estos niños. Existen numerosos protocolos de abordaje multidisciplinar que incluyen a pediatra, neuropediatra, psicólogo, logopeda y educadores, y que permiten descartar inicialmente procesos intercurrentes o crónicos que influyan en el desarrollo del lenguaje (Fig. 1).

 

 

En este capítulo se van a abordar los trastornos del lenguaje en tres apartados fundamentales. En primer lugar, se exponen las características evolutivas del lenguaje normal desde los primeros meses de vida hasta la adolescencia (Tabla I), y se describen las distintas dimensiones del lenguaje y la expresividad clínica de su alteración. En un segundo apartado, se explican las clasificaciones más utilizadas en la codificación de los trastornos del habla y del lenguaje. Y, en un tercer apartado, se desarrollan de forma específica algunos de los trastornos más relevantes, siguiendo la clasificación de Chevrie-Müller y Narbona, 2001 (Tabla II).

 

 
 

 

Desarrollo del lenguaje

Para entender la patología del lenguaje, es fundamental conocer el desarrollo normal del lenguaje, las diferentes dimensiones lingüísticas y la expresividad clínica de su alteración.

Cronología del desarrollo normal del lenguaje

En la tabla I, se expone el patrón de desarrollo del lenguaje que se presenta con más frecuencia, teniendo en cuenta que existen variaciones entre individuos y desviaciones influenciadas por el entorno sociocultural(1).

Dimensiones del lenguaje y su alteración

El lenguaje es un código o sistema de signos para conocer y representar la realidad y para los intercambios comunicativos. Incluye dos dimensiones: la estructural o formal, que hace referencia a la fonología, morfología y sintaxis; y la dimensión funcional, que implica al uso cognitivo o semántico (extraer el significado de lo hablado) y al uso pragmático (poner en contexto). Dentro de estas dimensiones, podemos distinguir los procesos de comprensión (descodificación o recepción) y expresión (codificación). Pero no hay que olvidar que, para que el desarrollo verbal tenga lugar, son imprescindibles unos instrumentos como la audición y la motricidad fonoarticulatoria(2,3).

Es fundamental entender estos conceptos. En un trastorno del lenguaje puede existir una alteración de la parte formal, como la pronunciación, pero en otro puede implicar a la capacidad de extraer el significado de una frase en un contexto social determinado en ausencia de trastornos de la pronunciación, simulando un autismo. Asimismo, el lenguaje alterado puede afectar a la expresión solamente, o también a la comprensión. Por tanto, todas estas vertientes del lenguaje deben ser evaluadas en su conjunto y teniendo en cuenta la edad del niño, su entorno sociocultural, su capacidad intelectual y de aprendizaje social, motor y cognitivo.

Aspectos formales del lenguaje

Fonología: discriminación y programación fonológica

El nivel fonológico es el primer nivel de organización del lenguaje. El niño adquiere el sistema fonológico entre los dos y cuatro años. Las dificultades para sílabas complejas (pla, ter, fri, gru) son normales hasta los 5 años y la pronunciación de la /r/ puede estar retrasada de forma fisiológica hasta los seis. El proceso de descodificación del habla tiene lugar en el área de Wernicke (en el 86% de la población). El análisis fonológico tiene lugar en ambos hemisferios cerebrales (izquierdo para fonemas y palabras; derecho para entonación y acento) y en la expresión trabajan el hemisferio izquierdo (diestros), los ganglios basales y el cerebelo(1,3).

La afectación de este área se manifiesta en formas clínicas heterogéneas. Por ejemplo, un niño con retraso simple del lenguaje presenta reducción y simplificación fonológica. Realizan omisiones (“ápi” por lápiz), sustituciones (“tóte” por coche) y asimilaciones (“nane” por grande). A diferencia de estos, los niños con trastornos del desarrollo del lenguaje o disfasia presentan una desorganización y distorsión fonológicas (Tabla III). Tienen dificultades para percibir y discriminar los sonidos y el orden en que han sido emitidos, de forma diferente cada vez. Esta alteración no sistemática de los fonemas permite, además, diferenciar los problemas fonológicos en los niños con disfasia de los niños con dislalias múltiples, en los que la alteración es fija.

 

 

Léxico y vocabulario

El léxico implica la comprensión del lenguaje (identificación) y la selección del vocabulario para poder transmitir lo que quieres decir con su significativo concreto (denominación). El niño aumenta su vocabulario a partir de los 10-13 meses, y aprende mejor las palabras que tienen fonemas familiares que otras diferentes. Esto es debido a la conciencia fonológica, que es la capacidad de ser consciente de las unidades del habla. Las áreas corticales prefrontal, temporal y parietal izquierdas (en diestros) son las encargadas del reconocimiento lexical y de las relaciones sintácticas.

Los niños con afectación en el procesamiento del léxico tienen dificultades de comprensión y expresión de conceptos de espacio y de tiempo, para recordar el nombre de un objeto o relacionarlo con su misma categoría. Esta falta de vocabulario lleva a problemas de comprensión e influye en la fluidez de su discurso, que se hace titubeante y lleno de repeticiones.

Comprensión y programación sintáctica

La programación de la morfosintaxis tiene lugar en la parte anterior del área de Broca y comprende las clases de palabras (sustantivo, verbo, etc.), las relaciones entre palabras (conjunciones, preposiciones), la prosodia (ritmo y entonación), la estructura de una oración y sus composiciones. Entre los 2-3 años, el niño comienza a asociar dos o más palabras. Produce nuevas palabras, deduce las reglas del lenguaje y las aprende a través de su aplicación a situaciones nuevas, además de imitar y repetir. Por ejemplo, al aprender el uso del participio “-ido” lo generaliza a todos los verbos, diciendo “ha rompido”, y luego aprenderá las excepciones de cada regla. Desde los 3 años y medio, el niño sano domina la estructura fundamental de la lengua materna y la puede reproducir con inteligibilidad. Este dato cronológico es básico para comprender que todo niño con retraso del lenguaje debe ser evaluado antes de esta edad clave.

Aspectos funcionales del lenguaje

Uso cognitivo o semántico

El significado o representación de los mensajes producidos es la semántica. En lo receptivo, es extraer el significado a través del código lingüístico, y en lo expresivo, es la selección del vocabulario más adecuado dependiendo de lo que se quiera comunicar. Esta función asienta sobre las dos regiones témporo-parietales. Los niños con dificultades en este área presentan problemas de perseveración verbal porque no logran percibir o expresar una idea, y entonces la información parece redundante e innecesaria. Su discurso contiene pausas, escasa coherencia porque emplea pocos adjetivos, adverbios, conjunciones y preposiciones. Se puede comprobar cuando se le pide que formule una demanda o emita un mensaje complejo(4).

Uso pragmático

La pragmática tiene que ver con la organización del discurso en una conversación según los requerimientos de la relación entre las personas que hablan (el tipo de lenguaje que conviene en cada caso). También tiene que ver con la capacidad de identificar el contexto de una conversación y darle sentido; y con la intención de comunicar y adaptarse al interlocutor. Esta función del lenguaje se asienta en la región perisilviana del lóbulo temporal derecho. El niño con afectación de esta dimensión no presenta problemas fonológicos o lexicales relevantes, pero tiene dificultades para construir frases, que son poco elaboradas, estereotipadas, de escasa coherencia e inapropiadas al contexto, con significado literal y sin comprensión de ironías o sutilezas en la prosodia. Además, pueden asociar estereotipias motoras, lo que hace difícil el diagnóstico diferencial con trastornos del espectro autista(4,5).

Clasificación de los trastornos del lenguaje y epidemiología

La patología del lenguaje en el niño es muy heterogénea. Resulta difícil agrupar enfermedades tan diversas, por lo que es imprescindible utilizar guías o clasificaciones que aporten una visión práctica de las distintas posibilidades diagnósticas.

Existen maneras diferentes de clasificar los trastornos del lenguaje, pero la forma más completa es la propuesta por Chevrie-Müller y Narbona en 2001 y sus adaptaciones posteriores (Tabla II)(1,5). Esta clasificación es práctica porque se basa en criterios lingüísticos y tiene en cuenta la etiología. Además, permite entender la prevalencia de cada trastorno del lenguaje en la población pediátrica. Se desarrollarán a continuación las patologías del lenguaje en el niño más relevantes según este esquema de clasificación.

El desarrollo del lenguaje puede venir retrasado en el 10-14% de los niños menores de 6 años. De estos, dos terceras partes corresponden a retraso articulatorio y retraso simple del lenguaje, que presentarán una remisión espontánea o tras mínima terapia logopédica durante la etapa preescolar. Entonces, a partir de la etapa escolar, queda un 4% de niños con patología del lenguaje de naturaleza diversa: el 0,3% tienen un déficit instrumental de audición o de los órganos fonoarticulatorios, el 2,2% presenta retraso mental y/o trastorno del espectro autista, y el 1,5% de esta población escolar tiene una disfasia(1).

Los elementos tempranos de alarma para la exploración de un trastorno del lenguaje se enumeran en la tabla IV, y las indicaciones para iniciar un tratamiento psicolingüístico urgente(5) se exponen en la tabla V.

 

 
 

 

Trastornos secundarios a déficit instrumentales

Déficit auditivo

La hipoacusia es la principal causa orgánica de trastorno en el lenguaje y es imprescindible asegurarse de la integridad auditiva. Las lesiones del aparato auditivo pueden tener su origen en la etapa prenatal, perinatal o postnatal. Las causas prenatales incluyen: la infección por citomegalovirus, rubéola congénita, toxoplasmosis y sustancias teratógenas. Las causas perinatales más frecuentes son: el sufrimiento fetal, la prematuridad, la anoxia y los traumatismos obstétricos. Las causas postnatales más relevantes son: las laberintitis y meningitis, los traumatismos acústicos y las sustancias ototóxicas (aminoglucósidos), pero son las ototubaritis repetidas y la otitis media serosa las causas más frecuentes de hipoacusia en general(6).

Entre los indicadores de riesgo asociados a hipoacusia se deben explorar: antecedentes familiares, infección de la madre durante la gestación, malformaciones craneofaciales, peso al nacer menor de 1.500 g, hiperbilirrubinemia grave, medicamentos ototóxicos, alcoholismo en la gestante, meningitis bacteriana, accidente hipóxico-isquémico, uso de ventilación mecánica prolongada más de 5 días, síndromes genéticos o enfermedades asociadas a hipoacusia (Waardenburg, Goldenhar, CHARGE, retinitis pigmentaria, mucopolisacaridosis), traumatismo craneoencefálico severo y trastornos neurodegenerativos.

Hay que tener en cuenta que, una hipoacusia se puede manifestar inicialmente como un problema en el comportamiento. Éste será de dos vertientes: con agitación, desobediencia, oposicionismo y agresividad; o con una conducta excesivamente tranquila, con aislamiento y defectos en la socialización.

La audiometría tonal es básica en el despistaje de la hipoacusia conductiva desde la consulta de Atención Primaria. El cribado de otoemisiones acústicas ha sido determinante para la detección precoz, pero algunas hipoacusias neurosensoriales retrococleares pueden escapar al cribado universal de sordera. Debe considerarse la sospecha formulada por los padres sobre una falta de audición y, sobre todo, la presencia de otitis media aguda recidivante o crónica persistente durante más de 3 meses.

El tratamiento de la hipoacusia dependerá de la causa. En las otitis crónicas o recidivantes, se administrarán antibióticos, mucolíticos y/o antihistamínicos según el paciente. Con frecuencia pueden requerir un abordaje quirúrgico o la colocación de prótesis auditivas según el tipo de hipoacusia de conducción. En las hipoacusias neurosensoriales, es clave para el manejo y pronóstico el momento de aparición de la hipoacusia (etapa prelocutiva o postlocutiva) y si es coclear o retrococlear. El uso de implantes cocleares está cada vez más extendido en pacientes con hipoacusia neurosensorial severa o profunda que no obtienen beneficio con prótesis auditivas convencionales. Es imprescindible tras la colocación del implante coclear que se continúe un programa de reeducación psicolingüística en un centro especializado(6).

Déficit mecánico articulatorio

Disglosias

Son alteraciones articulatorias debidas a anomalías anatómicas de los órganos articulatorios: labio leporino, fisura palatina, malposiciones dentarias, macroglosia, prognatismo, retrognatia, etc. Pueden afectar de forma muy leve, como una fisura submucosa que produzca rinolalia (voz nasal). En el tratamiento intervienen la ortodoncia, cirugía maxilofacial y la terapia logopédica, que se adaptará al calendario quirúrgico y de desarrollo del niño.

Disartrias

Son anomalías de pronunciación por afectación de las vías motoras centrales, de los nervios craneales o de los grupos musculares de la zona buco-faringo-laríngea. Hay enfermedades musculares que producen, por ejemplo, una rinolalia con facies amímica que debe hacernos sospechar una enfermedad de Steinert; o, si la facies amímica asocia parálisis oculomotora, podríamos estar ante un síndrome de Moebius.

La incontinencia salival o babeo es un problema frecuente y de gran repercusión física y social(7). Puede llevar a la deshidratación en época de calor, a esofagitis por falta de aclaramiento y a dermatitis mentoniana por la humedad. Los efectos sociales son evidentes, sobre todo en aquellos pacientes que presentan una capacidad de aprendizaje y comunicación normales. El babeo puede estar asociado a la parálisis cerebral espástica, al síndrome pseudobulbar por daño congénito o adquirido en ambos lóbulos temporales (malformaciones corticales o tras encefalitis herpética) y a la dispraxia verbal. En el manejo de la incontinencia salival, es fundamental el entrenamiento logopédico con prácticas de motricidad y estimular la conciencia corporal del área bucal. Si no mejora, se puede recurrir a medicamentos, como el trihexifenidilo oral en dosis muy bajas o los parches transdérmicos de escopolamina, vigilando los efectos secundarios. La aplicación de toxina botulínica en glándulas salivales es muy eficaz pero requiere manejo por especialista y administración vía ecográfica, y repetir las dosis cada 4-6 meses.

Trastornos propios del habla y del lenguaje

Dislalias

Son alteraciones en la expresión sonora de fonemas, un trastorno del desarrollo de la pronunciación sin que haya defectos anatómicos, motores o neurolingüísticos subyacentes. La emisión inmadura de ciertos fonemas de forma persistente fuera de los cuatro años de vida requiere un estudio y abordaje específico. Los fonemas afectados con mayor frecuencia son /s/, /r/, /l/ y /d/. El trastorno puede consistir en una omisión para simplificar una combinación de consonantes como gobo por globo. Otras veces la dislalia es múltiple y empobrece el habla, haciendo difícil el diagnóstico diferencial con las disfasias del desarrollo. En casos de dislalia múltiple, la fluencia verbal es normal o claramente superior a la de un niño disfásico, y el error en el fonema se mantiene en diferentes palabras y en las repeticiones (esto cambia en el niño con disfasia). La respuesta al tratamiento logopédico es favorable. En el caso de que una dislalia persista en el tiempo, si no entorpece el discurso ni su inteligibilidad y si el niño busca adaptaciones espontáneas, es mejor no prolongar la logopedia.

Trastornos del ritmo y de la fluencia

El farfulleo taquilálico es un habla rápida, atropellada y de difícil inteligibilidad. Es importante explorar la conducta, que puede ser impulsiva; si asocia dislalia múltiple, es preciso medir la capacidad intelectual no verbal, ya que puede asociarse a retraso mental y síndrome de frágil X.

El tartamudeo o espasmofemia es un trastorno de la fluencia del discurso, de origen no dilucidado(8). Se producen bloqueos y repeticiones de una o varias sílabas y que se pueden acompañar de movimientos de cara, cuello y extremidades, y voz ronca o cambios de timbre o tono. Su naturaleza es, en la mayoría de los casos, benigna y con remisión espontánea, sobre todo en casos de disfluencias en el tercer y cuarto año de vida. El tartamudeo que persiste en edad escolar debe ser evaluado y seguido, y mejorar su exposición a las situaciones de estrés e inseguridad. La edad de comienzo habitual es hacia los 3,5 años, solo el 5% después de los 7 años, y es más frecuente en varones que en mujeres. Entre los criterios para decidir el inicio de una terapia están la presencia de prolongaciones de sonidos (audibles o bloqueos) que constituyan más del 25% de las disfluencias producidas por el niño sobre una muestra de 100 palabras; y los accesos repetidos de sonidos o de sílabas, o de prolongación de algún sonido en la primera sílaba, independientemente de la longitud de la palabra. La forma severa de tartamudeo persistente generará un problema social y requerirá un abordaje logopédico y psicológico específico y prolongado. Entre los consejos prácticos a los padres de niños con tartamudez, se incluyen:

• Estar más atentos a lo que dice el niño que a la forma en que lo dice y ayudarle a hacerse entender en vez de esperar a que lo diga bien.

• Hablar con el niño acerca de su dificultad y ayudarle a identificar en qué circunstancias tiene más dificultad.

• Reforzar su autoestima en los momentos en que habla de forma fluida.

• Hablarle más despacio y con pausas más largas, con tono melodioso y dulce.

• Entrenar la relajación de tipo “muñeca de trapo”.

• Favorecer el sentimiento de seguridad mediante un tiempo de juego y lectura en casa en familia.

• Hablarle de las cosas nuevas antes de que ocurran, favorecer el turno de palabra y la espera durante una conversación.

Trastornos específicos del desarrollo del lenguaje

El trastorno específico del desarrollo del lenguaje (TEL) o disfasia es una dificultad para la adquisición y manejo de las habilidades de descodificación (comprensión) y codificación (expresión) del sistema lingüístico. Es específico, porque no depende de un déficit sensorial, neuromotor, cognitivo o socioemocional, sino que es un problema intrínseco del procesamiento del lenguaje(4).

La prevalencia del TEL asociado o no a retraso mental es del 2% a los 3 años de vida. Es más frecuente en varones (2,4:1). El origen es genético(9). Se manifiesta ya desde el inicio del desarrollo lingüístico del niño, que surge retrasado y con distorsiones. Es persistente, puede durar toda la vida en algunos casos graves o sufrir transformaciones durante su evolución. Durante la etapa escolar, puede interferir en el aprendizaje de la lectoescritura y en la construcción de discursos verbales más complejos, como narrar una historia o mantener una conversación.

Las características evolutivas del TEL permiten diferenciarlo del retraso simple del lenguaje (Tabla III); aunque, en los niños más pequeños, puede ser un diagnóstico diferencial difícil, porque puede coexistir con la deficiencia intelectual o con los trastornos del espectro autista. Siempre es mejor solicitar una evaluación especializada que esperar y retrasar una intervención necesaria.

Existen marcadores lingüísticos útiles que permiten diferenciar un TEL del desarrollo normal, como la longitud media del enunciado (LME) y las listas de repetición de pseudopalabras –palabras sin significado como, por ejemplo, “trofagama”, “antomena”, “lifanosa”–. El fallo en esta tarea de repetir pseudopalabras pone de manifiesto las dificultades en el procesamiento lingüístico(10). La medida del cociente intelectual no verbal, y la exploración de la sociabilidad, juego y empatía, son importantes para descartar un retraso mental o un autismo asociado. No hay pruebas médicas que permitan el diagnóstico, que está basado en la exploración psicolingüística, la capacidad intelectual no verbal y la exclusión de otras causas, como se expone en la figura 1. Entre las pruebas complementarias en la valoración de los trastornos del lenguaje se incluyen: psicometrías WISC-IV/Leiter/TONI-2/K-ABC para capacidad intelectual verbal y no verbal, TALE/TALEC y PROLEC-R/PROLEC-SE para lectura y escritura, respectivamente, escalas EDAH y Conners para valoración de la atención e hiperactividad-impulsividad, ITPA para aptitudes psicolingüísticas, Peabody y Boston para vocabulario en imágenes y denominación, entre otras(1,5). El tratamiento debe ser a una edad temprana, de forma intensiva y prolongada, y debe estar basado en un abordaje multidisciplinar entre padres, profesores, psicólogo, logopeda, pediatra y neuropediatra. Se promueve el uso de gestos acompañantes, y evitar hablarle al niño con frases más simples o de forma telegráfica. La aplicación de estrategias integradas en la vida cotidiana en el entorno familiar y escolar es importante y mejora la autoestima. En edad preescolar, entre los elementos pronóstico para padecer una forma severa de TEL, podemos citar: persistencia de trastornos notables más allá de los 5,5 años, afectación de la comprensión, trastornos de la semántica y pragmática, asociación de trastornos perceptivos y/o motores, déficit intelectual no verbal, déficit de atención, trastornos de conducta y situaciones socio-culturales desfavorables.

Afasias adquiridas en la niñez

A diferencia de las disfasias, las afasias ocurren tras un desarrollo inicial normal del lenguaje en los dos primeros años, y se produce una pérdida o retraso en su progresión. Éste puede ser secundario a diversas causas que producen una lesión cerebral: infecciones (bacterianas, encefalitis herpética), daño vascular, traumatismos craneoencefálicos, epilepsia, tumores cerebrales, enfermedades metabólicas, etc.

Trastornos psicolingüísticos

Trastornos del espectro autista

Las alteraciones de la comunicación constituyen uno de los rasgos más importantes del trastorno autista. Las dificultades en el lenguaje es el síntoma más llamativo y el motivo de consulta inicial más habitual. Según la clasificación DSM-IV-TR(11), debe existir una alteración cualitativa de la comunicación manifestada, al menos, por una de las siguientes características: retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompañado de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicación, tales como gestos o mímica); en sujetos con un habla adecuada, alteración importante de la capacidad para iniciar o mantener una conversación con otros; utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrásico; o ausencia de juego realista espontáneo, variado o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo.

Existe una deficiente utilización del gesto de señalar y de contacto. Hay una escasa coordinación entre el contacto ocular con los gestos y las acciones. En algunos niños, el desarrollo del lenguaje verbal puede ser cuantitativamente rico, pero con defectos cualitativos en los aspectos semántico y pragmático. Cuando hay déficit cuantitativo, puede haber ecolalias (repetición de sonidos o palabras sin función comunicativa), palabras sueltas y, en los casos más severos, ausencia de lenguaje expresivo. La mayoría presentan deficiencias importantes en la comprensión del lenguaje, de las formas simbólicas y de las situaciones sociales(12).

Trastorno de Asperger

Son niños (más frecuente en varones) con un desarrollo del lenguaje formal temprano y completo, una capacidad intelectual normal o alta, pero con torpeza motora, dificultades en la interacción social y en los patrones de comportamiento. El tono de voz es monocorde, robotizado, el discurso es pedante y no se acompaña de gesticulaciones ni de contacto ocular. Tienen dificultad para comprender y procesar ironías y bromas del lenguaje coloquial, y se muestran obsesivos con temas de interés restringido y extravagante, como planetas, castillos, mapas, coches… y acumulan gran cantidad de información sobre ese tema concreto. Es frecuente que exista un retraso diagnóstico de estos niños, ya que pasan por inteligentes con un carácter retraído y peculiar, y con frecuencia alguno de los padres o familiares tiene unos rasgos clínicos similares. El diagnóstico es importante, porque son niños con interés en las relaciones personales pero con una gran dificultad en la calidad y cantidad de esa interacción, y pueden complicarse con fracaso escolar y depresión. Precisan un abordaje multidisciplinar y psicoterapia. Con frecuencia, asocian déficit de atención y se pueden beneficiar de la toma de metilfenidato o atomoxetina.

Mutismo selectivo

Es una incapacidad persistente para hablar en situaciones sociales específicas en las que se espera que hable (por ejemplo, en la escuela o con ciertos familiares), a pesar de hacerlo en otras situaciones. Esto interfiere en el rendimiento escolar y en la socialización. Esta incapacidad para hablar no se debe a retraso, ni a defectos de fluidez ni a problemas de comprensión o expresión del lenguaje. La intervención psicológica resuelve habitualmente el problema.

Bibliografía

Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.*** Narbona J, Chevrie-Muller C, eds. El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. 2ª edición. Barcelona: Masson; 2001.

2.** Monfort M, Juárez A. El niño que habla. El lenguaje oral en el preescolar. Madrid: CEPE; 1996.

3.* Puyuelo M. Comunicación y lenguaje. Desarrollo normal y alteraciones a lo largo del ciclo vital. En: Puyuelo M, Rondal JA, coord. Manual de desarrollo y alteraciones del lenguaje. Barcelona: Masson; 2003.

4.* Crespo-Eguílaz N, Narbona J. Subtipos de trastorno específico del desarrollo del lenguaje: perfiles clínicos en una muestra hispanohablante. Rev Neurol. 2006; 43(Supl 1): S193-S200.

5.* Artigas-Pallarés J. Trastornos del habla y del lenguaje. En: Artigas-Pallarés J, Narbona J, eds. Trastornos del neurodesarrollo. 1ªedición. Barcelona: Viguera; 2011. p. 235-53.

6.** Huarte A, Pérez N. Diagnóstico audiológico. En: Narbona J, Chevrie-Muller C, eds. El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. 2ª edición. Barcelona: Masson; 2001. p. 97-107.

7.* Narbona J. El lenguaje del niño y sus perturbaciones. En: Fejerman N, Fernández Álvarez E, eds. Neurología Pediátrica, 3ªedición. Buenos Aires: Médica Panamericana; 2007. p. 753-64.

8.** Simon AM. Tartamudeo del niño. En: Narbona J, Chevrie-Muller, eds. El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. 2ª edición. Barcelona: Masson; 2001. p. 293-311.

9.* Bishop DV. Genes, cognition, and communication: insights from neurodevelopmental disorders. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1156: 1-18.

10.* Aguado G, Cuetos F, Domezáin MJ, Pascual B. Repetición de pseudopalabras en niños españoles con trastorno específico del lenguaje: marcadores psicolingüísticos. Rev Neurol. 2006; 43(Supl 1): S201-S208.

11.* American Psychiatric Association. DSM-IV-TR. Criterios Diagnósticos. Barcelona: Masson; 2003.

12.** Gillberg C. Autism and autistic-like conditions. En: Aicardi J, Bax M and Gillberg C, eds. Diseases of the nervous system in childhood. 3rd edition. London: Mac Keith Press; 2009. p. 902-21.

Bibliografía recomendada

– Manolson A, Ward B, Dodington N, eds. Usted hace la diferencia para que su hijo pueda aprender. Toronto: The Hanen Centre; 1996.

– Manolson A, ed. Hablando nos entendemos los dos. Toronto: The Hanen Centre, 1992.

Esta dos guías para padres, maestros y niñeras, sobre cómo ayudar a sus hijos a comunicarse, están editadas por el Centro Hanen, donde ayudan a padres de niños con retrasos en el desarrollo del lenguaje. Son dos libros muy visuales y prácticos para mejorar la comunicación y se pueden recomendar desde la consulta de Atención Primaria.

– Equipo Deletrea, eds. Los niños pequeños con autismo. 3ª edición. Madrid: CEPE; 2009.

– Equipo Deletrea, eds. El síndrome de Asperger. Madrid: CEPE; 2009.

Estos dos libros ofrecen a padres y profesores una guía para identificar y comprender las dificultades sociales de las personas con autismo y síndrome de Asperger. Ofrece soluciones prácticas para problemas cotidianos y ayuda a mejorar la convivencia escolar. Muy recomendable para ayudar al pediatra de Atención Primaria a dar a los padres de estos niños una orientación práctica para los problemas que se presenten en el seguimiento.

 

Caso clínico

Paloma tiene 5 años. Desde que comenzó la marcha autónoma no lograban mantenerla quieta ni un instante, se enfadaba por cualquier cosa, con baja tolerancia a la frustración. A los 2 años apenas señalaba, y para pedir algo gritaba o se tiraba al suelo. Era habilidosa para la motricidad, pero no jugaba con otros niños y si se acercaban los empujaba. Se adaptó mal a la guardería y rompía los juguetes. A los 3 años sólo decía mamá y papá, pero comenzó a señalar, a llevar de la mano al adulto hasta lo que necesitaba y a enseñarles a los demás con qué estaba jugando o qué había encontrado. A los 4 años su conducta era menos impulsiva y permanecía más tiempo sentada dibujando rayas y círculos. Emitía una jerga no inteligible y algún bisílabo propositivo. Observaba a otros niños pero no se acercaba.