蛛膜下腔出血
蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，又称为原发性蛛网膜下腔出血，约占急性脑卒中的10%，是一种
非常严重的常见疾病。世界卫生组织调查显示中国发病率约为2.0/10万人年，亦有报道为每年6-20/10万人。还可见因脑实质内，脑室出血，硬膜外或硬膜下血管破裂，血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔，称为继发性蛛网膜下腔出血。
发病原因
凡能引起脑出血的病因均能引起本病。常见的病因有：
1、颅内动脉瘤 占50-85%，好发于脑底动脉环的大动脉分支处，以该环的前半部较多见；
2、脑血管畸形 主要是动静脉畸形，多见于青少年，占2%左右，动静脉畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区；
3、脑底异常血管网病（moyamoya病）约占1%；
4、其他 夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等。
5、部分患者出血原因不明，如：原发性中脑周围出血。
蛛网膜下腔出血的危险因素主要是导致颅内动脉瘤破裂的因素，包括高血压、吸烟、大量饮酒、既往有动脉瘤破裂病史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。与不吸烟者相比，吸烟者的动脉瘤体积更大，且更常出现多发性动脉瘤。
发病机制
动脉瘤是动脉壁因局部病变（可因薄弱或结构破坏）而向外膨出，形成永久性的局限性扩张。动脉瘤的形成可能是由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者联合作用导致。所以动脉瘤的发生一定程度上有遗传倾向和家族聚集性。在蛛网膜下腔出血患者的一级亲属中，约4%患有动脉瘤。但颅内动脉瘤不完全是先天异常造成的，相当一部分是后天生活中发展而来的，随着年龄增长，动脉壁的弹性逐渐减弱，在血流冲击等因素下向外突出形成动脉瘤。
无论是动脉瘤破裂、动静脉畸形病变血管破裂还是血压突然增高使血管破裂其他情况，均导致血流入脑蛛网膜下腔，通过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速扩散，刺激脑膜，引起头痛和颈强直等脑膜刺激征。血液进入蛛网膜下腔后还会使颅腔内容物增加，压力增高，并继发脑血管痉挛。后者系因出血后血凝块和围绕血管壁的纤维索之牵引（机械因素），血管壁平滑肌细胞间形成的神经肌肉接头产生广泛缺血性损害和水肿。另外大量积血或凝血块沉积于颅底，部分凝集的红细胞还可堵塞蛛网膜绒毛间的小沟，使脑脊液的回吸收被阻，因而可发生急性交通性脑积水或蛛网膜粘连，使颅内压急骤升高，进一步减少了脑血流量，加重了脑水肿，甚至导致脑疝形成。以上均可使患者病情稳定好转后，再次出现意识障碍或出现局限性神经症状。后交通动脉瘤的扩张、出血可压迫邻近动眼神经，产生不同程度的动眼神经麻痹（表现为眼球活动障碍）。也可能因血液刺激下丘脑，引起血糖升高、发热等内分泌和自主神经功能紊乱。
临床表现
性别、年龄
任何年龄均可发病，青壮年更常见，动脉瘤破裂所致者好发于30~60岁，女性多于男性，血管畸形多见于青少年。
起病情况
突然起病，以数秒钟或数分钟速度发生的头痛是最常见的起病方式。患者常能清楚地描述起病的时间和情景。发病前多有明显诱因，如剧烈运动、情绪激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等；少数可在安静情况下发病。约1/3患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等症状。
临床表现
SAH典型临床表现为突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征，伴或不伴局灶体征。剧烈活动中或活动后出现爆裂性局限性或全头部剧痛，难以忍受，呈持续性或持续进行性加重，有时上颈段也可出现疼痛。其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。常见伴随症状有呕吐、短暂意识障碍、项背部或辖制疼痛、畏光等。绝大多数病例发病后数小时内出现脑膜刺激征，以颈强直最明显，Kernig征、Brudzinski征可阳性。眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿，约25%的患者可出现精神症状，如欣快、谵妄、幻觉等。还可有癫痫发作、局灶神经功能缺损体征如动眼神经麻痹、失语、单瘫或轻偏瘫、感觉障碍等。部分患者，尤其是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表现常不典型，而精神症状较明显。原发性中脑出血的患者症状较轻，CT表现为中脑或脑桥周围脑池积血，血管造影未发现动脉瘤或其他异常，一般不发生再出血或迟发型血管痉挛等情况，临床预后良好。
常见并发症
（1）再出血：是SAH的急性严重并发症，病死率约为50%左右。出血后24小时内再出血危险性最大，发病1个月内再出血的分先都较高。2周内再出血发生率为20%~30%，1个月为30%。再出血原因多为动脉瘤破裂。入院时昏迷、高龄、女性、收缩压超过170mmHg的患者再出血的风险较大。临床表现为：在病情稳定或好转的情况下，突然发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加深、抽搐、原有症状及体征加重或重新出现等。确诊主要依据上述表现、CT显示原有出血的增加或腰椎穿刺脑脊液含血量增加等。
（2）脑血管痉挛：是死亡和致残的重要原因。大约20-30%的SAH患者出现脑血管痉挛，引起迟发性缺血性损伤，可继发脑梗死。早发性脑血管痉挛出现于出血后，历时数分钟或数小时缓解；迟发性脑血管痉挛始发于出血后3~5天，5~14天为高峰，2~4周逐渐减少。临床表现为意识改变、局灶神经功能损害（如偏瘫、失语等），动脉瘤附近脑组织损害的症状通常最严重。
（3）脑积水：约15-20%的SAH患者会发生急性梗阻性脑积水。急性脑积水于发病后1周内发生，由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致，属畸形阻塞性脑积水；轻者表现为嗜睡、精神运动迟缓和记忆损害，肿着出现头痛、呕吐、意识障碍等。急性梗阻性脑积水大部分可随出血被吸收而好转。迟发性脑积水发生于SAH后2~3周，为交通性脑积水。表现为进行性精神智力障碍、步态异常及尿便障碍。脑脊液压力正常，故也称正常颅压脑积水，头CT或MRI显示脑室扩大。
（4）其他：5%~10%患者可发生抽搐，其中2/3发生于1个月内，其余发生于1年内。5%~30%患者可发生低钠血症和血容量减少的脑耗盐综合征，或者发生抗利尿激素分泌增多所致的稀释性低钠血症和水潴留，上述两种低钠血症需要在临床上进行鉴别；还可出现脑心综合征和急性肺功能障碍，与儿茶酚胺水平波动和交感神经功能紊乱有关。[1]
辅助检查
影像学检查
1、头颅CT：是诊断SAH的首选方法，CT显示蛛网膜下腔内高密度影可以确诊SAH。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血；大脑中动脉段多见外侧裂积血；前交通动脉段则是前间裂基底部积血；而出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤。动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。CT对于蛛网膜下腔出血诊断的敏感性在24小时内为90-95%，3天为80%，1周为50%。
2、头MRI：当病后数天CT的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。4天后T1像能清楚地显示外渗的血液，血液高信号可持续至少2周，在FLAIR像则持续更长时间。因此，当病后1-2周，CT不能提供蛛网膜下腔出血的证据时，MRI可作为诊断蛛网膜下腔出血和了解破裂动脉瘤部位的一种重要方法。
脑脊液（CSF）检查
通常CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。如果出血量少或者起病时间较长，CT检查可无阳性发现，而临床可疑下腔出血需要行腰穿检查CSF。最好于发病12小时后进行腰椎穿刺，以便于穿刺误伤鉴别。均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，且示新鲜出血，如CSF黄变或者发现吞噬红细胞、含铁血黄素或胆红质结晶的吞噬细胞等，则提示已存在不同时间的SAH。
脑血管影像学检查
1、脑血管造影（DSA） ：是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，阳性率达95%，可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等，血管畸形和烟雾病也能清楚显示。条件具备、病情许可时应争取尽早行全脑DSA检查以确定出血原因和决定治疗方法、判断预后。但由于血管造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3天内或3~4周后进行为宜。
2、CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）： CTA和MRA是无创性的脑血管显影方法，但敏感性、准确性不如DSA。主要用于动脉瘤患者的随访以及急性期不能耐受DSA检查的患者。
3、其他：经颅超声多普勒（TCD）动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛（CVS）倾向和痉挛程度的最灵敏的方法.
实验室检查
血常规、凝血功能、肝功能及免疫学检查有助于寻找出血的其他原因。
诊断及鉴别诊断
诊断
突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴意识障碍，应高度怀疑本病，结合CT证实脑池与蛛网膜下腔内有高密度征象可诊断为蛛网膜下腔出血。如果CT检查未发现异常或没有条件进行CT检查时，可根据临床表现结合腰穿CSF呈均匀一致血性、压力增高等特点作出蛛网膜下腔出血的诊断。
鉴别诊断
1、 脑出血 深昏迷时与SAH不易鉴别，脑出血多于高血压，伴有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征。原发性脑室出血与重症SAH临床难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易于SAH混淆，仔细的神经功能检查、头颅CT和DSA检查可资鉴别。
2、颅内感染 各种类型的脑膜炎如结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等，虽有头痛、呕吐和脑膜刺激征，但常先有发热，发病不如SAH急骤，CSF形状提示感染而非出血，头CT无蛛网膜下腔出血表现等特点可以鉴别。
3、瘤卒中或颅内转移瘤 约1.5%脑肿瘤可发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿合并SAH，癌瘤颅内转移、脑膜癌病或CNS白血病有时可谓血性CSF，但根据详细的病史、CSF检出瘤/癌细胞及头部CT可以鉴别。
4、其他 有些老年人SAH起病以精神症状为主，起病较缓慢，头痛、颈强直等脑膜刺激征不明显，或表现意识障碍和脑实质损害症状较重，容易漏诊或误诊，应注意询问病史及体格检查，并行头颅CT或CSF检查以明确诊断。[2]
紧急处理
1、突然剧烈头痛、呕吐，应怀疑有蛛网膜下腔出血的可能，应及时送医院就诊；
2、尽量让病人保持头高侧侧卧位，避免舌根后坠阻碍通气，及时清理口中呕吐物，以免误吸入气道；
3、尽量避免长途转送，选就近有条件的医疗单位治疗；
4、转送病人时应有医务人员护送并随时观察病情变化，随时采取必要措施：
5、转运前应给予脱水、降压等治疗，.给予镇静、止痛药，并绝对卧床休息；
6、运送过程中尽量避免震动；
7、出血量大时可行脑室穿刺引流，或腰椎穿刺放出血性脑脊液；头颅CT或腰椎穿刺可确认；
8、积极查找原因，对颅内动脉和颅内静脉畸形者，确认后行手术根治；
9、随时注意血压变化；
10、保持患者心情愉快，避免情绪紧张。[3]
临床治疗
确诊SAH之后，应尽早行脑血管造影或CT血管成像（CTA）检查，一旦证实为颅内动脉瘤破裂，尽快准备实施开颅夹闭手术或血管内介入栓塞治疗。SAH治疗目的主要是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低死亡率和致残率。
一般处理及对症处理
监测生命体征和神经系统体征变化，保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫类药物。
降低颅内压
适当限制液体入量，防治低钠血症。临床常用甘露醇、呋塞米等脱水剂降低颅内压，也可酌情选用白蛋白。当伴有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿以降低颅内压抢救生命。
防治再出血
（1）安静休息，绝对卧床4-6周；（2）控制血压，患者可能因为剧痛导致血压升高，注意去除疼痛等诱因。（3）应用抗纤溶药物，以防动脉瘤周围血块溶解引起再出血，常用药物有氨基己酸、氨甲苯酸等；（4）外科手术消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血最好的办法。
防治脑血管痉挛
（1）维持血容量和血压，必要时予胶体液扩容、多巴胺静滴，3H疗法（高血容量、升高血压、血液稀释）在国外较多用于治疗SAH后脑血管痉挛。（2）早期使用尼莫地平等钙离子拮抗剂。（3）早期手术去除动脉瘤、移除血凝块。
防治脑积水
（1）予乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，或应用甘露醇、呋塞米等脱水药。（2）内科治疗无效时可行脑脊液分流术：脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以免加重脑损害。
疾病预后
约10%的患者在接受治疗以前死亡。30天内病死率约为25%或更高。再出血的病死率约为50%，2周内再出血率为20-25%，6个月后的年复发率为2-4%。影响预后最重要的因素是发病后的时间间隔及意识水平，死亡和并发症多发生在病后2周内，6个月时的病死率在昏迷患者中是71%，在清醒患者中是11%。其他因素，如老年的患者较年轻患者预后差；动脉瘤性SAH较非动脉瘤性SAH预后差。
脑蛛网膜下腔出血后的病程及预后取决于其病因、病情、血压情况、年龄及神经系统体征。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后较差，脑血管畸形所致的蛛网膜下腔出血常较易于恢复。原因不明者预后较好，复发机会较少。年老体弱者，意识障碍进行性加重，血压增高和颅内压明显增高或偏瘫、失语、抽搐者预后均较差。
